泌尿、男生殖系统畸形习题（附答案）

泌尿、男生殖系统畸形精选习题及答案A1型题.下列对多囊肾特点的描述中，不正确的是（）A.是一种先天性遗传疾病，双肾有广泛的囊肿形成B.婴儿型为常染色体隐性遗传（ARPKD）；成人型属常染色体显性遗传（ADPKD）,较常见C.ARPKD除肾外，尚有心血管、消化系统及其他异常；ADPKD主要病变在肝和肾D.ARPKD根据出现症状的时间分为围生期型、新生儿型、婴儿型和少年型E.ADPKD具有家族性，在成年时出现症状，病变常为双侧性.多囊肾是一类遗传性肾病，其发生、发展也有一定的规律。下列病程分期的叙述中，错误的是（）A.发生期：出生即有囊肿，较小，20岁前不易发现，家族中有多囊肾病例B.成长期：30〜40岁，囊肿生长较快C.肿大期：＞40岁，囊肿可＞4cm,出现腰痛、蛋白尿、血尿、血压升高等症状D.破溃期：囊肿持续生长，在一些外因作用下，可发生破溃E.稳定期：囊肿发展到一定程度后处于稳定状态3.常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）的分类及特点，错误的是（）A.ARPKD较为多见B.围生期型：围生期已有严重肾囊性病变，累及90%集合管，少量门静脉周围纤维增殖，于围生期死亡C.新生儿型：累及60%集合管，轻度门静脉周围纤维增殖。出生后1个月出现症状，几个月时死于肾衰D.婴儿型：双肾肿大，25%肾小管受累，肝脾肿大，中度门静脉周围纤维增殖。出生后3〜6个月出现症状，儿童期死于肾衰E.少年型：13〜19岁出现症状，肾损害轻微，＜10%肾小管囊性变；门脉区严重纤维性变，20岁左右死于肝脏并发症、门脉高压4.多囊肾在幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大小逐渐增多和增大，40〜50岁时肾体积增长到相当程度出现症状。以下选项中，哪项不是多囊肾的临床表现（）A2型题1.C多囊肾早期囊肿巨大合并明显症状，可行囊肿去顶减压术缓解症状，保护患肾功能。A.双肾肿大不对称，不规则，凹凸不平，质硬，晚期双肾占满腹腔B.肾区疼痛、合并结石及头痛、恶心呕吐、乏力、消瘦C.镜下血尿或发作性肉眼血尿、肾内感染时脓尿明显，血尿加重，腰痛伴发热D.VonHippel-Lindau病（VHL综合征）E.高血压，多囊肝、肾功能不全5.常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）,最具特征的临床表现是（）A.疼痛、腹块、肾功能损害B.血尿、感染、结石C.疼痛、血尿、腹块D.疼痛、腹块、高血压E.疼痛、高血压、肾功能损害.诊断多囊肾，首选的检查是（）A.CTB.B超C.X线腹平片D.IVUE.核素肾图.下列疾病中，不需与多囊鉴别的是（）A.肾积水.肾多发性囊肿C.肾结核D.肾肿瘤、肾错构瘤E.VonHippel-Lindau病8.下列多囊肾的治疗措施中，不宜采取的是（）A.肾功能正常者，采取对症及支持疗法.药物治疗的重点是控制血压、预防尿路感染及保护肾功能C.伴有结石梗阻者，施行取石术解除梗阻D.及早常规行囊肿去顶减压术E.晚期出现尿毒症，透析治疗或肾移植术.以下选项中，哪项不是肾囊肿去顶减压术的适应证（）A.单纯性肾囊肿，肾实质受压，影响肾脏功能者B.孤立性多房性肾囊肿C.肾盂周围囊肿，肾周围假性囊肿合并感染，造成尿路梗阻者D.囊肿压迫肾实质，引起尿路梗阻者E.晚期出现尿毒症，透析治疗或肾移植术.下腔静脉后输尿管是指（）A.只发生于右输尿管的一种先天性畸形B.下腔静脉发育异常的一种先天性畸形C.右输尿管有部分走行于下腔静脉之后D.输尿管受腔静脉压迫造成梗阻，尿液引流不畅E.临床出现右腰隐痛或胀痛，可合并结石有血尿或脓尿.下列对下腔静脉后输尿管特点的描述中，错误的是（）A.是一种先天性的输尿管发育异常B.输尿管受腔静脉压迫造成梗阻，导致腰或腹部疼痛不适C.血尿是常见症状之一D.可伴有肾结石E.多数在成年后出现症状12.临床上根据下腔静脉后输尿管的影像表现，分为低拌型（型）和高祥型（II型）。以下选项中，哪项不是低裆型（I型）的影像学表现（）A.输尿管上1/3在L3〜L4水平处穿入腔静脉后方，再由下腔静脉和腹主动脉之间穿出B.中至重度的肾积水和典型的尿路梗阻形态C.肾盂和上段输尿管几乎处于一条水平线上D.梗阻出现在骼腰肌的边缘，输尿管扩张膨大处超过下腔静脉外缘1〜2cmE.远端输尿管不扩张，梗阻部位之上出现横S征13.临床上根据下腔静脉后输尿管的影像表现，分为低拌型（I型）和高祥型（II型）。以下选项中，哪项不是高科型（II型）的影像学表现特点（）A.输尿管在较高的位置从腔静脉后面经过B.上段输尿管无扭曲C.肾盂和上段输尿管几乎处于一条水平线上D.远端输尿管不扩张，梗阻部位之上出现横S征E.无肾积水或仅有轻度肾积水14.以下选项中，哪项不是下腔静脉后输尿管的诊断要点（）A.腰部或腹部钝痛，甚至绞痛、血尿B.畏寒、发热、膀胱刺激征C.查体患侧腰部可有叩击痛D.影像学检查输尿管在1_3〜U腰椎水平向中线移位并越过正中线形成镰刀征或S征E.在受压的近侧段输尿管呈现扩张和肾孟积水.诊断下腔静脉后输尿管的主要检查方法是（）A.B超B.CTC.MRID.放射性核素图E.静脉尿路造影（IVU）或逆行尿路造影（RU）.诊断下腔静脉后输尿管的最佳检查是（）A.MRIB.B超C.螺旋CT=维成像D.IVUE.RU.下列疾病中，不需与下腔静脉后输尿管鉴别的是（）A.右肾巨大肿瘤B.右输尿管结石伴肾积水C.右输尿管狭窄D.右肾盏憩室E.右侧巨输尿管症18.以下选项中，哪项不是下腔静脉后输尿管的治疗要点（）A.重点是控制血尿、继发结石等并发症B.无明显症状者无需手术C.肾功能尚佳，应保留肾脏D.输尿管离断复位吻合术E.合并严重肾积水、反复感染以及肾功能严重受损，可行肾切除术A2型题1.患者男，42岁。左侧腰痛、血尿3天。B超检查：双肾多发囊性占位，左侧直径最大者约14cm,右侧直径最大者3.8cm。IVU检查：肾盂肾盏受压变形，似蜘蛛状，盏颈拉长、变细呈弯曲状。血肌酎根据患者情况，目前的治疗措施宜采取（）A.对症治疗，观察B.经皮穿刺抽吸、注射硬化剂C.囊肿去顶减压术D.血液透析E.肾移植2.患者女，26岁。平时偶有右侧腰部隐痛不适，未予重视。2天前，运动后出现肉眼血尿就诊。尿常规：RBC++++,蛋白+。B超提示右肾下盏结石（0.5cm）、右肾积水、右侧输尿管扩张；IVU检查提示：右肾下盏结石、右肾中度积水，右输尿管L3平面以下显影欠佳，双肾分泌功能良好；逆行肾盂造影检查提示：右输尿管在第3腰椎平面向中线移位并越过中线，1_3以上输尿管扩张、积水。根据患者情况，治疗应采取（）A.内科保守治疗，控制感染B.体外震波碎石治疗C.右肾盂切开取石术D.右输尿管离断、端-端吻合术E.右输尿管内支架植入术A3/A4型题（1~4题共用题干）患者男，36岁。发现腹部包块8个月。查体：双侧肾脏均于肋缘下可触及，其表面凹凸不平。B超和CT检查：双侧多囊肾、多囊肝。1.患者所罹患的是（）A.常染色体显性遗传疾病B.常染色体隐性遗传疾病C.性染色体显性遗传疾病D.性染色体隐性遗传疾病E.Y连锁遗传性疾病2.临床表现不会出现的是（）A.疼痛B.腹块C.[Wj血压D.肾衰竭E.肝衰竭3.如需要进行肾移植，移植前行肾切除术的适应证中，不能列入的是（）A.严重肾脏感染，难以控制B.严重血尿，难以控制C.合并肾脏恶性肿瘤D.患肾巨大，接近脐平面E.剧烈疼痛，难以控制4.下列不符合该病遗传学特点的是（）A.显性遗传，外显率100%B.具有家族聚集性，所有患者均有明显家族史C.男女均可发病，两性受累机会均等D.连续几代均可出现患者E.每个子代均有50%机会由遗传获得病理基因（5〜7题共用题干）患者男，19岁。平时无不适。体检时B超提示右肾积水、右侧输尿管扩张；IVU检查：右肾中度积水，右输尿管1_3平面以下显影欠佳，双肾分泌功能良好;逆行肾盂造影检查：右输尿管在第3腰椎平面向中线移位并越过中线，其近端输尿管扩张，右肾中度积水。5.最可能的诊断是（）A.右输尿管狭窄B.腔静脉后输尿管C.右输尿管结核D.右侧肾盂输尿管连接狭窄E.右输尿管肿瘤.如欲与右肾占位性病变所致输尿管推移鉴别，下一步需做的检查是（）A.肾功能检查B.核素肾图C.肾动脉造影D.MRIE.螺旋CT三维成像.治疗措施，宜选择（）A.内科保守治疗，控制感染.体外震波碎石治疗C.右肾盂切开取石术D.右输尿管离断及端-端吻合术E.右输尿管内支架植入术B型题（1〜2题共用备选答案）A.多囊肾B.蹄铁形肾C.重复肾D.肾下垂E.异位肾.根据部位不同，可分为盆腔肾、腰部肾以及腹部肾的是（）.影像学特点为双侧脏位置偏低，肾轴由外上至内下或垂直向，肾盂面向前方,下极肾盏向内且位于输尿管内侧的是（）参考答案Al型题l.C2.E3.A4.D5.A6.B7.C8.D9.E10.B11.A12.C13.D14.B15.E16.C17.D18.AA2型题l.C2,DA3/A4型题1.A2.E3.D4.B5.B6.E7.DB型题1.E2.B答案解析Al型题.CARPKD主要病变在肝和肾，ADPKD是多系统全身性疾病。除肾病变外，尚可有心血管系统、消化系统及其他异常。由于发病年龄、病变程度和发展过程不一致，临床表现及其严重程度变异较大。.E多囊肾发生、发展的临床分期中无稳定期。选项E应为尿毒症期。囊肿持续发展长大后造成对肾实质的压迫和并发症的发生，使功能性肾实质日益减少,最后导致终末期肾衰竭。.AARPKD是一种罕见的疾病，多在青春期前发病。是常染色体隐性遗传性疾病，询问家族史要包括三代中该疾病的发病情况。.D希佩