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艾森曼格氏综合症徐伟忠艾森曼格氏综合症一、定义艾森曼格氏综合症（Eisenmenger’ssyndrome)由三种病理改变组成，即室间隔缺损，主动脉右置和右心室肥大。广义的艾氏综合症包括室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等左至右分流型先天性心脏病，伴显著肺动脉高压而出现双向或反向分流者。艾森曼格氏综合症二、病理生理主要改变为肺动脉压力异常升高。左→右大量分流，肺血流量大量增加，肺动脉、左心室及右心室均增大。肺A压增高并引起继发性肺血管梗阻性病变，由于肺循环阻力增加，肺A压力进一步增高。当肺动脉压力超过主动脉时，即产生双向分流或右→左分流，因而出现紫绀。艾森曼格氏综合症三、临床表现青紫出现较晚，往往至学龄期后出现青紫和杵状指趾。由于肺脏血容量增加和肺A压力增高，患者常有气急、咳嗽和咯血等症状。当肺动脉扩张压迫左侧喉返神经时，则可引起声音嘶哑。患者心脏增大，肺A瓣区II~IV级收缩期杂音，可扪及震颤，肺A第二音增强。艾森曼格氏综合症四、其它检查X线示心室增大，以右室为主，肺A明显突出，肺门血管影增粗，透视可见跳动，但周围肺野血管影稀疏纤细，肺野本身透亮。ECG显示右心肥大。心导管检查可测定右→左或左→右分流量。造影检查有助于缺损部位的定位。艾森曼格氏综合症病例介绍女，4月，出生后即出现青紫，哭闹时青紫加重。查体发育较差，患儿较瘦。听诊心前区III级收缩期杂音。右心扩大，右室壁肥厚，肺A扩张，肺A高压120mmHg。房间隔缺损，右向左分流。艾森曼格氏综合症左室长轴示右心扩大,右室壁肥厚,左心房室很小艾森曼格氏综合症心尖四腔图示右心扩大,右室壁肥厚,左心房室很小艾森曼格氏综合症三尖瓣返流速度5.27m/s,估测肺动脉压120mmHg艾森曼格氏综合症房间隔左房侧测及右→左分流血流艾森曼格氏综合症剑下四腔示房间隔缺损艾森曼格氏综合症RVOT明显增宽,肺动脉增宽艾森曼格氏综合症剑下显示的房间隔缺损艾森曼格氏综合症四腔心切面

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