IGA肾病治疗指南

????精心整理????指南解读：肾病的治肾是青壮年最常见的脏疾病之一在亚裔群中，肾病原发性肾病～45%其临和病理表现、进展速度及后迥异，的IgA肾病患在内进展终末期肾脏病，的患者最终进展至终末期肾脏病。肾的诊断、治和预后估问题，新加坡、日本和澳大利亚分别发布了关临床指南但由于乏大样本RCT研究，故部分指南的据仅为、C级。2011年肾脏病后组织（）布了病的临实践指南（公众审阅稿，近期将发正式版本。将指南推荐等级分为级级未分级征依据等级为A见表一二肾病指南共有条推荐等级，1个（），级（占），分级6个（占。证等级，A级0个，级（占），级（占），级个占）。表一：推荐等级推荐等1“推荐”

患者绝大多数患者将按照推荐的要求治疗

含义临床医绝大多数患者给予推荐的治疗方案

政府部推荐意见可用作制定政策参考recommend2“建议”suggest

多数患者可按照建议来做，但还有很多人不需要

有多种不同的方案可供不同患者选择。强调根据患者的要求和

需要与相关利益方在进行进一步的协商表二：证据等级标准分级

意愿制定治疗方案证据标ABCD

（高质量）试验结果和真实情况非常接近（中等质量试验结果与真实情况可能较接近不除存在偏差之可能（低质量）试验结果与真实情况之间可能存在较大偏差（极低质量）试验结果本身多属推测，与实际情况相差甚远.评肾病展风肾临床表现多多样，孤立性血尿快速进的肾小球肾炎；进展至衰竭的速率各不相，且相似的临床表现其预后可能然不同。国一项对立血尿的患者随访年研究发现，的者血尿消失，近患者在病程中出现蛋白（>1g/d）或GFR下。因此，全面的风险评估对于确定治疗方案和衡治疗风险必不可少的。指南指出：估包括对所有经肾活检实为病的患进行继发病评估（分级）；在诊断时和随访期间观察蛋白尿、压和eGFR以评估肾疾病进展的风险（未分级）；对肾脏疾病进展险的评估，议用肾脏病理特征评估预后（分级）。多个大型的观察性研究实，蛋白尿肾病预的最强立预测因子，呈剂量赖效应尿蛋白定量高预后越差白定量为是预后的一个分水岭蛋白量介于～1g/d和预是否有差异仍不清楚。对于儿童，仅有专家建将尿蛋白定作为部分缓解、作完全缓解的指标。未控的高血压导致尿蛋白增，并促进疾进展。然近来两个观察性研究现并非初始水平越，其肾功能降速度越快，但目前仍认为水平与发生的风险相。因此建议诊断时随访期间观察蛋白尿、血压和。大量的研究已证实病理预后评估中价值年提出病的牛分型预测肾脏病预后的独立理指标

精心整理包括系膜细胞增生、节性肾小球硬、毛细管内增生和肾小管萎/间纤维化目前关于肾检组织理表现与预后不良之间关联的循证据不足，待正在行的研究（）带更新的结果。.蛋尿降血治推荐给蛋白尿的患者长起使用和，据血压逐步上调剂量（）。建给尿蛋白在～1g/d（儿童为）患者使用和（）。议在能够耐受的范围内步增加AECI/ARB的剂量，以使蛋白尿降至（）。白的肾患者，血压靶目标，最初蛋白者，血压的靶目标<（未分）。研究结果表明，肾功能减退与尿蛋白量增相关；持续白患者肾功能减退速度比1g/d患者快倍；蛋尿由≥3降到1以下的患者可达到与蛋白尿始终＜患者相似的病程，且病比蛋白尿始3的者好得多。但目前尚无证据表明，当蛋白尿＜时，继续降尿蛋白不会获得额外的处。ACEI和ARB是本指南中唯一推荐的治疗方法证据级较高。大量RCT研究证和能降低蛋白尿，但缺乏长期随访研究证实其能少的生，也有数据显示和何更优。因此，其选择应依其副作用大。有研表明联合应用和在降低尿蛋白方面带来更大获益，但仍需更多的循证医学证据证。.皮激建议对采用个月适宜支持疗法（包括或ARB和控制压）后白尿仍持续＞的患者给予为期6月的糖质激素治（来自中国意大利的研均证实素联合ACEI较ACEI单治疗能减慢肌酐升高的速度因此激素治疗较合理的支持疗法带来额外的获益但由于两个究中均含了低风险病人，这些病人仅使用就能带来较好预后，其证据质量较低日本的一项RCT研，应小剂量激素（泼尼松龙，并在年逐渐减量到），结果显示虽可减少蛋白尿，但在肾功能方面无明显受益。由于以往研究均不包含＜50ml/min的IgA病患者此前没有证据可以证实激素对这部分患者的疗效最近一荟萃分析表明，激素可减少清肌酐翻倍但是这分析的数据自PozziC和的研究，这两项研究中蛋白尿和血压的控制均达到目前推的标准由于目前的研究对严重作用没有进报告，于激素的用与用量及用药时间尚不能给出荐方案。可综合评患者临床及病理表现、素副作用后照其他炎的治疗措制定治疗方案。.疫制（、MMF、CsA）不建议激素与联合应用除非新月体成伴有功能快速恶化）（）；不议应用免疫抑制剂于＜30ml/min患者（非新月形成伴有肾能快速化）（；不建议应MMF（）。已有两个研究，比较了、双嘧达莫和法林与对照组疗效，发现无益。考虑到单纯CTX治疗的良反应，故不推荐单独用CTX治疗。于硫唑嘌呤有两个研究应用AZA联合激素治成人一个是耳其研究，入患者为单纯尿、几正常的肾患者。是目前一致认为这类患预后良好，需用免抑制剂。一个小样本的国研究针对250umol/L，且前一年上升的患者应用激联合治疗后，改用维数年。与对照组相比较5年的肾存活率显着升高（）但该究不足之处是无单纯激素组，支持治疗不合现在推荐标准。一项对207名患使用激素加AZA或AZA单独疗6月中位随访期的RCT研究发现种治疗方式的累积肾存率相似（，p=0.83），相关不良反应更见（，）。因此，目前认为激素合AZA不使肾病患受益。关于治疗各研究结不一致利时的究对例均＞蛋尿＞者应用治疗，并与慰剂对照，结果显示，白尿降低及水平两组无统计学差异。北美的研究对GFR＞（）蛋白尿＞，应安慰对照治疗1年，察年发现治疗无益一来自中国的究对40例均＞（白尿患应用治疗6月，与对照组比较可显着降蛋白尿。同个研究访年示使肾脏存活受益。由研究结果不致，不议应用治疗肾病（），要更多的研来证实分种族及不同剂量）。总之，目前对使用免疫制剂）作一线药物治肾病否能够带来激素同或更好的获益缺乏足够的据，使用时要根据物的严重不良反应评估风险获益比.它疗?鱼

建议使用鱼油治疗3~6个月适的支持疗或和制血压尿仍持的患者。有很多质量不的证据建议用鱼油疗肾，但得出相矛盾的结。最近一项对5个研究

精心整理分显示其蛋白尿、延肾衰竭益。考虑到鱼油对心血管疾病有好处，所以鱼治疗是安全。抗小板物

不建议应用抗血小板药治疗IgA病潘丁是最常用的抗血小板药（个相关研究），其次是曲美他和地拉齐普各相关研究）。基于这项研的分提示抗血小板治疗能降中到重度IgA肾患者的蛋白尿，保护其肾功能。但由于这个研本身的不足：自身对照质量较低；评估肾存活率；长期随访可能出不一致结果患者同应用其他药物，抗血小药物的作用能从中分出。该分的结果可信性较低，证不足，因此指南不议应用抗血小板药物治肾病。扁体切建议对肾患者要实施扁桃体切除术（）。目只有回顾性究和一非随机研究认为扁桃体切除可以降轻度IgA肾病患者的白尿及尿。在这些究中因常合并应用其他免疫抑制治疗，所以扁桃体切除的疗效无法全区分。另回顾性究发现扁桃体切除对于疗肾无效。由于据级别低、存在相互矛盾，因此不建议除扁桃体。.典IgA肾的疗伴膜区IgA沉积微病?荐对表现为病综合学改变微小病变伴肾小球积的者按微小病变进行治疗（2B）。IgA肾病（）临床表为肾病综合征，激素治完全缓解率。IgA病眼尿关AKI?如果肉血尿相关的肾功能化天内仍没有改善应接受重肾活未级对于发AKI的IgA病的患肉眼发作期活检证实为只是和肾小管内红细胞管型应当接受一般性治疗）。发作性的肉血尿常粘膜感染（常为上吸道感染）同时发生，在几天内自发缓解，少部分进展至。这分患者病理现最常为急性肾小管坏死（）和小管内红细管型，部分患者血尿消失后肾功能恢复。如肾功能继续化，则行肾活检区别是否为新体肾或其它原因致。新体型IgA肾病新月型肾病是指肾检提示肾病同有超过肾小球新月体形成伴快速进展性肾衰竭（未分级。对于伴有速进展新月体的IgA肾病者，建议激素联合疗，方类似于相关性血管炎的治疗（。新月体