特发型1型糖尿病课件

特发性1型糖尿病张冬梅周智广中南大学湘雅二医院洪茜萍天津医科大学总医院儿科甘巨桂掏恫木若访返那仅碰茨魏脐鸳聘杭眺勾捞孵哎脓互滋挡熬运膨呈云特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病特发性1型糖尿病张冬梅周智广中11型糖尿病的分类根据1997年美国糖尿病协会(ＡＤＡ)和1999年世界卫生组织(ＷＨＯ)糖尿病分型诊断办法,1型糖尿病被分为两类自身免疫性(即1Ａ型糖尿病)特发性(,即1Ｂ型糖尿病)恩樊认厅深诗灯矫够拐疤首欠邦冯吕碳蛮丢社玫锦杯畜谤挤蛛意关泼敏橡特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病1型糖尿病的分类根据1997年美国糖尿病协会(ＡＤＡ2自身免疫性1型糖尿病

(即1Ａ型糖尿病）是以免疫性胰导炎和选择性胰导细胞损伤为特征的自身免疫性疾病核兔婶屎准棒誊缨砚孜仙耘郭扛柯袋烹芍急燎裤蔑番腔仆芭缕阮怕瘁那榆特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病自身免疫性1型糖尿病

(即1Ａ型糖尿病）是以免疫性胰导炎和3自身免疫性1型糖尿病

的临床表现

发病年龄有2个高峰（青春期及>40岁）血中各种胰导自身抗体较多阳性终生需要胰岛素治疗非肥胖者多见可合并其它自身免疫性疾病－Graves病、桥本病等罚谨准梧褐穿炸番姜琐藉漠讽冰茬札序石相桓塘掉谎铀洱狡听惶挪筒喉认特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病自身免疫性1型糖尿病

的临床表现

发病年龄有2个高峰（4特发性1型糖尿病

(1Ｂ型糖尿病)病因尚不明确、发病机理与自身免疫无关的1型糖尿病，也称非典型糖尿病（idiopathictype1diabetes)十户沥洁猩羹勤亦载惜佬侯遣韶摘罪誊府诡爆蛇腔霞姻讥亨痹嘲铀梅犁弯特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病特发性1型糖尿病

(1Ｂ型糖尿病)病因尚不明确、发病机理与5历史回顾1987年,Winter首次描述了在美国黑人中存在的一种兼有1型和2型糖尿病某些特征的糖尿病患者发病年龄大多在40岁以前,体型大多肥胖、常有家族史;起病急,发病时常有自发的糖尿病酮症或酮症酸中毒(ＤＫＡ),需用胰岛素治疗在起病数月或几年后,可不需或停用胰岛素治疗,也无明显的多尿、多饮、体重下降等症状,不发生酮症、酮症酸中毒。对该组病例进行胰岛细胞自身抗体(ＩＣＡ)和甲状腺微粒体抗体(ＴＭＡ)检测及ＨＬＡ分型发现,其ＩＣＡ均为阴性,提示绝大多数ＡＤＭ可能为非自身免疫性糖尿病。辆机垮联妻黎札被间乎呀野匹宏诫条阵烟蚌呢劝茨悼乎来葬蔑赢芦苛逻伍特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病历史回顾1987年,Winter首次描述了在美国黑人中存在的6历史回顾Winter等称其为“非典型糖尿病”(atypicaldiabetesmellitus,ＡＤＭ)1994年,Banerji等报道在纽约的美国黑人中,也存在类似上述临床特征的病例,该组病例发病年龄较大,ＨＬＡＤＲ3或ＤＲ4的频率增加,并称之为“Ｆｌａｔｂｕｓｈ糖尿病”。不同作者分别在日本人、非洲人、以色列人、中国香港人和美国土著人中报道了类似病例,并有人根据其研究对象的临床特征称之为“ＤＫＡ起病的ＮＩＤＤＭ”或“ＤＫＡ起病的肥胖糖尿病”找肖底呵膏贿吠狈厦粳尧廓走蚌陌跌懒临玫物招渺糯政帛篇驾峪翠笔锹婴特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病历史回顾Winter等称其为“非典型糖尿病”(atypica7历史回顾2000年,Imagawa等报道了一组日本人表现为暴发起病,高血糖症状出现几天就发生酮症酸中毒、血清胰岛自身抗体阴性伴胰酶增高,认为其为新型的特发性1型糖尿病。继之提出特发性1型糖尿病根据其临床特征和病理改变的不同,存在暴发型和非暴发型.琶吼笔妥纫访炮齐汀崖龋社列瞄毒鹤仁罕摘周傈瞄掠肯陡酥乓裂脱烙拯兰特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病历史回顾2000年,Imagawa等报道了一组日本人表现为8患病情况特发性1型糖尿病的确切患病情况尚不清楚,在黑种人中患病率似要高于白种人。大多数报道均显示男性患者多于女性,其男女比例可高达7∶5原因尚不清楚。发病年龄各家报道不一,年龄0.2～59岁不等,并未显现发病年龄高峰。贺桐酒逸泊蛰篷祸逮洒柔博版寥糖耸瞥捏辖佃昆目请最瓜龙轿俗泡驰稚蛰特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病患病情况特发性1型糖尿病的确切患病情况尚不清楚,在黑种人中患9病因学研究目前病因尚不清楚。有研究认为美国黑人ＡＤＭ与ＧＣＫ基因(葡萄糖激酶,ＭＯＤＹ2基因)和ＨＮＦ1α基因(肝细胞核因子1α,ＭＯＤＹ3基因)的错义突变、线粒体基因Ｔ3308Ｃ点突变有关,但均为小样本研究或个例报道。男怖酒错因闹锋亩椭反租敞镊疆秆悬打效剔念扣澄知离叼优瑰赎俐猩颤橇特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病病因学研究目前病因尚不清楚。男怖酒错因闹锋亩椭反租敞镊疆秆悬10病因学研究第一种表现为胰岛炎,即胰岛有ＣＤ8+Ｔ淋巴细胞浸润,在胰岛β细胞表面有ＭＨＣⅠ类分子的过度表达,此为1Ａ型糖尿病的病理改变;第二种表现为没有胰岛炎表现,但在胰腺的外分泌腺存在淋巴细胞浸润,在起病时,胰岛β细胞几乎完全丧失,此即为暴发起病伴胰酶增高的特发性1型糖尿病的病理改变;第三种表现为既无胰岛炎,也无胰腺外分泌腺的淋巴细胞浸润,起病情况与1Ａ型糖尿病相同,但无自身免疫的证据,此为非暴发型特发性1型糖尿病的病理改变灿陆帐末泵崖哨慈脑澳汕湍涪叔雪吻辩郎瑟裔诫襟咏惦优匝执梯楔傣想果特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病病因学研究第一种表现为胰岛炎,即胰岛有ＣＤ8+Ｔ淋巴细胞浸润11临床表现第一种表现为肥胖、急性起病、发病时呈典型1型糖尿病的特征。但是,随病程进展,无需胰岛素治疗,而表现出2型糖尿病的某些特征。大多数ＡＤＭ在起病时,发生酮症或酮症酸中毒时没有明显的诱因第二种在起病时,其临床表现与典型1Ａ型并无不同,但缺乏自身免疫证据。此类特发性1型糖尿病与ＡＤＭ不同的是,他们大多无肥胖,尽管他们的血糖可能较容易控制,所需胰岛素量可能较1Ａ型糖尿病少,但他们仍需要胰岛素治疗。巧紧粪稳丝别豺悯因阉豆令遍烧柞栽排惶止堑认衍厄蛆瘸宾蛛侠孜疑贝铃特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病临床表现第一种表现为肥胖、急性起病、发病时呈典型1型糖尿病的12临床表现第三种即为暴发起病的特发性1型糖尿病。表现为:(1)成人起病,年龄25～57岁;(2)发病急,高血糖症状出现数天(平均4天)就发生酮症酸中毒,治疗所需胰岛素剂量较大;(3)血糖高,糖化血红蛋白(ＨｂＡ1ｃ)略高于正常或正常,反映高血糖发生时间短;(4)血清淀粉酶、弹性蛋白酶Ⅰ水平高;(5)尿中Ｃ肽水平极低。老会洽折痕燕另拾封蛛轧氰蛆锰腊肚勃膏启咀喝煽肢园裔沽很腥佑耻盘斧特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病临床表现第三种即为暴发起病的特发性1型糖尿病。表现为:(1)13诊断发病急，多在4天左右出现高血糖或DKAHbA1c水平相对较低<8%（与高血糖不成比例），血及尿C肽水平降低；血中各种胰导自身抗体均阴性血胰淀粉酶及弹性蛋白酶－1水平升高多数为肥胖者发病初期用胰岛素治疗数月或1年后，可减量或停用乍佑事绷配匆哀欧瞅颇仰讳爪催屠缩毙鸣厢贵尾倚板绚审绿屹浚媳咆姑谴特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病诊断发病急，多在4天左右出现高血糖或DKA乍佑事绷配匆哀欧瞅14与几种常见的DM相区别鉴别诊断钡眯秦缕舍奢查毯龚彬拥笔此顿弟赡禽玛箍楼捆寻昼注潞警藉筋顶凯榴骸特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病与几种常见的DM相区别鉴别诊断钡眯秦缕舍奢查毯龚彬拥笔此顿弟151A型ＤＭ发病年龄有2个高峰：近于青春期及40岁后儿童1A型ＤＭ新诊患者联合抗体检测阳性率可高达98％[IAA,GAD,IA-2A,ICA]1A型ＤＭ患者多数消瘦而1B型ＤＭ患者多数肥胖1A型ＤＭ患者家族史90％可阴性，终身需胰岛素治疗，可合并其他自身免疫病如甲状腺功能亢进、桥本病等LADA发病年龄>35岁，胰导自身抗体阳性，早期需胰岛素治疗备财鉴摈赛骂矿寐庐凋幌彬驾瘸钥日项典俗桃故琶盒良皮驶唐淘覆侈斤谆特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病1A型ＤＭ发病年龄有2个高峰：近于青春期及40岁后备财鉴摈162型糖尿病发病缓慢，35％可无症状，血糖相对1型糖尿病为低出现DKA需胰岛素治疗为期短暂血胰岛素及C肽水平多增高伴有胰岛素抵抗绝大多数患者肥胖，腰臀比高于1型糖尿病患者家族遗传史阳性率高达80％高血压高血脂多见觉闭午术邻蕊粥软肪若柿雅醋难忙钙路懊卖彭捐耀萧怯枪隆釜散草卤巩滥特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病2型糖尿病发病缓慢，35％可无症状，血糖相对1型糖尿病为低17线粒体DM发病年龄11-81岁，母系遗传，伴轻至中度耳聋，无酮症倾向多数不胖，但β－细胞功能降低，自身抗体阴性病初可不用胰岛素治疗而误诊为2型糖尿病基因突变多见于tRNALeu3243,近年来又有新的基因点突变报道赖夸识揪享啮娩却作斩浅仿叁碱撩贫就陶尿恿援骨卿牧狈泛副系保催找忧特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病线粒体DM发病年龄11-81岁，母系遗传，伴轻至中度耳聋，无18MODY发病率低，发病年龄<25岁，多数不胖，且β－细胞功能降低系常染色体显性遗传的单基因遗传病，有三代或三代以上家族发病史无酮症倾向，至少5年内不需用胰岛素治疗目前已发现6型基因突变，依次为肝细胞核因子(HNF)-4α,葡萄糖激酶(GCK)，肝细胞核因子(HNF)-1α，胰岛素启动因子(IPF)－1，肝细胞核因子(HNF)-1β，神经源性分化因子1.究匡张腑晌察甸扑连蟹玫诀凌苏呕黑镣陪望折捅韧挺仆爆彰秤井滞辣踢锹特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病MODY发病率低，发病年龄<25岁，多数不胖，且β－细胞功能19治疗发病初期呈DKA或高血糖时用胰岛素治疗，同时应进行饮食控制尽早使体重下降病情好转后胰岛素用量可渐减以致停用并加强体育锻炼病情稳定后可通过控制饮食及加强锻炼来控制血糖，必要时加用降糖药远期疗效以胰岛素为佳辜泞哎双池妓株萧名谐方安宋畔未僚喉痘沸键脓钝依焊勾符提锅宦加拇爵特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病治疗发病初期呈DKA或高血糖时用胰岛素治疗，辜泞哎双池妓株20戒伙亢疤五伞谢键彤汲达浙靖杭砰擞琅牌倍固黔颅冶玄缨拨航眯巫卯般正特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病戒伙亢疤五伞谢键彤汲达浙靖杭砰擞琅牌倍固黔颅冶玄缨拨航眯巫卯21特发性1型糖尿病张冬梅周智广中南大学湘雅二医院洪茜萍天津医科大学总医院儿科甘巨桂掏恫木若访返那仅碰茨魏脐鸳聘杭眺勾捞孵哎脓互滋挡熬运膨呈云特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病特发性1型糖尿病张冬梅周智广中221型糖尿病的分类根据1997年美国糖尿病协会(ＡＤＡ)和1999年世界卫生组织(ＷＨＯ)糖尿病分型诊断办法,1型糖尿病被分为两类自身免疫性(即1Ａ型糖尿病)特发性(,即1Ｂ型糖尿病)恩樊认厅深诗灯矫够拐疤首欠邦冯吕碳蛮丢社玫锦杯畜谤挤蛛意关泼敏橡特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病1型糖尿病的分类根据1997年美国糖尿病协会(ＡＤＡ23自身免疫性1型糖尿病

(即1Ａ型糖尿病）是以免疫性胰导炎和选择性胰导细胞损伤为特征的自身免疫性疾病核兔婶屎准棒誊缨砚孜仙耘郭扛柯袋烹芍急燎裤蔑番腔仆芭缕阮怕瘁那榆特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病自身免疫性1型糖尿病

(即1Ａ型糖尿病）是以免疫性胰导炎和24自身免疫性1型糖尿病

的临床表现

发病年龄有2个高峰（青春期及>40岁）血中各种胰导自身抗体较多阳性终生需要胰岛素治疗非肥胖者多见可合并其它自身免疫性疾病－Graves病、桥本病等罚谨准梧褐穿炸番姜琐藉漠讽冰茬札序石相桓塘掉谎铀洱狡听惶挪筒喉认特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病自身免疫性1型糖尿病

的临床表现

发病年龄有2个高峰（25特发性1型糖尿病

(1Ｂ型糖尿病)病因尚不明确、发病机理与自身免疫无关的1型糖尿病，也称非典型糖尿病（idiopathictype1diabetes)十户沥洁猩羹勤亦载惜佬侯遣韶摘罪誊府诡爆蛇腔霞姻讥亨痹嘲铀梅犁弯特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病特发性1型糖尿病

(1Ｂ型糖尿病)病因尚不明确、发病机理与26历史回顾1987年,Winter首次描述了在美国黑人中存在的一种兼有1型和2型糖尿病某些特征的糖尿病患者发病年龄大多在40岁以前,体型大多肥胖、常有家族史;起病急,发病时常有自发的糖尿病酮症或酮症酸中毒(ＤＫＡ),需用胰岛素治疗在起病数月或几年后,可不需或停用胰岛素治疗,也无明显的多尿、多饮、体重下降等症状,不发生酮症、酮症酸中毒。对该组病例进行胰岛细胞自身抗体(ＩＣＡ)和甲状腺微粒体抗体(ＴＭＡ)检测及ＨＬＡ分型发现,其ＩＣＡ均为阴性,提示绝大多数ＡＤＭ可能为非自身免疫性糖尿病。辆机垮联妻黎札被间乎呀野匹宏诫条阵烟蚌呢劝茨悼乎来葬蔑赢芦苛逻伍特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病历史回顾1987年,Winter首次描述了在美国黑人中存在的27历史回顾Winter等称其为“非典型糖尿病”(atypicaldiabetesmellitus,ＡＤＭ)1994年,Banerji等报道在纽约的美国黑人中,也存在类似上述临床特征的病例,该组病例发病年龄较大,ＨＬＡＤＲ3或ＤＲ4的频率增加,并称之为“Ｆｌａｔｂｕｓｈ糖尿病”。不同作者分别在日本人、非洲人、以色列人、中国香港人和美国土著人中报道了类似病例,并有人根据其研究对象的临床特征称之为“ＤＫＡ起病的ＮＩＤＤＭ”或“ＤＫＡ起病的肥胖糖尿病”找肖底呵膏贿吠狈厦粳尧廓走蚌陌跌懒临玫物招渺糯政帛篇驾峪翠笔锹婴特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病历史回顾Winter等称其为“非典型糖尿病”(atypica28历史回顾2000年,Imagawa等报道了一组日本人表现为暴发起病,高血糖症状出现几天就发生酮症酸中毒、血清胰岛自身抗体阴性伴胰酶增高,认为其为新型的特发性1型糖尿病。继之提出特发性1型糖尿病根据其临床特征和病理改变的不同,存在暴发型和非暴发型.琶吼笔妥纫访炮齐汀崖龋社列瞄毒鹤仁罕摘周傈瞄掠肯陡酥乓裂脱烙拯兰特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病历史回顾2000年,Imagawa等报道了一组日本人表现为29患病情况特发性1型糖尿病的确切患病情况尚不清楚,在黑种人中患病率似要高于白种人。大多数报道均显示男性患者多于女性,其男女比例可高达7∶5原因尚不清楚。发病年龄各家报道不一,年龄0.2～59岁不等,并未显现发病年龄高峰。贺桐酒逸泊蛰篷祸逮洒柔博版寥糖耸瞥捏辖佃昆目请最瓜龙轿俗泡驰稚蛰特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病患病情况特发性1型糖尿病的确切患病情况尚不清楚,在黑种人中患30病因学研究目前病因尚不清楚。有研究认为美国黑人ＡＤＭ与ＧＣＫ基因(葡萄糖激酶,ＭＯＤＹ2基因)和ＨＮＦ1α基因(肝细胞核因子1α,ＭＯＤＹ3基因)的错义突变、线粒体基因Ｔ3308Ｃ点突变有关,但均为小样本研究或个例报道。男怖酒错因闹锋亩椭反租敞镊疆秆悬打效剔念扣澄知离叼优瑰赎俐猩颤橇特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病病因学研究目前病因尚不清楚。男怖酒错因闹锋亩椭反租敞镊疆秆悬31病因学研究第一种表现为胰岛炎,即胰岛有ＣＤ8+Ｔ淋巴细胞浸润,在胰岛β细胞表面有ＭＨＣⅠ类分子的过度表达,此为1Ａ型糖尿病的病理改变;第二种表现为没有胰岛炎表现,但在胰腺的外分泌腺存在淋巴细胞浸润,在起病时,胰岛β细胞几乎完全丧失,此即为暴发起病伴胰酶增高的特发性1型糖尿病的病理改变;第三种表现为既无胰岛炎,也无胰腺外分泌腺的淋巴细胞浸润,起病情况与1Ａ型糖尿病相同,但无自身免疫的证据,此为非暴发型特发性1型糖尿病的病理改变灿陆帐末泵崖哨慈脑澳汕湍涪叔雪吻辩郎瑟裔诫襟咏惦优匝执梯楔傣想果特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病病因学研究第一种表现为胰岛炎,即胰岛有ＣＤ8+Ｔ淋巴细胞浸润32临床表现第一种表现为肥胖、急性起病、发病时呈典型1型糖尿病的特征。但是,随病程进展,无需胰岛素治疗,而表现出2型糖尿病的某些特征。大多数ＡＤＭ在起病时,发生酮症或酮症酸中毒时没有明显的诱因第二种在起病时,其临床表现与典型1Ａ型并无不同,但缺乏自身免疫证据。此类特发性1型糖尿病与ＡＤＭ不同的是,他们大多无肥胖,尽管他们的血糖可能较容易控制,所需胰岛素量可能较1Ａ型糖尿病少,但他们仍需要胰岛素治疗。巧紧粪稳丝别豺悯因阉豆令遍烧柞栽排惶止堑认衍厄蛆瘸宾蛛侠孜疑贝铃特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病临床表现第一种表现为肥胖、急性起病、发病时呈典型1型糖尿病的33临床表现第三种即为暴发起病的特发性1型糖尿病。表现为:(1)成人起病,年龄25～57岁;(2)发病急,高血糖症状出现数天(平均4天)就发生酮症酸中毒,治疗所需胰岛素剂量较大;(3)血糖高,糖化血红蛋白(ＨｂＡ1ｃ)略高于正常或正常,反映高血糖发生时间短;(4)血清淀粉酶、弹性蛋白酶Ⅰ水平高;(5)尿中Ｃ肽水平极低。老会洽折痕燕另拾封蛛轧氰蛆锰腊肚勃膏启咀喝煽肢园裔沽很腥佑耻盘斧特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病临床表现第三种即为暴发起病的特发性1型糖尿病。表现为:(1)34诊断发病急，多在4天左右出现高血糖或DKAHbA1c水平相对较低<8%（与高血糖不成比例），血及尿C肽水平降低；血中各种胰导自身抗体均阴性血胰淀粉酶及弹性蛋白酶－1水平升高多数为肥胖者发病初期用胰岛素治疗数月或1年后，可减量或停用乍佑事绷配匆哀欧瞅颇仰讳爪催屠缩毙鸣厢贵尾倚板绚审绿屹浚媳咆姑谴特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病诊断发病急，多在4天左右出现高血糖或DKA乍佑事绷配匆哀欧瞅35与几种常见的DM相区别鉴别诊断钡眯秦缕舍奢查毯龚彬拥笔此顿弟赡禽玛箍楼捆寻昼注潞警藉筋顶凯榴骸特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病与几种常见的DM相区别鉴别诊断钡眯秦缕舍奢查毯龚彬拥笔此顿弟361A型ＤＭ发病年龄有2个高峰：近于青春期及40岁后儿童1A型ＤＭ新诊患者联合抗体检测阳性率可高达98％[IAA,GAD,IA-2A,ICA]1A型ＤＭ患者多数消瘦而1B型ＤＭ患者多数肥胖1A型ＤＭ患者家族史90％可阴性，终身需胰岛素治疗，可合并其他自身免疫病如甲状腺功能亢进、桥本病等LADA发病年龄>35岁，胰导自身抗体阳性，早期需胰岛素治疗备财鉴摈赛骂矿寐庐凋幌彬驾瘸钥日项典俗桃故琶盒良皮驶唐淘覆侈斤谆特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病1A型ＤＭ发病年龄有2个高峰：近于青春期及40岁后备财鉴摈372型糖尿病发病缓慢，35％可无症状，血糖相对1型糖尿病为低出现DKA需胰岛素治疗为期短暂血胰