横纹肌溶解与CRRT演示文稿

横纹肌溶解与CRRT演示文稿第一页，共二十八页。横纹肌溶解与CRRT第二页，共二十八页。物理性非物理性病因第三页，共二十八页。物理性原因--挤压与创伤

地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征，在临床上比较常见。一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。第四页，共二十八页。剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，均可导致横纹肌溶解，称为运动性横纹肌溶解症。高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿剂，会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险。（热射病）物理性原因--运动性横纹肌溶解症

第五页，共二十八页。剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，均可导致横纹肌溶解，称为运动性横纹肌溶解症。高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿剂，会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险。（热射病）物理性原因--运动性横纹肌溶解症

物理性原因--肌肉过度活动

肌肉过度活动状态所致的横纹肌溶解，常见于痉挛性癫痫持续状态以及服用毒品、药物后过度兴奋、持续运动。

第六页，共二十八页。非物理性原因--药物

镇静催眠药巴比妥、苯二氮类抗组胺剂苯海拉明抗精神病药抗抑郁药奋乃静、氯丙嗪成瘾药降脂药他汀类贝特类

其他：如利尿剂、抗生素、免疫抑制剂等第七页，共二十八页。

有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇毒等常见。

非物理性原因--毒物

第八页，共二十八页。

有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇毒等常见。

非物理性原因--毒物

非物理性原因--感染

病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。第九页，共二十八页。横纹肌溶解症的发病机制

病因引起细胞破坏的机制挤压、创伤、剧烈运动或肌肉活动过度、电击直接损伤肌细胞膜血管闭塞、受压、休克、高热及各种原因所致的肌细胞缺血缺氧肌细胞ATP耗竭，进而影响Na+-K+-ATP酶和Ca++-Na+的交换低血钾、低血钠等电解质紊乱影响Na+-K+泵的功能细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。

肌细胞内的物质进入细胞外液和血循环，引发一系列病理生理学变化共同通路发病机制第十页，共二十八页。Ca-ATPaseRyanodineReceptorCa–NaexchangerNa-K-ATPaseMyofibrilATPCaSarcoplasmicreticulumMitochondrialoxidativephosphrylationAnaerobicglycolysissarcolemma第十一页，共二十八页。ATPdeleptionSarcoplasmicCa↑ContinuousmyofibrilcontractionMitochondrialdysfunctionMiscellaneouscausesMyofibildestructionProteaseandphospholipaseactivationSarcolemmadestructionRhabodmyolysisFreeradicalMechanismofRhabdomolysis第十二页，共二十八页。临床表现横纹肌溶解典型的“三联征”:肌痛、乏力和深色尿第十三页，共二十八页。横纹肌溶解并发症炎症反应表现发热全身乏力白细胞和（或）中性粒细胞比例升高受累肌肉的表现肌肉的疼痛、压痛、肿胀及无力骨99TcMDP显像：受累肌肉高摄取

MRI：受累肌肉肿胀且T1、T2相均为高信号肌电图：受累部位肌源性损伤肌细胞坏死的特征性表现血清肌酶增高肌红蛋白血症肌红蛋白尿尿外观：呈茶色或红葡萄酒色尿常规：联苯胺实验显示血阳性、常有蛋白尿沉渣：无红细胞或少量红细胞、颗粒管型尿肌红蛋白升高肌间隙综合征血液系统异常血小板低减轻度贫血弥漫性血管内凝血（DIC）血生化紊乱高钾血症代谢性酸中毒高尿酸血症高磷血症低钙血症（早期）高钙血症（晚期）低蛋白血症低血容休克急性肾衰（13-50%）肝损害（25%）胰腺损害临床表现第十四页，共二十八页。

病因诊断

有明确引起横纹肌溶解的病因1横纹肌溶解症的诊断

临床表现、辅助检查2合并症的诊断

急性肾衰竭、血液系统病变等3诊断第十五页，共二十八页。以下高度怀疑：

1、有典型病史（包括可疑病因、肌肉表现及尿色改变）；

2、尿常规有“血”，但镜检无红细胞或少量红细胞；

3、血CK高于正常值5倍（即>CK1000U/L），但无明显心脑疾病或同功酶提示为骨骼肌来源。确诊有赖于血或尿的肌红蛋白（Myoglobin,Mb）的测定：

Mb，分子量17500，半衰期2-3h，发病8-12h达峰值，24小时恢复正常。血或尿中Mb的检测对早期RM的诊断具有特殊意义。

1、血肌红蛋白阳性率为50%2、肌红蛋白尿时显微镜检无RBC，而尿隐血试验阳性

3、亚临床型横纹肌溶解

诊断第十六页，共二十八页。以下高度怀疑：

1、有典型病史（包括可疑病因、肌肉表现及尿色改变）；

2、尿常规有“血”，但镜检无红细胞或少量红细胞；

3、血CK高于正常值5倍（即>CK1000U/L），但无明显心脑疾病或同功酶提示为骨骼肌来源。诊断肌酸激酶（creatinekinase,CK）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不仅用于诊断，还可以反映预后。1.CK在发生肌肉损伤后12小时内开始升高，1-3天达到高峰，3-5天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。2.CK血浆半衰期1.5天，超过正常峰值5倍以上（＞1000U/L）对横纹肌溶解有诊断意义。第十七页，共二十八页。■肾功能异常（RM导致AKI的发生率13%-50%）■内环境紊乱（电解质中高钾、高磷、低钙等）■血小板减少或DIC（凝血异常）■肌活检（50%的RM无肌肉损伤症状）◆病理可见，横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞浸润■影像学检查◆MR和CT检查上可表现为受损伤部位均质性改变和信号加强诊断第十八页，共二十八页。诊断临床怀疑横纹肌溶解时，应检查血CK和血、尿肌红蛋白及肾功能，CK超过正常峰值5倍以上有诊断价值。用药过程中或其他原因行生化检查发现血CK明显增高时，要考虑横纹肌溶解症的可能，进一步检查血、尿肌红蛋白、肾功能、电解质等，并追查病因。

肌红蛋白的血浆半衰期短,敏感性不高,因此血肌红蛋白阴性不能排除横纹肌溶解,而阳性对该病有诊断价值。第十九页，共二十八页。2横纹肌溶解本身的治疗

治疗--保护肾功能挤压所致的解除挤压高热所致的给予降温药物所致的停用可疑药物皮肌炎所致的积极治疗皮肌炎等第二十页，共二十八页。2横纹肌溶解本身的治疗

治疗--保护肾功能及时、积极地补液、充分水化，维持生命体征和内环境的稳定，清除对机体有害的物质。维持水电解质酸碱平衡，必要时行血液滤过、血浆置换等肾脏替代、器官支持治疗。第二十一页，共二十八页。2横纹肌溶解本身的治疗

治疗--保护肾功能肾脏替代治疗抗感染以及营养支持治疗纠正DIC筋膜室综合征给予清创、切开降压等治疗第二十二页，共二十八页。RM是常见的引起急性肾损伤（AKI）因素之一RM中出现AKI的比例13%-50%之间7-10%AKI患者的病因可归结为RMRM并发AKI的高危因素有:(1)高龄(＞70岁);(2)脱水;(3)合并脓毒症;(4)高CK，等（尚缺乏RCT研究）。高强度运动所致RM并发AKI的比率低于非运动因素所致。横纹肌溶解与急性肾损伤第二十三页，共二十八页。大量骨骼肌细胞破坏肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高肌细胞内肌红蛋白入血分解为亚铁血红素和珠蛋白尿液酸性环境下诱发氧自由基形成小管上皮细胞脂质过氧化损伤清除血管舒张因子NO小管缺血性损伤急性肾衰竭低血容量或脱水血液重新分布肾脏缺血酸性尿诱因形成管型阻塞肾小管管腔内压力增高肾小球滤过受阻机制第二十四页，共二十八页。

急性肾衰竭的主要诊断依据为持续少尿48小时或无尿24小时以上，排除肾前性少尿；血尿，尿中可出现蛋白、红细胞、白细胞及管型。

肾活检显示，RM合并有急性肾功能衰竭时，近端肾小管坏死，上皮细胞脱落；远端肾单位有肌红蛋白管型形成。

挤压伤或其他横纹肌溶解症的患者，有下列情况之一，提示有肾脏问题（nephrologicalproblems）：

(1)尿量<400ml/d(2)血尿素氮>14.3mmol/L(3)血清肌酐>176.8μmol/L(4)血尿酸>475.8μmol/L(5)血钾>6mmol/L(6)血磷>2.6mmol/L(7)血钙<2mmol/L诊断第二十五页，共二十八页。急性肾损伤持续高钾血症持续代谢性酸中毒肺水肿充血性心力衰竭血液净化第二十六页，共二十八页。优势：能快速纠正电解质紊乱及酸碱失衡，操作简便，能供多人使用，使用高通量血液透析、血液透析滤过对肌红蛋白（Myo，分子量17500-18800

D）均有一定的清除能力。重大灾难导致大量横纹肌溶解致AKI患者的主要治疗手段之一。局限：对水、电及环境的需求，低通量血