2021年儿科主治医师考试辅导2021年 第十八章 免疫缺陷性疾病含答案

第PAGE第14页2021年第十八章免疫缺陷性疾病一、A11A、中性粒细胞减少症B、先天性无丙种球蛋白血症C、慢性肉芽肿病D、湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征E、原发性补体C4缺陷2、胸腺何时开始萎缩，其X线影何时消失A、学龄期开始萎缩，婴儿期X线影消失B、11～14岁时XC、18～20岁时XD岁时XE岁时X3、以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是A、IgG♘类缺陷病B、普通变异型免疫缺陷病C、X连锁高IgM血症D、X连锁无丙种球蛋白血症E、选择性IgA缺陷病4、关于高IgM综合征，以下哪项是错误的A、为XB、血清IgMC、血清IgGD、血清IgAE、婴儿期易患致死性感染5A、XB、湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征C、严重联合免疫缺陷病D、X连锁高IgM血症E、白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型6A、抗体缺陷病B、细胞缺陷病C、抗体和细胞免疫联合缺陷D、吞噬功能缺陷E、补体缺陷7A、吞噬细胞功能缺陷B、固有免疫缺陷C、以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病D、原发性补体缺陷病E、T细胞功能缺陷8、原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是A、中枢神经系统B、皮肤C、消化道D、呼吸道E、泌尿道9、主要用四唑氮蓝染料试验诊断的疾病是A、补体缺陷B、固有免疫缺陷C、以抗体缺陷为主的免疫缺陷病D、严重联合免疫缺陷病E、吞噬细胞功能缺陷10、原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是A、家族集聚发病B、肿瘤发生几率增高C、反复、慢性感染D、生长发育延迟E、自身免疫倾向11、根据抗体产生的原理，以下正确的是A、血清学检测是落后的诊断手段，准确率低，应该淘汰B、IgG是低亲和力抗体，基于IgG的抗原-抗体反应可靠性低C、IgM抗体阳性可确诊相应病原的现症感染D、IgG抗体阳性可确诊既往相应病原感染E、IgM抗体阳性+急性期、恢复期双份血清IgG抗体滴度四倍增高可确诊相应病原体感染12、疑诊原发性免疫缺陷病时，处理正确的是A、尽早免疫重建B、进行亲属筛查，发现其他患者或携带者C、立即使用抗生素预防感染D、应及时应用静脉注射免疫球蛋白E、选择合适的免疫学和分子诊断手段以确诊13A、10%B、5%C、D、E、14、小儿特异性体液免疫的正确认识是A、B细胞免疫的发育较T细胞免疫早B、IgG1C、IgMD、足月新生儿B细胞量低于成人E、免疫球蛋白均不能通过胎盘15、可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷是A、自然杀伤细胞功能缺乏B、中性粒细胞减少症C、慢性肉芽肿病D、选择性IgA缺陷病E、X连锁联合免疫缺陷病16、X-连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为A、反复严重的支原体感染B、反复严重的真菌感染C、反复严重的病毒感染D、反复严重的细菌感染E、反复严重的混合感染17、目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是AB、胎儿肝脏移植CD、胎儿胸腺移植E、基因治疗18、下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病（SCID）A、性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症B、伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病C、瑞士型无丙种球蛋白血症D、网状组织发育不良E、腺苷脱氨酶缺乏症19、关于皮下结节的描述以下哪项是错误的A、粟米或豌豆大小，圆形，质硬B、分布于肘、腕、踝、膝关节屈侧C、见于5%～10%的风湿热病人D、起病数周后出现E、2～4周自然消失20、血清IgA明显增高的疾病是A、过敏性紫癜B、幼年型类风湿关节炎C、川崎病D、高IgM血症E、原发性血小板减少性紫癜21、常发生于过敏性紫癜、并需要外科处理的并发症是A、皮肤大面积坏死B、关节腔积血C、自发性高压气胸D、肠套叠E、泌尿道阻塞22、选择性IgA缺陷下列哪项是错误的A、本病可无症状BC、常伴有自身免疫性疾病和过敏性疾病DE、可给予输血治疗二、A21、5岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规：白细胞5x109/L，中性粒细胞0.4，淋巴细胞0.6；CD3细胞50%，CD4细胞35%，CD8细胞25%；血清IgG1.2g/L，IgM0.6g/L，IgA0.3/L。其可能的诊断为A、继发性免疫缺陷病B、原发性TC、中性粒细胞减少症D、选择性IgA缺陷病E、正常儿2、5岁，女。反复呼吸道感染1个月。1周前体检时白细胞7x109/L，中性粒细胞0.6，淋巴细胞0.4，血红蛋白100g/L，IgA0.1g/L，IgG12g/L，IgM0.1g/L。可考虑为A、中性粒细胞减少症B、选择性IgADE、以上都不是3、男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是A、选择性IgM缺乏症B、严重型联合免疫缺陷病C、细胞免疫缺陷病D、选择性免疫球蛋白缺乏症E、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症三、A3/A41、患儿，女，5岁。出生后1周发现血便，血常规示：血小板明显减少，对症处理后，血小板在50×109/保持，常患感冒，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒，既往湿疹病史。<1>、该患儿最可能的临床诊断是A、X连锁血小板减少症B、特发性血小板减少症C、自身免疫性血小板减少症D、湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征E、反复呼吸道感染<2>、其病因是A、Btk基因突变B、血小板抗体产生C、WASP基因突变D、染色体畸变E、γC基因突变<3>、以下哪项实验室特征具有诊断价值A、抗核抗体阳性BB、血小板体积减小C、骨髓巨核细胞减少D、血清IgG水平降低E、血清IgE水平升高<4>、本病的根治手段是A、脾脏切除B、静脉注射免疫球蛋白C、广谱抗生素治疗D、免疫重建E、输注血小板2、一个足月出生新生儿，发生3次呼吸道感染，近期皮肤出现脓肿，就诊医院，怀疑是免疫缺陷性疾病，检测免疫球蛋白。<1>、新生儿血清IgG水平A、明显低于正常成人B、足月新生儿较其母体高5%～10%C、与正常成人相似D、未成熟儿高于成熟儿E、以上都不是<2>、新生儿生后多久IgG降至最低A、1B、2C、3D、6E、10～12个月3、患儿男，3个月。因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG1.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。<1>、最可能的临床诊断A、高IgM综合征B、XC、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症D、XE、X连锁慢性肉芽肿病<2>、该患儿今后不能使用的疫苗是A、流感疫苗B、灭活流感疫苗C、脊髓灰质炎疫苗D、百白破三联疫苗E、乙肝疫苗<3>、最适合患儿的治疗是A、脾脏切除BC、免疫重建D、输注血浆E、输注4、患儿男，1月余。发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两个舅舅幼年夭折。查体：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。<1>、首先要考虑的临床诊断是A、肺炎+慢性肉芽肿病B、肺炎+严重联合免疫缺陷病C、肺炎+X-连锁严重联合免疫缺陷病D、肺炎+先天性心脏病E、肺炎+AIDS<2>、以下实验室检查结果可明确临床诊断的是A、血清IgG明显降低，IgM正常B、外周血血小板降低、体积减小C、外周血白细胞总数明显下降DE、外周血T<3>、首选以下哪种治疗A、胎儿胸腺移植B、脐带血移植C、胎肝移植D、免疫配型的无关供者骨髓移植E、免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植四、B1、A.白细胞黏附分子缺陷症B.中性粒细胞减少症C.X连锁高IgM血症D.X连锁无丙种球蛋白血症E.选择性IgA缺乏症<1>、血IgM正常或增高，IgG、IgA、IgE缺乏见于A B C D E<2>、血B细胞缺如，血清IgG测不到见A B C D E<3>、血IgA降低，IgG、IgM升高见A B C D E2、A.血清免疫球蛋白水平测定B.四唑氮蓝试验C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数D.E.EBPCR对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为<1>、X连锁淋巴异常增生综合A B C D E<2>、X连锁严重联合免疫缺陷A B C D E3、A.低丙种球蛋白血症B.C.IgAD.IgME.IgG<1>、血清IgA<0.05g/L，缺乏分泌型A B C D E<2>、患儿自己产生的免疫球蛋白低下，到2～4岁才达到正常水A B C D E答案部分一、A11、【正确答案】E缺陷占50%，细胞免疫缺陷10%，联合免疫缺陷30%，吞噬细胞功能缺陷6%，补体缺陷4C3缺陷的感缺陷大多有系统性红斑狼疮或膜性增殖性肾炎等表现；补体后端成分C6和C7）缺陷者对脑膜炎双球菌和淋球菌易感。原发性吞噬细胞缺陷以易患反复迁延的化脓性疾病为特征。【该题针对“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号101981841,点击提问】2、【正确答案】E【答案解析】直到3～4岁胸腺X线影消失，到青春期后胸腺开始萎缩。请您掌握以下有关胸腺发育和萎缩内容：10克的器官。由骨髓产生的T5%的胸腺细胞发育成为具有免疫功能的成熟的T淋巴细胞。淋巴细胞作为机体的“卫X到青春期后逐渐退化，其体积大约以每年3%的速度变小而持续到中年。进入老年后，胸腺组织萎缩，功能与年轻时相比有明显减退，容易发生各类感染疾病，自身免疫病和肿瘤等。【该题针对“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号101981840,点击提问】3、【正确答案】C【答案解析】X连锁高lgM血症为联合免疫的缺陷。【该题针对“X-连锁高IgM血症”知识点进行考核】【答疑编号101981817,点击提问】4、【正确答案】C【答案解析】高IgM综合征，血清IgG缺乏或明显降低。【该题针对“X-连锁高IgM血症”知识点进行考核】【答疑编号101981818,点击提问】5、【正确答案】E【答案解析】小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型会出现皮肤黏膜反复细菌性感染、特点为无痛性坏死、可形成溃疡、范围进行性扩大或导致全身性感染、新生儿因脐带感染而致脐带脱落延迟等症状。【该题针对“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号101981842,点击提问】6、【正确答案】A【答案解析】抗体缺陷病是发病率最高的原发性免疫缺陷病。【该题针对“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号101981851,点击提问】7、【正确答案】E【答案解析】迟发皮肤过敏试验代表Th1细胞功能。T细胞不能有效杀伤肿瘤细胞可以笼统称为T细胞功能缺陷，包括免疫耐受，T细胞无能和T细胞衰竭。【该题针对“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号101981843,点击提问】8、【正确答案】D【】免疫缺陷最常见的表现是感染，表现为反复、严重、持久的感染；不常见和致病力低下的【该题针对“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号101981844,点击提问】9、【正确答案】E【】四唑氮蓝试验可作为CGDX-连锁EGACGD(CGD【该题针对“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号101981845,点击提问】10、【正确答案】C【即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。【该题针对“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号101981846,点击提问】11、【正确答案】E【IgMIgG【该题针对“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号101981847,点击提问】12、【正确答案】E【答案解析】原发性免疫缺陷病的确诊有赖于分子诊断和特异的免疫功能试验，其他处理均应诊断后进行。【该题针对“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号101981848,点击提问】13、【正确答案】D【答案解析】噬细胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的18%。【该题针对“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号101981849,点击提问】14、【正确答案】C【答案解析】IgM类抗体在胎儿期即可产生，IgG能通过胎盘。【该题针对“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号101981850,点击提问】15、【正确答案】E【】移植物抗宿主病是骨髓移植后出现的多系统损害（肝脏等（T淋巴细胞识别了受体的不同组织相容性抗原而增T【该题针对“X-连锁联合免疫缺陷病”知识点进行考核】【答疑编号101981881,点击提问】16、【正确答案】D【】X病，是由于X染色体上BrutonB细胞向前BB表。XLA【该题针对“X-连锁无丙种球蛋白血症”知识点进行考核】【答疑编号101981886,点击提问】17、【正确答案】A【答案解析】重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是造血干细胞移植。【该题针对“X-连锁联合免疫缺陷病”知识点进行考核】【答疑编号101981871,点击提问】18、【正确答案】A【答案解析】性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症是一种抗体缺陷病。【该题针对“X-连锁联合免疫缺陷病”知识点进行考核】【答疑编号101981880,点击提问】19、【正确答案】B【答案解析】常位于受摩擦较多部分，如肘部伸侧、跟腱、头皮、坐骨结节或关节周围。【该题针对“慢性肉芽肿病”知识点进行考核】【答疑编号101981900,点击提问】20、【正确答案】A【答案解析】过敏性紫癜患者血清IgA明显增高。【该题针对“选择性IgA缺乏”知识点进行考核】【答疑编号101981918,点击提问】21、【正确答案】D【答案解析】发生肠套叠时需要外科处理。【该题针对“选择性IgA缺乏”知识点进行考核】【答疑编号101981919,点击提问】22、【正确答案】E【答案解析】输注含IgA的血浆、全血或IVIG(含微量IgA）可使患儿致敏，产生高浓度抗IgA抗体。当再次输注含IgA的血制品时，则可发生严重过敏反应。【该题针对“选择性IgA缺乏”知识点进行考核】【答疑编号101981925,点击提问】二、A21、【正确答案】A【EB病毒、T细胞受损为突出，部分亦可导致BIg【该题针对“继发性免疫缺陷病”知识点进行考核】【答疑编号101981829,点击提问】2、【正确答案】D【EBTB细胞Ig【该题针对“继发性免疫缺陷病”知识点进行考核】【答疑编号101981830,点击提问】3、【正确答案】B【答案解析】诊断XL-SCID的平均年龄为5～6个月，临床表现为口腔念珠菌病，红斑，慢性腹泻，呼吸道合胞病毒，副流感病毒3，腺病毒，卡氏肺囊虫感染以及革兰阴性菌败血症。接种卡介苗(BCG)和非典型分枝杆菌感染可能导致严重或致死性感染。联合免疫缺陷病是指T细胞和BT突出。诊断的要点是婴儿早期出现致死性严重感染。【该题针对“X-连锁联合免疫缺陷病”知识点进行考核】【答疑编号101981879,点击提问】三、A3/A41、【正确答案】D【答案解析】患儿湿疹、血小板减少，出血性皮疹，并且患儿是反复发生感染这是湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征的表现。【该题针对“湿疹血小板减少免疫缺陷综合征”知识点进行考核】【答疑编号101981836,点击提问】【正确答案】C【答案解析】WASP基因分析，发现突变时，可确诊WAS患者、筛查携带者，并进一步产前诊断WAS胎儿。【该题针对“湿疹血小板减少免疫缺陷综合征”知识点进行考核】【答疑编号101981837,点击提问】【正确答案】B【】WAS和IgEIgM患儿的诊断。【该题针对“湿疹血小板减少免疫缺陷综合征”知识点进行考核】【答疑编号101981838,点击提问】【正确答案】D【答案解析】骨髓或脐血干细胞移植是目前根治WAS最有效的方法。【该题针对“湿疹血小板减少免疫缺陷综合征”知识点进行考核】【答疑编号101981839,点击提问】2、【正确答案】B【该题针对“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号101981862,点击提问】【正确答案】C【答案解析】胎龄小于32周的胎儿或未成熟儿的血清IgG浓度低于4.0g/L，而足月新生儿血清IgG高于其母体5%～10%。小样儿或过期产儿的IgG水平较低，此可能与胎盘功能不足有关。新生儿生后3个月血清降至最低点，至10～12个月时体内均为自身产生，8～10岁时达成人水平。【该题针对“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号101981863,点击提问】3、【正确答案】B【】XLAIgGIgG4～12状。免疫球蛋白测定血清总Ig一般不超过2.0～2.5g/L，IgG可能完全测不到，少部分病例可达2.0～3.0g/L，但一般低于1.0g/L；IgM和IgA微量或测不出。【该题针对“X-连锁无丙种球蛋白血症”知识点进行考核】【答疑编号101981896,点击提问】【正确答案】C【答案解析】XLA患儿对一般病毒的抵抗能力尚好，但对某些肠道病毒，如埃可病毒、柯萨奇病毒及脊髓灰质炎病毒的抵抗能力甚差，应注意口服脊髓灰质炎活疫苗可引起患儿肢体瘫痪。【该题针对“X-连锁无丙种球蛋白血症”知识点进行考核】【答疑编号101981897,点击提问】【正确答案】B【】IVIGXLCIVIG0.5～1g/(kg·4周），使血清IgG＞6g/L应个体化。【该题针对“X-连锁无丙种球蛋白血症”知识点进行考核】【答疑编号101981898,点击提问】4、【正确答案】C【EA不能完全符合；疾病多于生后3染及中耳炎等，家族中男性发病，符合X-连锁严重联合免疫缺陷病的特征。【该题针对“X-连锁联合免疫缺陷病”知识点进行考核】【答疑编号101981873,点击提问】【正确答案】E【答案解析】X-连锁联合免疫缺陷病实验室检查：外周血TT细胞表型如CD3+/CD4+CD3+/CD8+NKXL-SCID患者的NK细胞缺陷主要是由于IL-15IL-15可促进CD34+转化为功能性的CD56+NKB细胞数往往正常，但由于缺乏T重损害，各种IgB和叶酸的大细胞12贫血。证实γc基因突变可确诊XL-SCID。只有E合适。【该题针对“X-连锁联合免疫缺陷病”知识点进行考核】【答疑编号101981874,点击提问】【正确答案】E【】