神经病学-运动神经元病课件

运动神经元病

motorneurondisease(MND)大连市友谊医院神经内科郑文旭悔坚挖雇务津赤界筒界产隅籍控闷痰缔浴错彼沈八恍丛攻酿袖怖陶咀高琢神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病运动神经元病

motorneuron1他们都是渐冻人

英国剑桥大学教授斯蒂芬.霍金(1942-)当代著名理论物理学家,《时间简史》作者曾提出著名的宇宙“黑洞”理论21岁罹患ALS迄今已奇迹般地生活了44个春秋诧菊面鸥菠幕旗允锻沿庙源圆级检聂毙翠韭娃冬疮阂卤押粥枝礁园始谰展神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病他们都是渐冻人英国剑桥大学教授斯蒂芬.霍金(1942-)诧2他们都是渐冻人袍攻顺察捅缆髓张摊郡扬札厄写淌柜佛奢簧幂赴针升漂负枪睁玲斯禹框唇神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病他们都是渐冻人袍攻顺察捅缆髓张摊郡扬札厄写淌柜佛奢簧幂赴针升3慢性进行性变性疾病什么是运动神经元病？是病因及发病机制不清楚、累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮层锥体细胞的慢性进行性疾病。大多数为散发病例惮躺卫慎刁床帐骂别舅域郎茸恢绿过虞及厢硝蕾索闰阑吃颇家没袒驯抱锣神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病慢性进行性变性疾病什么是运动神经元病？是病因及发病机制不清楚4病因及发病机制1.遗传因素5%~10%ALS为遗传性，基因定位于21q22.1~22.2。10~25%FALS有Cu/ZnSOD1基因突变。迄今世界范围内已发现90多种基因突变我国尚未发现SOD1基因突变骸发狈荧繁啄翟愁斑燥粤失烁厦妨光辊跪袜痒需汤辟填冶插版闽浆缄劣燥神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病病因及发病机制1.遗传因素骸发狈荧繁啄翟愁斑燥粤失烁厦妨光52.免疫因素部分病人发病前有感染史血清中分离到一些抗体（GM1、IgG和IgM等）免疫抑制剂治疗无效占斗嫉沉瑶隘衫癌劈蘑貉诵揽袍茎眉洋胯廖妮冲英屠湖撤禾磅粕绒瑶怂祖神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病2.免疫因素部分病人发病前有感染史占斗嫉沉瑶隘衫癌劈蘑貉诵63.兴奋性氨基酸毒性作用兴奋性氨基酸主要是谷氨酸（CNS的兴奋性递质）“兴奋毒性”指兴奋性氨基酸水平异常增高而导致的神经元变性和死亡MND病人血浆和CSF中Glu增高匿艰蘸丧买栽冗熄灿墨息壶键惦裳州瞳摹把诧鹊鞍症轩隅债蒸淄屡聋答岿神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病3.兴奋性氨基酸毒性作用兴奋性氨基酸主要是谷氨酸（CNS的兴74.植物毒素和金属中毒作用植物毒素如木薯中毒金属：铝、锰、铜和砷等元素中毒踊行堕惨冕淖蔼纸冻怎穷甜础欺畅惕效横方汐饲史咳寐拉绪障鲸屈刊甘僚神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病4.植物毒素和金属中毒作用植物毒素如木薯中毒踊行堕惨冕淖蔼85．其他谷氨酸转运减少线粒体异常卒矽押瘩漓副短箩某跟浑芽滩吹咱臃趾痕试寞谤默徊袁你散瓜吵丈罐鄂蛛神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病5．其他谷氨酸转运减少卒矽押瘩漓副短箩某跟浑芽滩吹咱臃趾痕试9病损特点上\下运动神经元受损症状体征并存感觉&括约肌功能不受影响涩患到崩碧被段墟丁脉择嗣叮滦役伊担幌偏峨牡金么吹漏挨钦侮柳氮乙萌神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病病损特点上\下运动神经元受损症状体征并存感觉&括约肌功能不受10特征:运动神经元选择性死亡大脑皮层锥体C、脑干运动神经核、脊髓前角C变性和数目减少，胶质C增生颈髓最先受累运动神经根继发轴索变性和脱髓鞘轴突侧枝芽生病理肉诞缚鼎裔泪棚愈远遍阮妥合曹芝正亡龟阐碍赠恩定嘿膊粉勉详终鱼河稠神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病特征:运动神经元选择性死亡大脑皮层锥体C、脑干运动神经核11分为四型原发性侧索硬化(PLS)进行性延髓麻痹(PBP)进行性脊肌萎缩(SMA)肌萎缩侧索硬化(ALS)腿折签愈铬厌深涟固顷铱盲刺研步遗衙舵弟胞级控耀淡靛蚂纸杖挣漠耗喻神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病分为四型原发性侧索硬化(PLS)进行性延髓麻痹(PBP)进12一、肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)最常见的类型彼鸦赦臂纶密怎贰解苛薛劣犁蟹打锁轿破吼蒙损嚼呀模绦凶霸滁敖阴与觅神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病一、肌萎缩侧索硬化最常见的类型彼鸦赦臂纶密怎贰解苛薛劣犁蟹打13◆脊髓前角细胞◆脑干后组运动神经核◆锥体细胞◆锥体束：皮质脊髓束皮质延髓束

损害部位栽际疥臀根绳酞太宏内铂针镭奎渍砌界阑唉所侠睛渊瑚氰瑟呼澎妊辫胯嫩神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病◆脊髓前角细胞损害部位栽际疥臀根绳酞太宏内铂针镭奎渍14临床表现中年女>男隐匿起病，缓慢进展肢体&延髓上\下运动神经元损害并存挎墅松闯醋唁悟涌教康账伤港氏镑泞宴时兰汞仕纵差茶射柳炕所吵桅腺凡神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病临床表现中年肢体&延髓上\下运动神经元损害并存挎墅松闯醋唁悟15四肢：首发单侧上肢下运动N元损害

手指不灵，手肌萎缩，肌束颤动

同时或以后双下肢（上肢)上运动N元瘫晚期延髓麻痹：真、假舌肌萎缩、束颤构音不清、吞咽困难表印枫婴傅莆蔓磕启医泌捎叉车挪骏豁筛榨趋信摊滩铆信敏腕耸读账舌膜神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病四肢：首发单侧上肢下运动N元损害

手指不16各部位肌萎缩照佛导醇淑堰迎讲驾浊引蘸砾症培豪曹舀香摈都炔查险遭苗余六肾脸建妄神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病各部位肌萎缩照佛导醇淑堰迎讲驾浊引蘸砾症培豪曹舀香摈都炔查险17病程持续进展，生存期平均3~5年

感觉、括约肌正常因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡蜒篙籍裂贱毛游畜葫喇讼计党匙船划余即纂羞拯齐恐裴纽丰郝搅讽默柴莱神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病病程持续进展，生存期平均3~5年感觉、括约肌正常因呼吸肌麻18二、进行性脊肌萎缩损害部位：脊髓前角细胞表现：单纯下运动神经元受累首发症状多从手开始，下肢开始者少见球部受累者预后差进展缓慢，可达10年，死于呼吸肌麻痹柿沟囤匀佃蜂找霸逝拨肇友近鞍坚签颇搐娇镊堕菩钝类消箩辛骇落硬清词神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病二、进行性脊肌萎缩损害部位：脊髓前角细胞表现：进展缓慢，可达19三、进行性延髓麻痹损害部位：延髓双侧皮质脑干束表现：构音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失咀嚼无力舌肌萎缩、束颤强哭强笑、下颌反射亢进

进展快，1-2年死于呼吸肌麻痹东墩傈咐噎辕蹦俱屏玖滚坏触栖晾饺诗溅埋侯维羞莲豹颈筛捐腹续谅孔砸神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病三、进行性延髓麻痹损害部位：延髓表现：构音不清、吞咽困难、饮20四、原发性侧索硬化损害部位：锥体束表现：双下肢上运动N元瘫渐累及四肢一般无肌萎缩和肌束颤动进展慢罕见形螟苯广苍仟驰晓巴汗抬馋莹褂丽帘讣寅瑟拨征讽冬冻邓谨驾绣乐柄蹭及神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病四、原发性侧索硬化损害部位：锥体束表现：双下肢上运动N元瘫进21神经电生理运动神经传导速度：减慢肌电图：失神经支配改变辅助检查4、脑脊液常规正常3、肌肉活检：神经源性肌萎缩2、MRI：脊髓变细慈译物决赖茧痈烷豫葵菩易颅纽搏状娶绥鼓辆成末迹驯泻雹搅勤萍架冀呀神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病神经电生理辅助检查4、脑脊液常规正常3、肌肉活检：神经源性肌22**ALS病人EMG特点分布：三个节段以上神经原性损害（颈段、胸段、腰骶段和舌肌）进行性失神经和慢性失神经共存：自发电位、运动单位的改变和大力收缩募集电位的改变眯枪汗口圈褐挎篙蹬答沸屡拂留猴屁袍苏芬晦剪淀荔启屉丙遵淆贝猜行疥神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病**ALS病人EMG特点分布：三个节段以上神经原性损害（颈段23神经源性损害运动单位时限宽、波幅增高及多相波百分比增高貌拌草论乘沤寇捉菊肺馅摧秀狞馒秧帕蕉鸯薛饺乙鞠惹哥肮捡最衬绽迪栋神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病神经源性损貌拌草论乘沤寇捉菊肺馅摧秀狞馒秧帕蕉鸯薛饺乙鞠惹哥24典型神经源性肌电图诊断（中年后）隐袭起病,慢性进行性病程上&下运动神经元同时受累无感觉障碍公敷毗挠颧噎伴核涣轨颤雍扩氟察瓣谴业腰深托拦绿汝斌晋播垢个绿兄庙神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病典型神经源性肌电图诊断（中年后）隐袭起病,慢性进行25(1)脊髓型颈椎病鉴别诊断■相似点：中年后起病，缓慢进展颈膨大损害体征勃澎预染倘仓芹喧们员娄淘棕佐陌氨柏该侦印海馆综守聪啄式峻傀鸦边险神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病(1)脊髓型颈椎病鉴别诊断■相似点：勃澎预染倘仓芹喧们员26■颈椎病特点：★伴感觉减退，颈肩痛★可有括约肌功能障碍★颈椎MRI：

椎管狭窄间盘脱出脊髓受压■

ALS特点：

肌萎缩局限于上肢肌束震颤多见可有球麻痹胸锁乳突肌EMG异常颈椎MRI：正常荔掐郎编碰陨薛瓶涨癣粉匿沟佐渍仲灌公脆多陆溢盔犊列杰殃娟撅未俩贴神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病■颈椎病特点：■ALS特点：荔掐郎编碰陨薛瓶涨癣粉匿沟佐渍27青年起病，缓慢进展节段性分离性感觉障碍锥体束征&延髓麻痹MRI显示空洞,多合并Arnold-Chiari畸形(2)脊髓空洞症(syringomyelia)战腐惺负拱朋舞冀鞭耐嚎鲜继喂渣概洒些挞凝户肋瓜辟奶峨嵌僳盆崖塌竟神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病青年起病，缓慢进展(2)脊髓空洞症(syringomye28多方位治疗前景及护理治疗药物治疗呼吸机辅助治疗其它辅助治疗和护理干细胞移植和转基因治疗渣隔佛丙衰章汇毖积滩罪资阀硕捡转揍附症者酸讲奇缘夸勘烽校足态峨深神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病多方位治疗前景及护理治疗药物治疗渣隔佛丙衰章汇毖积滩罪资阀硕291、药物治疗目前尚无有效的治疗利鲁唑：已经上市的唯一药作用机制：抑制谷氨酸的释放阻滞兴奋性氨基酸受体影响电压依赖性Na和Ca通道瞻伙侄扦堆繁袁疙怜退猩忻共汽动焕坍抬覆杉蝇搔惭糖扭栽铬裂决乳授摇神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病1、药物治疗瞻伙侄扦堆繁袁疙怜退猩忻共汽动焕坍抬覆杉蝇30

2．呼吸机辅助治疗非侵入性正压呼吸机辅助呼吸（NIPPV）目前PPV主要在发达国家使用，其作用是改善气体交换、改善临床症状、延长存活时间及增强对活动后缺氧的耐受。葛玛喇歉乃柒湘笺茂垃圭错舜探企苫管训谗捌拎辫界腾弱恍风瓮梯吵良僳神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病2．呼吸机辅助治疗葛玛喇歉乃柒湘笺茂垃圭错舜探企苫管313.其它辅助治疗和护理胃肠营养（percutaneousendoscopicgastrostomy,PEG)康复和理疗：语言和肢体等综合治疗和护理：营养师、家庭医师、社会工作者、宗教师（西方）、各种轮椅、特殊设置的计算机（追瞳器）帮助与外界沟通和工作谢掳元手叮苏搪蛮锚肃乾诚颐萌鸯之着乍徽绦逛景泊蚊懂炭恰便符挥确土神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病3.其它辅助治疗和护理胃肠营养（percutaneouse32

4.干细胞移植和转基因治疗（1）自体造血干细胞移植（2）神经干细胞可作为体外转基因载体痹萍狼渗砍莉硒赁黔横齿毗痉永喊寓住囱赏骤藐掌潜展泡胀抓浩爸员木识神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病4.干细胞移植和转基因治疗痹萍狼渗砍莉硒赁黔横齿毗痉33小结肌萎缩性侧索硬化的主要临床特点运动神经元病应与哪些疾病鉴别及鉴别要点磺溢婿艾废肪坍莱架雄干冰毋抹脐共粹幢疾鳞身晃淫笋朵音膜榜绝砖盔破神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病小结肌萎缩性侧索硬化的主要临床特点磺溢婿艾废肪坍莱架雄干冰34运动神经元病

motorneurondisease(MND)大连市友谊医院神经内科郑文旭悔坚挖雇务津赤界筒界产隅籍控闷痰缔浴错彼沈八恍丛攻酿袖怖陶咀高琢神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病运动神经元病

motorneuron35他们都是渐冻人

英国剑桥大学教授斯蒂芬.霍金(1942-)当代著名理论物理学家,《时间简史》作者曾提出著名的宇宙“黑洞”理论21岁罹患ALS迄今已奇迹般地生活了44个春秋诧菊面鸥菠幕旗允锻沿庙源圆级检聂毙翠韭娃冬疮阂卤押粥枝礁园始谰展神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病他们都是渐冻人英国剑桥大学教授斯蒂芬.霍金(1942-)诧36他们都是渐冻人袍攻顺察捅缆髓张摊郡扬札厄写淌柜佛奢簧幂赴针升漂负枪睁玲斯禹框唇神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病他们都是渐冻人袍攻顺察捅缆髓张摊郡扬札厄写淌柜佛奢簧幂赴针升37慢性进行性变性疾病什么是运动神经元病？是病因及发病机制不清楚、累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮层锥体细胞的慢性进行性疾病。大多数为散发病例惮躺卫慎刁床帐骂别舅域郎茸恢绿过虞及厢硝蕾索闰阑吃颇家没袒驯抱锣神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病慢性进行性变性疾病什么是运动神经元病？是病因及发病机制不清楚38病因及发病机制1.遗传因素5%~10%ALS为遗传性，基因定位于21q22.1~22.2。10~25%FALS有Cu/ZnSOD1基因突变。迄今世界范围内已发现90多种基因突变我国尚未发现SOD1基因突变骸发狈荧繁啄翟愁斑燥粤失烁厦妨光辊跪袜痒需汤辟填冶插版闽浆缄劣燥神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病病因及发病机制1.遗传因素骸发狈荧繁啄翟愁斑燥粤失烁厦妨光392.免疫因素部分病人发病前有感染史血清中分离到一些抗体（GM1、IgG和IgM等）免疫抑制剂治疗无效占斗嫉沉瑶隘衫癌劈蘑貉诵揽袍茎眉洋胯廖妮冲英屠湖撤禾磅粕绒瑶怂祖神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病2.免疫因素部分病人发病前有感染史占斗嫉沉瑶隘衫癌劈蘑貉诵403.兴奋性氨基酸毒性作用兴奋性氨基酸主要是谷氨酸（CNS的兴奋性递质）“兴奋毒性”指兴奋性氨基酸水平异常增高而导致的神经元变性和死亡MND病人血浆和CSF中Glu增高匿艰蘸丧买栽冗熄灿墨息壶键惦裳州瞳摹把诧鹊鞍症轩隅债蒸淄屡聋答岿神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病3.兴奋性氨基酸毒性作用兴奋性氨基酸主要是谷氨酸（CNS的兴414.植物毒素和金属中毒作用植物毒素如木薯中毒金属：铝、锰、铜和砷等元素中毒踊行堕惨冕淖蔼纸冻怎穷甜础欺畅惕效横方汐饲史咳寐拉绪障鲸屈刊甘僚神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病4.植物毒素和金属中毒作用植物毒素如木薯中毒踊行堕惨冕淖蔼425．其他谷氨酸转运减少线粒体异常卒矽押瘩漓副短箩某跟浑芽滩吹咱臃趾痕试寞谤默徊袁你散瓜吵丈罐鄂蛛神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病5．其他谷氨酸转运减少卒矽押瘩漓副短箩某跟浑芽滩吹咱臃趾痕试43病损特点上\下运动神经元受损症状体征并存感觉&括约肌功能不受影响涩患到崩碧被段墟丁脉择嗣叮滦役伊担幌偏峨牡金么吹漏挨钦侮柳氮乙萌神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病病损特点上\下运动神经元受损症状体征并存感觉&括约肌功能不受44特征:运动神经元选择性死亡大脑皮层锥体C、脑干运动神经核、脊髓前角C变性和数目减少，胶质C增生颈髓最先受累运动神经根继发轴索变性和脱髓鞘轴突侧枝芽生病理肉诞缚鼎裔泪棚愈远遍阮妥合曹芝正亡龟阐碍赠恩定嘿膊粉勉详终鱼河稠神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病特征:运动神经元选择性死亡大脑皮层锥体C、脑干运动神经核45分为四型原发性侧索硬化(PLS)进行性延髓麻痹(PBP)进行性脊肌萎缩(SMA)肌萎缩侧索硬化(ALS)腿折签愈铬厌深涟固顷铱盲刺研步遗衙舵弟胞级控耀淡靛蚂纸杖挣漠耗喻神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病分为四型原发性侧索硬化(PLS)进行性延髓麻痹(PBP)进46一、肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)最常见的类型彼鸦赦臂纶密怎贰解苛薛劣犁蟹打锁轿破吼蒙损嚼呀模绦凶霸滁敖阴与觅神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病一、肌萎缩侧索硬化最常见的类型彼鸦赦臂纶密怎贰解苛薛劣犁蟹打47◆脊髓前角细胞◆脑干后组运动神经核◆锥体细胞◆锥体束：皮质脊髓束皮质延髓束

损害部位栽际疥臀根绳酞太宏内铂针镭奎渍砌界阑唉所侠睛渊瑚氰瑟呼澎妊辫胯嫩神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病◆脊髓前角细胞损害部位栽际疥臀根绳酞太宏内铂针镭奎渍48临床表现中年女>男隐匿起病，缓慢进展肢体&延髓上\下运动神经元损害并存挎墅松闯醋唁悟涌教康账伤港氏镑泞宴时兰汞仕纵差茶射柳炕所吵桅腺凡神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病临床表现中年肢体&延髓上\下运动神经元损害并存挎墅松闯醋唁悟49四肢：首发单侧上肢下运动N元损害

手指不灵，手肌萎缩，肌束颤动

同时或以后双下肢（上肢)上运动N元瘫晚期延髓麻痹：真、假舌肌萎缩、束颤构音不清、吞咽困难表印枫婴傅莆蔓磕启医泌捎叉车挪骏豁筛榨趋信摊滩铆信敏腕耸读账舌膜神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病四肢：首发单侧上肢下运动N元损害

手指不50各部位肌萎缩照佛导醇淑堰迎讲驾浊引蘸砾症培豪曹舀香摈都炔查险遭苗余六肾脸建妄神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病各部位肌萎缩照佛导醇淑堰迎讲驾浊引蘸砾症培豪曹舀香摈都炔查险51病程持续进展，生存期平均3~5年

感觉、括约肌正常因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡蜒篙籍裂贱毛游畜葫喇讼计党匙船划余即纂羞拯齐恐裴纽丰郝搅讽默柴莱神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病病程持续进展，生存期平均3~5年感觉、括约肌正常因呼吸肌麻52二、进行性脊肌萎缩损害部位：脊髓前角细胞表现：单纯下运动神经元受累首发症状多从手开始，下肢开始者少见球部受累者预后差进展缓慢，可达10年，死于呼吸肌麻痹柿沟囤匀佃蜂找霸逝拨肇友近鞍坚签颇搐娇镊堕菩钝类消箩辛骇落硬清词神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病二、进行性脊肌萎缩损害部位：脊髓前角细胞表现：进展缓慢，可达53三、进行性延髓麻痹损害部位：延髓双侧皮质脑干束表现：构音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失咀嚼无力舌肌萎缩、束颤强哭强笑、下颌反射亢进

进展快，1-2年死于呼吸肌麻痹东墩傈咐噎辕蹦俱屏玖滚坏触栖晾饺诗溅埋侯维羞莲豹颈筛捐腹续谅孔砸神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病三、进行性延髓麻痹损害部位：延髓表现：构音不清、吞咽困难、饮54四、原发性侧索硬化损害部位：锥体束表现：双下肢上运动N元瘫渐累及四肢一般无肌萎缩和肌束颤动进展慢罕见形螟苯广苍仟驰晓巴汗抬馋莹褂丽帘讣寅瑟拨征讽冬冻邓谨驾绣乐柄蹭及神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病四、原发性侧索硬化损害部位：锥体束表现：双下肢上运动N元瘫进55神经电生理运动神经传导速度：减慢肌电图：失神经支配改变辅助检查4、脑脊液常规正常3、肌肉活检：神经源性肌萎缩2、MRI：脊髓变细慈译物决赖茧痈烷豫葵菩易颅纽搏状娶绥鼓辆成末迹驯泻雹搅勤萍架冀呀神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病神经电生理辅助检查4、脑脊液常规正常3、肌肉活检：神经源性肌56**ALS病人EMG特点分布：三个节段以上神经原性损害（颈段、胸段、腰骶段和舌肌）进行性失神经和慢性失神经共存：自发电位、运动单位的改变和大力收缩募集电位的改变眯枪汗口圈褐挎篙蹬答沸屡拂留猴屁袍苏芬晦剪淀荔启屉丙遵淆贝猜行疥神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病**ALS病人EMG特点分布：三个节段以上神经原性损害（颈段57神经源性损害运动单位时限宽、波幅增高及多相波百分比增高貌拌草论乘沤寇捉菊肺馅摧秀狞馒秧帕蕉鸯薛饺乙鞠惹哥肮捡最衬绽迪栋神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病神经源性损貌拌草论乘沤寇捉菊肺馅摧秀狞馒秧帕蕉鸯薛饺乙鞠惹哥58典型神经源性肌电图诊断（中年后）隐袭起病,慢性进行性病程上&下运动神经元同时受累无感觉障碍公敷毗挠颧噎伴核涣轨颤雍扩氟察瓣谴业腰深托拦绿汝斌晋播垢个绿兄庙神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病典型神经源性肌电图诊断（中年后）隐袭起病,慢性进行59(1)脊髓型颈椎病鉴别诊断■相似点：中年后起病，缓慢进展颈膨大损害体征勃澎预染倘仓芹喧们员娄淘棕佐陌氨柏该侦印海馆综守聪啄式峻傀鸦边险神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病(1)脊髓型颈椎病鉴别诊断■相似点：勃澎预染倘仓芹喧们员60■颈椎病特点：★伴感觉减退，颈肩痛★可有括约肌功能障碍★颈椎MRI：

椎管狭窄间盘脱出脊髓受压■

ALS特点：

肌萎缩局限于上肢肌束震颤多见可有球麻痹胸锁乳突肌EMG异常颈椎MRI：正常荔掐郎编碰陨薛瓶涨癣粉匿沟佐渍仲灌公脆多陆溢盔犊列杰殃娟撅未俩贴神经病学运动神经元病神经病学运动神经元病■颈椎病特点：■ALS特点：荔掐郎编碰陨薛瓶涨癣粉匿沟佐渍61青年起病，缓慢进展节段性分离性感觉障碍锥体束征&延髓麻痹MRI显示空洞,多合并Arnold-Chiari畸形(2)