巨幼贫和再生障碍性贫血 精华总结课件

复习思考题、作业题：MA的实验检查特点。AA的实验检查特点.MA的概述是由于维生素B12、叶酸、内因子等缺乏导致DNA合成障碍，使细胞核发育障碍所致的一类贫血复习红细胞核甘酸代谢MA的血象计数

RBC↓↓、Hb↓，MCV↑、MCH↑、MCHC正常，RDW↑、WBC和PL↓，也可N形态RBC：呈大细胞正色素性、多染性、嗜碱性点彩、卵圆形RBC较易见，豪周氏小体较易见，有核红细胞可见，卡玻氏偶见WBC：可见分叶过度或巨形杆状核粒细胞PL：可见巨型血小板各期巨幼红细胞形态特点巨原红：胞体18-40um（15-25）；染色质细致疏松，核着色比原红浅，核仁清楚；胞浆较丰富巨早幼红：胞体15-30um（10-18）；染色质细颗粒状，核着色比早幼红浅；胞浆较丰富巨中幼红：胞体13-20um（8-15）；染色质粗块状或粗颗粒状，染色质空隙明显；胞浆丰富巨晚幼红：胞体12-20um（7-10）；染色质呈块状，核着色比晚幼红浅；胞浆丰富MA的骨髓象明显活跃，G/E↓红系：明显增生，巨幼红细胞增多＞10%RBC似血象粒系：巨型中性晚幼粒、巨型杆状核粒C粒细胞分叶过度巨系：分叶过度、成熟障碍、巨型血小板巨幼红细胞形态总特点细胞胞体大胞质量丰富，浆色与同期正常幼红细胞一样细胞核大，染色质较细致而排列疏松。染色质比同期正常幼红细胞落后一级各期巨幼红细胞特点（图）MA的骨髓象4MA的细胞化学染色铁染色：骨髓细胞外铁与细胞内铁常增加PAS染色：幼红细胞多数呈阴性，偶见弱阳性VIB12缺乏性MA的诊断标准临床表现贫血，有消化道症状，可有神经系统症状实验室检查1．大细胞性贫血，MCV＞100fl，多数红细胞呈大卵圆形2．白细胞和血小板数常减少，中性粒细胞分叶过多，5叶者＞5%或6叶者＞1%3．骨髓明显增生，红系呈典型巨幼变，巨幼红细胞＞10%，粒系及巨系统也有巨幼变4．特殊检查（1）血清维生素B12↓（2）红细胞FA↓贫血＋特殊检查＋实验检查1＋3（或＋2）可诊断为维生素B12缺乏性MAFA缺乏性MA的诊断标准临床表现贫血，常伴有消化道症状实验室检查1．大细胞性贫血，MCV＞100fl，多数红细胞呈大卵圆形2．白细胞和血小板数常减少，中性粒细胞分叶过多，5叶者＞5%或6叶者＞1%3．骨髓明显增生，红系呈典型巨幼变，巨幼红细胞＞10%，粒系及巨系也有巨幼变4．特殊检查（1）血清FA↓，（2）红细胞FA↓贫血＋特殊检查＋实验检查1＋3（或＋2）可诊断为叶酸性缺乏性MAMA的鉴别诊断骨髓增生异常综合征红白血病第四节造血功能障碍性贫血中的应用

造血功能障碍性贫血是由于造血干（祖）细胞增生、分化障碍或及造血微环境异常所致的以贫血为主要表现的疾病。包括以下几种疾病：再生障碍性贫血再生障碍性危象纯红细胞再生障碍性贫血AA的概述是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭综合征其特征造血红髓被脂肪替代，导致全血细胞减少表现为三大症状：贫血、出血、感染AA的发病机理种子学说（干、祖细胞异常）土壤学说（造血微环境异常）虫子学说（免疫功能异常）AA的临床表现贫血、出血、感染，肝、脾、淋巴结不肿大死亡主要原因是出血和败血症AA的转归：AA-PNH综合征:与PNH同时存在相互转化骨髓增生异常综合征（MDS）急性白血病（AL）AA的分类AA的血象计数三系↓，早期一系或二系↓网织红↓，淋巴细胞相对↑形态各细胞形态正常或粒细胞有毒性改变AAA、CAA的血象特点AAACAA全血细胞明显减少减少网织红（%）＜1＞1网织红绝对值（×109/L）＜15＞15粒细胞绝对值（×109/L）＜0.5＞0.5血小板（×109/L）＜20＞20CAA的骨髓象增生活跃（至少一个部位减低）或增生减低粒或红系不减少或略减少，巨系明显减少淋巴细胞和非造血细胞增加骨髓小粒中非造血细胞增加或呈空网状骨髓片油滴多见NAP积分↑AA的骨髓活检增生减低造血细胞（粒红巨）减少淋巴细胞及非造血细胞增加脂肪组织增加AA的造血细胞培养（2）体外培养显示，CFU-GM和BFU–E克隆显著减少细胞集落形成单位（CFU-C）低且无抑制成分者提示干细胞缺陷CFU-C不低且无抑制成分者提示造血微环境缺陷CFU-C低且有抑制成分者提示免疫缺陷AA的诊断标准全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少一般无肝脾肿大骨髓检查：至少一个部位增生减低或极度减低，骨髓小粒中非造血细胞增多（有条件者作骨髓活检