股骨头骨骺缺血性坏死课件

Content概述流行病学病因临床表现病理影像表现诊断与鉴别诊断

治疗与预后Content概述1概述

定义：儿童期股骨头骨骺内骨化中心的全部或部分缺血坏死，并可伴有软骨内化骨紊乱；最早于1910年由美国的Legg、法国的Calve和德国的Perthes三位学者同时分别报道的此病，因此称为Legg-Calve-Perthes病（简称Perthes病或LCPD）；目前普遍承认本病是一各自愈性、自限性疾病；

概述定义：儿童期股骨头骨骺内骨化中心的全部2同名词：扁平髋；股骨头骨骺骨软骨炎；股骨头骨骺骨软骨病；股骨头骨骺无菌性坏死；假性关节痛；巨髋症；同名词：扁平髋；3流行病学

好发于2~14岁，以4~8岁多见，男女比例约：5：1；多为单侧发病

，双侧病变占10%；发病年龄越小其预后越好。流行病学好发于2~14岁，以4~8岁多4病因

本病的病因和发病机理至今未明，但研究已经证明：在Perthes病早、中、晚期病例中均存在股骨头、颈骨内压增高和静脉回流障碍。一般认为与下列因素有关：

病因本病的病因和发病机理至今未明，但研究51、儿童股骨头血管解剖上的异常和缺陷；2、髋关节囊内和股骨近端骨髓腔内压力增高；3、髋关节外伤因素；4、遗传因素；5、其它因素：部分Perthes病儿童常伴有其它部位的先天性畸形和发育异常；环境因素、内分泌因素、血液本身的因素、药物因素等也可诱发本病；1、儿童股骨头血管解剖上的异常和缺陷；6临床表现起病缓慢，病程长，早期无明显症状髋部疼痛、乏力、跛行（间歇性缓解）患肢变短、轻度屈曲或内收畸形外展与内收稍受限晚期患肢肌肉轻度萎缩临床表现起病缓慢，病程长，早期无明显症状7病理

股骨头骨骺缺血性坏死的病理过程，主要是骨坏死和骨修复的交替进行，一般分四个阶段：

病理股骨头骨骺缺血性坏死的病理过程，主要是8缺血坏死期：关节囊肿胀，滑膜充血水肿和关节液渗出增多；骨骺前外侧最早受累，骨陷窝多空虚，骨髓腔由无定形的碎屑填充，骨小梁碎裂成片状或压缩成块；此期股骨头轮廓可无明显变化，或骨骺轻度变扁；坏死期约6~12个月，临床一般无症状。缺血坏死期：关节囊肿胀，滑膜充血水肿和关节液9修复期：坏死骨吸收，血管结缔组织爬行替代；历时约1~2年；愈合期：骨吸收停止，新生骨形成替代纤维肉芽组织；新生骨小梁塑形至整个骨骺骨化完成，此过程股骨头变形仍可发生；修复期：坏死骨吸收，血管结缔组织爬行10畸形残留期：骨愈合完成，股骨头不同程度畸形，如扁平状、马鞍状、股骨颈增宽、髋内翻等。畸形残留期：骨愈合完成，股骨头不同程度11影像表现

X线检查是临床诊断的主要依据，必须拍摄高质量的X线片，包括双髋关节的骨盆正位和侧位，后者即“蛙氏位”，以便了解股骨头病变的确切部位和破坏程度。影像表现12X线分型卡特罗尔（Catterall1971）分型法托尼斯(Tonnis1976)分型法索乐特（Sallter1984）分型法股骨头外侧柱（Herring）分型法等等X线分型13分型的目的是为了解病变程度选择治疗方法，不论哪种分型方法都是以X线片所见来判断股骨头受累的范围及程度。为了便于理解掌握分型标准，在介绍具体分型方法之前，将这些分型共同点加以归纳：股骨头骨骺的受累范围小于它的一半或只是少部分则为Ⅰ期，如累及超过一半则为Ⅱ、Ⅲ期，如果累及其全部则为Ⅳ期。分型的目的是为了解病变程度选择治疗方法，不论哪种分型方法都是14卡特罗尔分型（Catterall1971)根据病理改变，结合X线片上股骨头受累情况，确定的分类方法，它对指导临床治疗和估计预后均有指导意义，已被临床医生普扁接受与应用。Catterall分型法分为四期，主要依据股骨头受累程度和“头危象”征来分期：卡特罗尔分型（Catterall1971)根据病理改变，结15

Catterall分型Ⅰ期：仅为骨骺的前方受累，无塌陷，受累部完全吸收，而没有死骨。

16正位片：骨骺出现囊性表现，或呈新月状软骨下骨折改变，但高度无改变或轻度变扁；侧位片：仅仅是骨骺前部改变，受累骨骺部分下的干骺端改变。正位片：骨骺出现囊性表现，或呈新月状软骨下骨折改变，但高度无17股骨头骨骺缺血性坏死课件18Ⅱ期：病变侵及股骨头的50%，股骨头的前外侧受累，而其内侧和外侧柱均未受累；受累部出现塌陷及死骨形成；Catterall分型Catterall分型19正位片：骨骺内侧和外侧见到被正常骨包绕的卵圆形密度增高的死骨块；侧位片：死骨在后侧与正常骨分离呈“V”型为本期特点，股骨头骨骺轻度变扁，干骺端前方见清晰的囊性变，为暂时性的并随着愈合面消失。正位片：骨骺内侧和外侧见到被正常骨包绕的卵圆形密度增高的死骨20股骨头骨骺缺血性坏死课件21股骨头骨骺缺血性坏死课件22Ⅲ期：病变侵入股骨头的75%；包括外侧柱，广泛干骺端受累；Catterall分型Ⅲ期：病变侵入股骨头的75%；包括外侧柱，广泛干骺端受累；C23正位片示，早期见到“头中头”现象，后期见萎陷的死骨位于中心，其内侧和外侧有很小的正常骨的节裂；侧位片示，仅头的后侧很小部分未受累，干骺端呈弥漫性改变，常伴有股骨颈增宽；正位片示，早期见到“头中头”现象，后期见萎陷的死骨位于中心，24股骨头骨骺缺血性坏死课件25Ⅳ期：全股骨头骨骺受累；Catterall分型Ⅳ期：全股骨头骨骺受累；Catterall分型26正位片示：骨骺塌陷呈致密的线状，头变扁平，骨骺向前、后移位，出现蘑菇头改变；侧位片示，后侧的正常骨骺消失，被不规则后线性不透光的结构代替，干骺端改变更广泛。正位片示：骨骺塌陷呈致密的线状，头变扁平，骨骺向前、后移位，27Ⅰ期Ⅱ期Ⅲ期Ⅰ期Ⅱ期Ⅲ期28Catterall认为，预后差的病儿一般为Ⅲ或Ⅳ期。当X线片上出现以下五个“临危征象”时，则预后不良。①Gage征；②干骺部广泛的骨反应；③骨骺外侧部钙化；④股骨头外侧半脱位；⑤水平骺板；Catterall认为，预后差的病儿一般为Ⅲ或Ⅳ期。当X线片29①Gage征：股骨头骨骺外侧有一个小的“V”型骨质疏松碎片；即头骺与相邻的干骺部外侧区出现一骨化不全区域；①Gage征：股骨头骨骺外侧有一个小的“V”型骨质疏松30

②干骺部广泛的骨反应；④股骨头外侧半脱位；

31③骨骺外侧部钙化;③骨骺外侧部钙化;32⑤骺板呈水平，产生剪切力，造成股骨头的半脱位。⑤骺板呈水平，产生剪切力，造成股骨头的半脱位。33MRI表现：早期关节腔积液、骨髓水肿、关节软骨增生，T1WI和T2WI上骨骺内可见线状或片状低信号；进展期骨折和新生骨形成，骨骺内在T2WI上见大片状低信号。骨骺线可增宽、变形；修复期

T1WI和T2WI上，骨骺坏死区和正常骨质间可见线状低号，称为“线样征”，T2WI上在线低信号内侧可见一线状高信号，呈“双线征”。MRI表现：早期关节腔积液、骨髓水肿、关节软骨增34病例一女，10岁，右髋关节疼痛一周，近期加重病例一女，10岁，右髋关节疼痛一周，近期加重35股骨头骨骺缺血性坏死课件36病例二病例二376个月后6个月后38股骨头骨骺缺血性坏死课件39股骨头骨骺缺血性坏死课件40病例三男，11岁，左髋关节酸痛不适伴活动受限近一年；外院按“强直性脊柱炎”给予相应治疗；疗效差。现左下肢跛行步态；左髋关节屈伸活动范围明显减少病例三男，11岁，左髋关节酸痛不适伴活动受限近一年；外院按“41股骨头骨骺缺血性坏死课件42股骨头骨骺缺血性坏死课件43股骨头骨骺缺血性坏死课件44诊断早期X线片上出现髋关节肿胀、股骨头向外侧移位超过2mm，应定期复查X线片，一但出现骨骺密度改变等征象，即可诊断本病。MRI：早期Perthes病主要为滑膜炎的改变，表现为关节腔积液，骨髓水肿，关节软骨增生等，骨骺内出现条带状、结节状长T1、长T2信号区或骺软骨增厚，应做出诊断。核素扫描对早期诊断有重要价值。一般采用静脉注入99锝，然后做股骨头闪烁照像。在骨坏死区，出现放射性浓聚。诊断早期X线片上出现髋关节肿胀、股骨头向外侧移位超过2mm，45B超检查可了解髋关节积液、关节囊及滑膜有无增厚及关节内软骨脱落情况，对诊断有参加价值。部分病儿有血沉的轻度增快。骨内压的测定有助于早期诊断。在股骨近端髓腔内插针测定，正常骨内压低于30mmHg,早期Perthes病的骨内压可超越此值。B超检查可了解髋关节积液、关节囊及滑膜有无增厚及关节内软骨脱46鉴别诊断髋关节结核：好发于儿童，常继发于肺结核，全身症状较明显，髋关节活动明显受限，逐渐加重而至活动功能障碍。X线显示髋关节间隙狭窄，关节骨质破坏明显，关节周围软组织内可伴发冷脓肿。鉴别诊断髋关节结核：好发于儿童，常继发于肺结核，全身症状较明47髋关节暂时性滑膜炎：好发于3~9岁儿童，病情短暂，多由病毒感染所致，由于关节内积液，也可产生髋关节疼痛及活动障碍。本病病程较短，症状消失快，关节液做病毒抗原-抗体检测有助于诊断。其它：股骨头骨骺骨髓炎，化脓性髋关节炎、多发性点状骨骺发育不良，粘多糖病、甲状腺功能减退、先天性髋内翻、克汀病等须与本病相鉴别。髋关节暂时性滑膜炎：好发于3~9岁儿童，病情短暂，多由病毒感48治疗目的1、避免负重，防止股骨头塌陷，保持股骨头正常外形；2、使股骨头能深置于髋臼内，以利于股骨头的生物塑形，保持髋关节的正常活动；3、改善或恢复股骨头的血循环，促进骨坏死区的修复，缩短病程。治疗目的491、非手术治疗包括各种矫形支具，主要目的是增加髋臼对股骨头的包容和避免髋关节负重。适用于CatterallⅠ期和Ⅱ期的病变。1、非手术治疗包括各种矫形支具，主要目的是增加髋臼对股骨头502、手术治疗主要目的是把具有塑造潜力的股骨头骨骺完全置入髋臼内，恢复股骨头与髋臼的同心圆关系，增加股骨头的包容。2、手术治疗主要目的是把具有塑造潜力的股骨头骨骺完全置入髋51股骨上端内翻截骨术：包括:①Ⅲ期和Ⅳ期病变；②8~10岁儿童精神或其因素，不能采用支具实现股骨头包容的Ⅱ期病变；③关节造影显示股骨头包容不好，或伴有前倾角过大或CE角较小者。股骨上端内翻截骨术：包括:52Salter骨盆截骨术：手术指征是整个骨骺受累的6岁以上儿童，或有髋关节半脱位者。滑膜切除术：手术指征：①Catterall

Ⅱ期和Ⅲ期病变；②12岁以下的儿童③早期的Ⅳ期病例。Chiari骨盆截骨术：适用于CatterallⅢ、Ⅳ期病例伴有股骨头扁平增宽，包容不全，且有伴脱位者。一般手术年龄在7-8岁以上为宜，不要太小。Salter骨盆截骨术：手术指征是整个骨骺受累的6岁以上儿53髋臼造盖术：目的是增加对股骨头的包容，适用于6岁以上的任何年龄病儿。手术适应证是：①股骨头扁平、增宽、包容差；②股骨头的半脱位。带血供骨块或骨膜瓣移值术：目的是为缺血的股骨头骨骺提供新的血供来源。手术指征：CatterallⅡⅢⅣ期病例，其中以ⅡⅢ期为佳。髋臼造盖术：目的是增加对股骨头的包容，适用于6岁以上的任何年54预后年龄越小，预后越好6岁以下发病者，很少发生骨关节病；6-9岁的病儿将有38%残留畸形，在中年即可发生骨关节病；10岁以上发病者，将在后期发生骨关节病。女童比男童的预后差这主要是由于女童的骨骺成熟比男童为早，故获得塑形的时间短。预后年龄越小，预后越好6岁以下发病者，很少发生骨关节病；55股骨头骺被侵及范围与预后成正比早期在干骺端有变化，增宽范围大于3-4mm，并在以后的观察中不断发展，同时干骺端有囊性变，预后也较差。髋臼不能完全覆盖股骨头显示不良预后。其它在病变进展期患者能坚持不负重1-2年，则效果较好。股骨头骺被侵及范围与预后成正比早期在干骺端有变化，增宽范56股骨头骨骺缺血性坏死课件57Thankyou!Thankyou!58Content概述流行病学病因临床表现病理影像表现诊断与鉴别诊断

治疗与预后Content概述59概述

定义：儿童期股骨头骨骺内骨化中心的全部或部分缺血坏死，并可伴有软骨内化骨紊乱；最早于1910年由美国的Legg、法国的Calve和德国的Perthes三位学者同时分别报道的此病，因此称为Legg-Calve-Perthes病（简称Perthes病或LCPD）；目前普遍承认本病是一各自愈性、自限性疾病；

概述定义：儿童期股骨头骨骺内骨化中心的全部60同名词：扁平髋；股骨头骨骺骨软骨炎；股骨头骨骺骨软骨病；股骨头骨骺无菌性坏死；假性关节痛；巨髋症；同名词：扁平髋；61流行病学

好发于2~14岁，以4~8岁多见，男女比例约：5：1；多为单侧发病

，双侧病变占10%；发病年龄越小其预后越好。流行病学好发于2~14岁，以4~8岁多62病因

本病的病因和发病机理至今未明，但研究已经证明：在Perthes病早、中、晚期病例中均存在股骨头、颈骨内压增高和静脉回流障碍。一般认为与下列因素有关：

病因本病的病因和发病机理至今未明，但研究631、儿童股骨头血管解剖上的异常和缺陷；2、髋关节囊内和股骨近端骨髓腔内压力增高；3、髋关节外伤因素；4、遗传因素；5、其它因素：部分Perthes病儿童常伴有其它部位的先天性畸形和发育异常；环境因素、内分泌因素、血液本身的因素、药物因素等也可诱发本病；1、儿童股骨头血管解剖上的异常和缺陷；64临床表现起病缓慢，病程长，早期无明显症状髋部疼痛、乏力、跛行（间歇性缓解）患肢变短、轻度屈曲或内收畸形外展与内收稍受限晚期患肢肌肉轻度萎缩临床表现起病缓慢，病程长，早期无明显症状65病理

股骨头骨骺缺血性坏死的病理过程，主要是骨坏死和骨修复的交替进行，一般分四个阶段：

病理股骨头骨骺缺血性坏死的病理过程，主要是66缺血坏死期：关节囊肿胀，滑膜充血水肿和关节液渗出增多；骨骺前外侧最早受累，骨陷窝多空虚，骨髓腔由无定形的碎屑填充，骨小梁碎裂成片状或压缩成块；此期股骨头轮廓可无明显变化，或骨骺轻度变扁；坏死期约6~12个月，临床一般无症状。缺血坏死期：关节囊肿胀，滑膜充血水肿和关节液67修复期：坏死骨吸收，血管结缔组织爬行替代；历时约1~2年；愈合期：骨吸收停止，新生骨形成替代纤维肉芽组织；新生骨小梁塑形至整个骨骺骨化完成，此过程股骨头变形仍可发生；修复期：坏死骨吸收，血管结缔组织爬行68畸形残留期：骨愈合完成，股骨头不同程度畸形，如扁平状、马鞍状、股骨颈增宽、髋内翻等。畸形残留期：骨愈合完成，股骨头不同程度69影像表现

X线检查是临床诊断的主要依据，必须拍摄高质量的X线片，包括双髋关节的骨盆正位和侧位，后者即“蛙氏位”，以便了解股骨头病变的确切部位和破坏程度。影像表现70X线分型卡特罗尔（Catterall1971）分型法托尼斯(Tonnis1976)分型法索乐特（Sallter1984）分型法股骨头外侧柱（Herring）分型法等等X线分型71分型的目的是为了解病变程度选择治疗方法，不论哪种分型方法都是以X线片所见来判断股骨头受累的范围及程度。为了便于理解掌握分型标准，在介绍具体分型方法之前，将这些分型共同点加以归纳：股骨头骨骺的受累范围小于它的一半或只是少部分则为Ⅰ期，如累及超过一半则为Ⅱ、Ⅲ期，如果累及其全部则为Ⅳ期。分型的目的是为了解病变程度选择治疗方法，不论哪种分型方法都是72卡特罗尔分型（Catterall1971)根据病理改变，结合X线片上股骨头受累情况，确定的分类方法，它对指导临床治疗和估计预后均有指导意义，已被临床医生普扁接受与应用。Catterall分型法分为四期，主要依据股骨头受累程度和“头危象”征来分期：卡特罗尔分型（Catterall1971)根据病理改变，结73

Catterall分型Ⅰ期：仅为骨骺的前方受累，无塌陷，受累部完全吸收，而没有死骨。

74正位片：骨骺出现囊性表现，或呈新月状软骨下骨折改变，但高度无改变或轻度变扁；侧位片：仅仅是骨骺前部改变，受累骨骺部分下的干骺端改变。正位片：骨骺出现囊性表现，或呈新月状软骨下骨折改变，但高度无75股骨头骨骺缺血性坏死课件76Ⅱ期：病变侵及股骨头的50%，股骨头的前外侧受累，而其内侧和外侧柱均未受累；受累部出现塌陷及死骨形成；Catterall分型Catterall分型77正位片：骨骺内侧和外侧见到被正常骨包绕的卵圆形密度增高的死骨块；侧位片：死骨在后侧与正常骨分离呈“V”型为本期特点，股骨头骨骺轻度变扁，干骺端前方见清晰的囊性变，为暂时性的并随着愈合面消失。正位片：骨骺内侧和外侧见到被正常骨包绕的卵圆形密度增高的死骨78股骨头骨骺缺血性坏死课件79股骨头骨骺缺血性坏死课件80Ⅲ期：病变侵入股骨头的75%；包括外侧柱，广泛干骺端受累；Catterall分型Ⅲ期：病变侵入股骨头的75%；包括外侧柱，广泛干骺端受累；C81正位片示，早期见到“头中头”现象，后期见萎陷的死骨位于中心，其内侧和外侧有很小的正常骨的节裂；侧位片示，仅头的后侧很小部分未受累，干骺端呈弥漫性改变，常伴有股骨颈增宽；正位片示，早期见到“头中头”现象，后期见萎陷的死骨位于中心，82股骨头骨骺缺血性坏死课件83Ⅳ期：全股骨头骨骺受累；Catterall分型Ⅳ期：全股骨头骨骺受累；Catterall分型84正位片示：骨骺塌陷呈致密的线状，头变扁平，骨骺向前、后移位，出现蘑菇头改变；侧位片示，后侧的正常骨骺消失，被不规则后线性不透光的结构代替，干骺端改变更广泛。正位片示：骨骺塌陷呈致密的线状，头变扁平，骨骺向前、后移位，85Ⅰ期Ⅱ期Ⅲ期Ⅰ期Ⅱ期Ⅲ期86Catterall认为，预后差的病儿一般为Ⅲ或Ⅳ期。当X线片上出现以下五个“临危征象”时，则预后不良。①Gage征；②干骺部广泛的骨反应；③骨骺外侧部钙化；④股骨头外侧半脱位；⑤水平骺板；Catterall认为，预后差的病儿一般为Ⅲ或Ⅳ期。当X线片87①Gage征：股骨头骨骺外侧有一个小的“V”型骨质疏松碎片；即头骺与相邻的干骺部外侧区出现一骨化不全区域；①Gage征：股骨头骨骺外侧有一个小的“V”型骨质疏松88

②干骺部广泛的骨反应；④股骨头外侧半脱位；

89③骨骺外侧部钙化;③骨骺外侧部钙化;90⑤骺板呈水平，产生剪切力，造成股骨头的半脱位。⑤骺板呈水平，产生剪切力，造成股骨头的半脱位。91MRI表现：早期关节腔积液、骨髓水肿、关节软骨增生，T1WI和T2WI上骨骺内可见线状或片状低信号；进展期骨折和新生骨形成，骨骺内在T2WI上见大片状低信号。骨骺线可增宽、变形；修复期

T1WI和T2WI上，骨骺坏死区和正常骨质间可见线状低号，称为“线样征”，T2WI上在线低信号内侧可见一线状高信号，呈“双线征”。MRI表现：早期关节腔积液、骨髓水肿、关节软骨增92病例一女，10岁，右髋关节疼痛一周，近期加重病例一女，10岁，右髋关节疼痛一周，近期加重93股骨头骨骺缺血性坏死课件94病例二病例二956个月后6个月后96股骨头骨骺缺血性坏死课件97股骨头骨骺缺血性坏死课件98病例三男，11岁，左髋关节酸痛不适伴活动受限近一年；外院按“强直性脊柱炎”给予相应治疗；疗效差。现左下肢跛行步态；左髋关节屈伸活动范围明显减少病例三男，11岁，左髋关节酸痛不适伴活动受限近一年；外院按“99股骨头骨骺缺血性坏死课件100股骨头骨骺缺血性坏死课件101股骨头骨骺缺血性坏死课件102诊断早期X线片上出现髋关节肿胀、股骨头向外侧移位超过2mm，应定期复查X线片，一但出现骨骺密度改变等征象，即可诊断本病。MRI：早期Perthes病主要为滑膜炎的改变，表现为关节腔积液，骨髓水肿，关节软骨增生等，骨骺内出现条带状、结节状长T1、长T2信号区或骺软骨增厚，应做出诊断。核素扫描对早期诊断有重要价值。一般采用静脉注入99锝，然后做股骨头闪烁照像。在骨坏死区，出现放射性浓聚。诊断早期X线片上出现髋关节肿胀、股骨头向外侧移位超过2mm，103B超检查可了解髋关节积液、关节囊及滑膜有无增厚及关节内软骨脱落情况，对诊断有参加价值。部分病儿有血沉的轻度增快。骨内压的测定有助于早期诊断。在股骨近端髓腔内插针测定，正常骨内压低于30mmHg,早期Perthes病的骨内压可超越此值。B超检查可了解髋关节积液、关节囊及滑膜有无增厚及关节内软骨脱104鉴别诊断髋关节结核：好发于儿童，常继发于肺结核，全身症状较明显，髋关节活动明显受限，逐渐加重而至活动功能障碍。X线显示髋关节间隙狭窄，关节骨质破坏明显，关节周围软组织内可伴发冷脓肿。鉴别诊断髋关节结核：好发于儿童，常继发于肺结核，全身症状较明105髋关节暂时性滑膜炎：好发于3~9岁儿童，病情短暂，多由病毒感染所致，由于关节内积液，也可产生髋关节疼痛及活动障碍。本病病程较短，症状消失快，关节液做病毒抗原-抗体检测有助于诊断。其它：股骨头骨骺骨髓炎，化脓性髋关节炎、多发性点状骨骺发育不良，粘多糖病、甲状腺功能减退、先天性髋内翻、克汀病等须与本病相鉴别。髋关节暂时性滑膜炎：好发于3~9岁儿童，病情