先天性心脏病医学课件

概述先心病发病率6－10‰每年新病例15万左右约30％可能死于新生儿期预防必须成为今后的主要策略真正发病原因仍是一个谜先天性心脏病

CongenitalHeartDisease

1概述先天性心脏病

CongenitalHeartDise奇妙的胚胎发育满月了第五个星期第六个星期2奇妙的胚胎发育满月了第五个星期第六个星期2心脏胚胎发育的关键阶段

胚胎发育的前8周胎龄22～24天，形成了动脉干、心球、心室、心房与静脉窦等结构至胚胎29天左右，心脏外形基本形成，但此时心脏仍为单一的管道，由静脉窦流入的血液由动脉干流出心房的左右之分起始于第三周末至胚胎第7周时室间隔上缘的结缔组织、漏斗部及心内膜垫融合成膜部室间隔使室间孔完全闭合

3心脏胚胎发育的关键阶段3心脏的发育

原始心管形成和融合心管的扭曲和旋转4心脏的发育原始心管形成和融合心管的扭曲和旋转4心脏的发育流出道的分隔心腔的分隔5心脏的发育流出道的分隔心腔的分隔5发病原因研究进展先心病 基因基因 先心病10％－15％由单基因、染色体异常致病85％多基因和环境因素致病6发病原因研究进展先心病 基因6

高危因素母亲因素孕早期患感染性疾病 病毒性感染，如风疹、水痘、流感 流行性腮腺炎

糖尿病（膜岛素依赖型） 其胎儿畸形正常人群组的4～5倍 其中1/3有肥厚性心肌病变等发生 率可高达30～50％

结缔组织疾病 系统性红斑性狼疮，风湿性关节炎 ，其先天性心脏病发生率为40％左 右7高危因素母亲因素7

高危因素．药物或毒物影响 苯丙胺、化学物质锂、三甲双酣 大伦丁、酒精、吸烟高龄孕妇 孕妇年龄大于35岁，其胎儿染色 体畸变的机率增高羊水过多/过少 发生率也随之增高即往史中有反复流产、死胎或先天性畸形发生均是胎儿超声心动图检查的指征

8高危因素．药物或毒物影响 苯丙胺、化学物质锂、三甲双酣

高危因素胎儿因素染色体异常 21对染色体三体即先天性愚型发生率为50% 18对染色体三体畸形、 Tuner’s综合征、 Noonan’s综合征、William’s综合征等。胎儿心律失常 心动过缓、心动过速和心律不齐，以上三种情先心病家族史在此组病人中，先天性心脏病的发生率为3％～5％9高危因素胎儿因素9

胎儿血循环与出生后改变

(Fetalcirculationandchangesafterbirth)10胎儿血循环与出生后改变

101.气体交换与营养依赖母体2.单套循环，肺压缩状态3.卵园孔、动脉导管开放4.全身混合血，仅供脑、心，

上肢血氧>供下半身血氧正常胎儿血循环111.气体交换与营养依赖母体正常胎儿血循环11出生后血循环降主动脉内侧脐韧带脐门静脉腿上腔静脉卵园孔已闭主动脉弓动脉韧带下腔静脉肺动脉干Teres韧带肠肾肺12出生后血循环降主动脉内侧脐韧带脐门静脉腿上腔静脉卵园孔已闭主呼吸建立，肺泡扩张，肺小动脉管壁肌层逐渐退化，管壁变薄并扩张，肺循环压力下降从右心经肺动脉流入肺脏的血液增多，使肺静脉回流至左心房的血量也增多,左心房压力因而增高，卵园孔瓣膜先在功能上关闭,到出生后57月,解剖上大多闭合生后血循环13呼吸建立，肺泡扩张，肺小动脉管壁肌层逐渐退化，管壁变薄并扩张呼吸使血氧增高，动脉导管壁平滑肌受到刺激后收缩，加上出生后体内前列腺素的减少，使导管逐渐闭塞足月儿:80％在生后24小时形成功能性关闭约80％婴儿于生后3个月、95％婴儿于一年内解剖上关闭脐血管则在血流停止后68周完全闭锁,形成韧带生后血循环14呼吸使血氧增高，动脉导管壁平滑肌受到刺激后收缩，加上出生后体先心病分类15先心病分类151.左向右分流型（潜伏紫绀型）－leftto

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VSD、ASD、PDA2.右向左分流型（紫绀型）－rightto

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TOFD-TGA3.无分流型（无紫绀型）－withoutshunt

PS、AS按血流动力学分类161.左向右分流型（潜伏紫绀型）－leftto

ri按血流动力学分类RALARVLVPAAo17按血流动力学分类RALARVLVPAAo17房间隔缺损AtrialSeptalDefectRALARVLVPAAo18房间隔缺损AtrialSeptalDefectRALA上下腔V右心房（血量增多）右心室（扩大）肺动脉扩张肺循环充血

肺Ｖ

左心房左心室（血量减少）主动脉血量减少体循环血供不足通过房隔缺损

房间隔缺损血液动力学19上下腔V右心房（血量增多）右心室（扩大）肺动脉扩张肺循环充血1.左右分流

肺循环量体循环2.心脏负荷

RA、RV、LA大3.肺动脉高压动力性阻力性ＡＳＤ晚期201.左右分流

临床表现

1.一般无症状，或生长发育较落后，易

患呼吸道感染，临床症状出现晚

2.体征：2～3LSB喷射性

SMII～III

相对性肺动脉狭窄所致

P2固定分裂:肺动脉瓣关闭延迟分流量大时三尖瓣区DM 相对三尖瓣狭窄

I孔型

ASD：心尖SM（二尖瓣裂缺）21临床表现21

临床表现

喷射性杂音22临床表现喷射性杂音22

辅助检查

心电图电轴右偏，显示右心室肥大右侧心前区联可有不完全右束枝传导阻滞，为rsR’型P-R间期可延长，少数可有P波高尖如果电轴左偏，提示原发孔型房间隔缺损23 辅助检查23

辅助检查

X线右心房、右心室、肺动脉均可扩大肺门血管影增粗，搏动强烈当二尖瓣有严重返流时，左房扩大24 辅助检查24

辅助检查超声心动图右心房、右心室、右室流出道扩大室间隔与左心室后壁呈矛盾运动或室间隔于收缩期呈异常向前运动，均系右心室舒张期容量负荷过重所至二维超声心动图可直接探测到房间隔缺损的部位及大小通过叠加脉冲和彩色多普勒观察血流特点进一步明确诊断25辅助检查25ASDASD-超声心动图26ASDASD-超声心动图26辅助检查

心导管和造影临床表现与非创伤性性检查如能确诊者，可省略心导管检查。导管造影显示造影剂注入右上肺静脉，可见其通过房间隔缺损迅速由左心房进入右心房

27辅助检查27心导管检查 Cardiaccatheterization28心导管检查 Cardiaccatheterization2治疗原则29治疗原则29

治疗原则小型继发孔型房间隔缺损在4岁内有15%的自然闭合率鉴于成年后发生心衰和肺动脉高压，宜在儿童时期既进行修补

婴儿症状明显或并发心力衰竭者可早期施行手术治疗介入治疗30 治疗原则303131室间隔缺损-VentricularSeptalDefectRALARVLVPAAo32室间隔缺损-VentricularSeptalDefec上下腔V右心房肺动脉扩张

肺循环充血主动脉血量减少

体循环血量不足

左心室血量增加

右心室VSD

肺炎肺高压右左分流室间隔缺损血液动力学左心房（血量多）肺Ｖ（血量多）33上下腔V右心房肺动脉扩张肺循环充血主动脉血量减少体循环血

1.左右分流肺循环体循环2.心脏负荷左房、左室、右室大3.肺动脉高压动力性阻力性艾

森曼格综合征VSD血流动力学改变341.左右分流肺循环临床表现决定于缺损大小和心室间压差小型室缺(Roger病)缺损直径小于5mm，小型缺损可无症状

中型室缺缺损直径5～10mm大型室间隔缺损缺损直径大于10mm患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗，易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等临床表现35临床表现决定于缺损大小和心室间压差临床表现35胸骨左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音正常或增强分流量大时在心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音大型缺损伴有明显肺动脉高压时，出现青紫，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进临床表现36胸骨左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺临床表现

实验室检查小型室间隔缺损心肺X线检查无明显改变

中型缺损心影轻度到中度增大，左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较小，肺动脉段扩张，肺野充血大型缺损心影中度以上增大，多以右心室增大为主，肺动脉段明显突出，肺野明显充血心电图 左室肥大，右室肥大或左右心室肥大

37实验室检查小型室间隔缺损心肺X线检查无明显改变3Angiographies心脏造影术

超声心动图可解剖定位和测量大小单纯的室间隔缺损很少再需要心导管和造影检查38Angiographies超声心动图可解剖定位和测量大小室间隔缺损-超声心动图39室间隔缺损-超声心动图39

治疗原则自行关闭率（Significantspontaneousclosure）:25%反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时内科处理大中型缺损和有难以控制的充血性心力衰竭者，肺动脉压力持续升高超过体循环压或年长的儿童合并主动脉瓣脱垂或反流等应及时处理

40治疗原则自行关闭率（Significantspo动脉导管未闭-PatentDuctusArteriosusRALARVLVPAAo41动脉导管未闭-PatentDuctusArterios右心房右心室

肥厚

肺动脉

（血流增多）肺循环充血

左心房

（扩大）左心室

(扩大)主动脉体循环（供血减少）肺动脉扩张降主动

脉变细升主动

脉扩张可发展为器质性肺动脉高压周围动脉舒

张压降低动脉导管未闭血液动力学变化PDA

42右心房右心室

肥厚肺动脉

（血流增多）肺循环充血流动力学改变1.左右分流肺循环体循环2.心脏负荷左房、左室右室3.肺动脉高压阻力性差异性紫绀PDA43血流动力学改变PDA43

临床症状动脉导管细小者临床上可无症状。导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后等。体格检查发现胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音,向胸骨左缘上传导分流量大者，心尖部可闻及较短的舒张期杂音（相对性二尖瓣狭窄）44 临床症状44

临床症状由于舒张压降低，脉压差增宽，出现周围血管体征,如水冲脉、指甲床毛细血管搏动等早产儿时，