多指并指畸形课件

多指畸形

并指畸形

多指畸形

多指畸形又叫重复指，

多指畸形是一种较常见的四肢畸形,可单发或多发，但以拇指外侧的单发多指最为常见。可与并指等手指其他畸形同时存在发病特点是男性高于女性，大致为1.5∶1;右手多于左手，比例为2∶1;双手发病率占10%左右,拇指多指畸形为多发，占总数的90%以上.

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病因：病因未明，部分病例为遗传因素且有隔代遗传现象。

发病机制：环境因素对胚胎发育过程中的影响，如某些药物、病毒性感染外伤、放射性物质的刺激等特别是近代工业的污染都可成为致畸因素肢芽胚基分化早期受损害是导致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常，拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。

分类

临床上根据赘生指所包含的组织成分不同，可分为三类：

①软组织多指：多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织；②单纯多指：多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连是一个功能缺陷的手指；

③复合性多指：多指为真正的重复不仅含有指骨肌腱等，而且包括掌骨孪生。

实验室检查：

无相关实验室检查。

其它辅助检查：

行X线检查，了解多指的骨与关节情况

病理

畸形有三型：

（1）外在软组织块与骨不连接，没有骨、关节或肌腱；

（2）具有手指所有条件，附着于第1掌骨头或分叉的掌骨头；

（3）完整的外生手指及掌骨。

治疗

手术在1岁以后最佳，少数仍需较长时间观察手的功能可延长至3-4岁进行，以便准确保留正指，切除副指。

【病因与发病机制】

并指畸形属于肢体部分分化障碍。胎生第4周时上肢芽的末端开始出现手指轮廓，第8周时手指分化清楚。在7~8周时，胚胎受到极轻微损伤，使手指发育分化局部停顿，掌板分化障碍所致。多数为常染色体显性遗传。

【诊断要点】

1．分型

（1）按并连组织的结构分型

①单纯性并指：仅有相邻手指的皮肤、结缔组织相连，指间隙皮肤宽窄不一，X线片示并指间界限清楚，故又称为软组织性并指。

②复杂性并指：两指或多个手指间除有连续的皮肤软组织相连外，还有指骨间的融合，或神经血管及肌肉肌腱相连，故又称为骨性并指。

（2）按并连的程度分型

①完全性并指：从相邻手指的基底到指尖完全相连。

②不完全性并指：仅相邻手指的部分组织相连。

③复合性并指：即并指合并其他畸形，如尖头并指、短指并指、裂指并指、多指并指以及环形沟并指等。

（3）混合分型

单纯性完全并指、单纯性不完全并指、复杂性完全并指、复杂性不完全并指、复合性并指。

治疗

手术治疗

先天性并指畸形通常需手术治疗，手术矫正并指的目的在于建立满意的指蹼形状和避免手指继发屈曲挛缩。虽然并指分离并不是十分复杂的手术，但常常因轻视其治疗原则和技术而得不到应有的效果。婴幼儿因手指过于短小，给皮瓣设计及植皮、术后固定带来困难，并且由于手的发育相对较快，术后的瘢痕将发生挛缩而不能适应手的发育，尚需二次或多次手术修复，因此，对功能影响不大、不明显妨碍发育的并指不宜过早手术。反之，对功能影响较大或明显障碍发育的并指，如末节并指，手术时机可适当提前。而对于并连过于紧密，分指后造成关节囊的大片缺损，术后可能加重功能障碍的并指，也可不予处理。多指并指应分期手术较为安全。具体手术需遵循以下原则：1．手术时机

先天性并指畸形通常需手术治疗，手术矫正并指的目的在于建立满意的指蹼形状和避免手指继发屈曲挛缩。虽然并指分离并不是十分复杂的手术，但常常因轻视其治疗原则和技术而得不到应有的效果。婴幼儿因手指过于短小，给皮瓣设计及植皮、术后固定带来困难，并且由于手的发育相对较快，术后的瘢痕将发生挛缩而不能适应手的发育，尚需二次或多次手术修复，因此，对功能影响不大、不明显妨碍发育的并指不宜过早手术。反之，对功能影响较大或明显障碍发育的并指，如末节并指，手术时机可适当提前。而对于并连过于紧密，分指后造成关节囊的大片缺损，术后可能加重功能障碍的并指，也可不予处理。多指并指应分期手术较为安全。

2．分指要彻底

施行并指的分指术，应将并连的手指完全分离至正常的指蹼基底处。指蹼基底处如未完全分开，手指仍会遗留部分并指。正常的指蹼应有相当宽度及长度的斜坡状皮肤皱褶，占近节指骨长度的1/3~1/2。

3．重建指蹼

正常成人的指蹼自掌骨头远端背侧起呈一斜坡行向掌侧，在掌指横纹处与掌侧皮肤相连，其宽度约在1cm左右。分指术中良好的指蹼重建是一个关键，指蹼成形的术式很多，较常用者有并指基底部背侧和掌侧的对偶三角形皮瓣、矩形瓣、舌状皮片移植及单侧三角形皮瓣修复等，将两皮瓣交叉缝合形成新的指蹼。其中以矩形瓣法重建更符合生理，效果良好。三角瓣法重建指蹼，由于皮瓣尖端易坏死，且在指蹼中间遗有瘢痕，不宜常规使用（图2）。

图2并指畸形矩形皮瓣指蹼成形术4．锯齿状切开和植皮

分离并指间的皮肤应作成锯齿状切开，避免作直线切口，否则，会形成皮肤直线瘢痕挛缩。在设计锯齿状的皮瓣时，皮瓣的部位需根据不同的情况设计，通常皮瓣应尽可能覆盖于关节部位。并指分指后的创面，不能强行在张力下闭合，而需用全厚皮片移植，以免引起瘢痕增宽增多，或导致局部皮肤坏死，甚至全指坏死。从手指功能考虑，为了使主要手指的桡侧感觉良好，在设计手术切口时，应注意尽量用皮瓣覆盖手指的桡侧，将缺损遗留在另一手指的尺侧，用植皮修复。

5．末节指骨相融合的并指

在分离末节时，需同时在指腹局部切取一个皮瓣和一个皮下组织筋膜瓣，并相互错开，分别覆盖两个骨质外露的创面，注意其血循环；然后在皮下组织瓣上植皮，加压打包力量不宜过大，以免压力过大造成筋膜瓣坏死。末节骨质外露需应用局部皮瓣覆盖，如果周围有软组织覆盖也可植皮修复。

6．完全性并指指端的处理

图3并指指甲整

A.手术切口设计；B.指端皮瓣修复指甲缘

敷料班准备

大口，疝包，驱血带、电动止血仪，咬骨钳，眼科剪子，眼科镊子、0/5滑线

洗手护士配合要点

1术前与巡回护士清点台上所有物品

2递碘伏纱消毒手术野，