常见疾病病因与治疗方法-遗传性共济失调共43张课件

常见疾病病因与治疗方法——遗传性共济失调31、园日涉以成趣，门虽设而常关。32、鼓腹无所思。朝起暮归眠。33、倾壶绝余沥，窥灶不见烟。34、春秋满四泽，夏云多奇峰，秋月扬明辉，冬岭秀孤松。35、丈夫志四海，我愿不知老。常见疾病病因与治疗方法——遗传性共济失调常见疾病病因与治疗方法——遗传性共济失调31、园日涉以成趣，门虽设而常关。32、鼓腹无所思。朝起暮归眠。33、倾壶绝余沥，窥灶不见烟。34、春秋满四泽，夏云多奇峰，秋月扬明辉，冬岭秀孤松。35、丈夫志四海，我愿不知老。第二节遗传性共济失调(hereditaryataxia)遗传性共济失调指一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病。临床症状复杂交错重叠,具有高度的遗传异质性,分类困难。自基础教育课程改革以来，人们主张对课堂教学进行反思。通过反思，才能不断总结经验，提高课堂教学的水平。课后反思的形式包括自我反思、同伴评议、专家点评，也包括征求学生的意见等。课后教师本人要认真听取各方面的意见，对自己的课堂教学进行系统的总结并写出课例分析。有些学校虽然也提倡课后反思，但只是在教案的最后一栏要求教师课后写出反思意见，许多教师不痛不痒地写上两三行字应付了事，这样的课后反思流于形式，没有任何意义。真正的课后反思应该写出课例分析。规范的课例分析包括一个前言、三部分正文、三个附录。在前言中要具体说明什么时间、在什么地方、为几年级学生上的什么课，用的什么版本的教科书。为什么要说这么具体呢？因为课例分析实际上是一种教学档案，是要存档的，多少年之后看到它还会清楚地记得这是在什么情况下上的什么课。正文的三大部分主要包括对教学内容的反思、对教学过程的反思、对教学效果的反思。具体说明如下。一、对教学内容的反思教师在备课时已经认真研究过教科书了，但上课后听听专家的意见，听听同行的意见，自己也要认真反思一下“我对教科书的理解是否准确到位”。要上好一节课，不但要分析课文本身，还要认真研究课程标准的要求、编者的意图、课文作者的本意。有些教师往往只研究教科书本身，而没有考虑编者为什么要把这篇文章放到这个单元里来，这篇文章体现了课程标准的什么要求。要知道，随便从报纸杂志上选一篇文章来讲和讲教科书中的同一篇文章是不一样的，因为这篇文章编入教科书就已经融进了编者的意图和课标的要求。如江苏教育出版社出版的八年级《语文》上册第三单元“至爱亲情”，这个单元围绕“至爱亲情”这一专题选了五篇文章，分别是朱自清的《背影》、黄飞的《甜甜的土》、刘义庆的《人琴俱亡》、邹韬奋的《我的母亲》和川端康成的《父母的心》。编者为什么要选这五篇文章呢？这体现了课程标准的什么要求？教师可从以下几个方面来分析。第一，从文章的作者来看选文的时空特点。朱自清是中国大陆作家，黄飞是中国台湾作家，这体现了海峡两岸；刘义庆是古人，邹韬奋是现代人，这体现了古今；川端康成是日本人，这体现了中外。虽然本单元只有5篇文章，但编者在选文时就考虑到了古今中外、海峡两岸的时空特点，体现了教科书选文的广泛性和代表性。第二，从文章的体裁来看课程标准的要求。《背影》是散文，《甜甜的土》和《父母的心》是小说，《我的母亲》是回忆录，《人琴俱亡》是文言文，这体现了课程标准对本学段学生文体知识的要求。在这个学段，学生应该了解和掌握哪些文体知识，课程标准是有要求的。如果学生前边学过了这些体裁，教师就要引导学生复习这方面的文体知识；如果学生没有学过，教师就要引导学生了解这方面的文体知识。第三，从描写对象上说每篇文章的分主题。虽然本单元的主题是“至爱亲情”，但亲情包括的范围很广，不可能在一个单元中全部涉及，本单元主要体现了如下几方面的亲情：《背影》写的是父亲，表达的是父爱。《甜甜的土》和《我的母亲》都是描写的母亲，都是表达的母爱，但这是两种不同类型的母爱。《甜甜的土》写的是一位离异了的母亲，自己的父母离婚了，自己跟着亲爸后妈生活，自己的亲妈要来看看自己的亲儿子并不容易，这是一种非常复杂的感情，这是在父母离异的家庭里普遍存在的感情问题。而邹韬奋的《我的母亲》写的是早年失去的母爱，自己在很小的时候母亲就去世了，这是一种永远难以忘怀的心痛。《人琴俱亡》写的是兄弟之爱，《父母的心》写的是双亲之爱。虽然这个单元只有5篇文章，却表现了编者这么多的意图，体现了课程标准“主题式”编排的特点，在培养学生语文素养和语文能力的同时强化了价值观的目标。对于编者的意图和课程标准的要求，教师在备课和上课时是否已经考虑到，这体现了教师的专业水平和是否认真钻研课本的态度。不管是文科还是理科，教师在备课时要整体把握一个单元的知识结构和编者意图，要认真研究课程标准的要求并落实到课堂教学中。如同样都是表达母爱，《甜甜的土》和《我的母亲》又有什么不同？可比较着学习，还可以补充课本外同主题的文章进行比较学习。如果教师本身对课文就没有理解透彻，对学生的指导也只能是浅层次的。二、对教学过程的反思教师在备课时已经设计了教学环节，但上完了课还要认真反思一下：我对教学环节的设计是否合理有效？有没有多余的环节、低效的环节？有些教学环节单就本身来讲，可能是个创新，但从整节课来看，可能就是一个多余的环节、无效的环节。如一位小学数学教师给一年级学生讲“认识钟表”，教师为了引起学生的兴趣，在导入新课时设计了一个动画片，银幕上出现了童话般的小房子，里面传出了声音，教师让学生猜。一会儿是小鸡的叫声，一会儿是小鸭的叫声，一会儿是小狗的叫声，学生们很感兴趣，最后才是钟表的声音。教师以此创设情境，导入新课，用了5分钟时间。单就这一教学环节的设计来说，很有创意。教师为了制作课件，花费了不少的时间，动了很多脑筋，学生们也很感兴趣。但从整节课的效果来看，是一个无效的环节，浪费了课堂教学的时间。因为城市的孩子对钟表并不陌生，谁家都有三五块表，教师开门见山，直接拿一个大钟表上讲台问学生就行。按照“先学后教”的原则，教师可以“先考后教”，如果学生们能够认识钟表，教师就不用讲了；如果学生们不认识，教师再讲，哪里不会讲哪里，课堂教学效率就会大大提高。教学环节的设计要充分考虑到学生的实际情况，预设和实际教学还是有差距的。所以，教师课后要认真反思教学的过程。但要注意的是，教师不要把教案中的教学环节机械地照搬到这里来，因为课例分析的后边还要附录课时的教案。与教案不同的是，教案中的教学环节是“怎么做”，这里谈教学环节是“为什么”。三、对教学效果的反思一堂课结束了就要反思一下效果如何。不管什么样的教学方法，最后看的是教学效果。所以，教师在课后要认真听取专家、同行和学生的意见，认真反思自己的教学效果如何，这节课有什么亮点和成功之处，有什么缺点和不足，要认真反思其原因。一方面今后教学时要注意；另一方面要把不足的地方及时改过来，及时修改教案，不要等到下一学年再上这节课时修改，到那时早就忘光了。要趁印象深刻及时修改，把教案修改成比较理想的状态，下一年度再上课时就参考这一教案。以上是课例分析的正文部分，后边还要有三个附录：附录一是上课时的教案，附录二是修改后的教案，附上这两个教案的目的是作一对比，知道修改了哪些地方，今后上课时避免出现同样的错误。附录三是知识树，包括单元知识树、本课知识树，有的还要有段落知识树。如果要求中小学教师每节课都写出课例分析是不现实的，因为现在的中小学教师工作都比较忙，但每个学期要求每个教师向学校提交3至5个自己最满意的课例分析是可以的。另外，凡是公开课都应写出课例分析，学校每个学期都要评选优秀课例分析，这是一笔财富。如果每个学期都写，日积月累，就会基本覆盖各科的主要课文内容，把课例分析放到学校的校园网上或结集成册，做到资源共享。教师们在讲课时就可以参考课例分析，里边既有前后不同的教案，又有对教学内容的分析、对教学过程的分析，后来的教师不用从头研究，站在别人的肩膀上会看得更远，教学效果会更好。只有这样教学质量才会不断提升。另外，通过写课例分析，可以提高教师对课程标准和教科书的把握能力，可以促使教师认真研究教学理论，也能提高教师的写作水平。所以撰写课例分析，是一种重要的教师专业成长形式。★尚处于成长阶段的未成年人因心智尚未完善，需要监护人对其身心健康加以关怀。与此同时，学生的身体素质和运动能力存在较大的差距，为增强学生的身体健康素质，促进学生的身心健康发展，使体育教学在发展中获得突破，分层教育是一种行之有效的手段。1.分层教育情况简介1.1分层教育的内涵分层教学就是教师根据学生的知识储备、能力水平和潜力方向，将学生合理科学地分成层次不同的群体。这些群体在教师恰当的分层策略和相互作用中得到最好的发展和提高。它是将学生按照智力测验分数和学业成绩分成不同水平的班组，教师根据不同班组的实际水平进行教学。学生根据自身的条件，先选择相应的学习层次，然后根据努力的情况及后续学习的现状，再进行学期末的层次调整，给学生以更多的自主选择权，学生在认识社会及认识自我的基础上，将自身的条件与阶段目标科学地联系在一起，更有利于学科知识和能力的“因材施教”。具体到小学体育教育，小学体育教师要针对学生个体和群体之间不同的差异，尤其是身体素质和运动能力的差异，将学生分成科学合理的群体。根据学生之间的不同层次，制订适合学生发展的体育教学计划和教学目标，真正实现因材施教，促进学生身体素质的提高和身心健康发展。1.2小学体育中的分层教育兴趣是最好的老师，分层教学可以有效地激发学生们对学习的热情，帮助他们提升自信心，从而达到身心全面发展的目的。身体素质是学生学习的保障，心理健康是学生发展的根本，分层教育方法可使学生在体育活动的过程中，实现身体素质和心理健康两方面的提升。分?咏逃?充分尊重学生的个体差异，针对各个学生不同的身体素质，因材施教，制定科学的分层教学方法。在小学体育教学中实施分层教育有利于改善体育教学效果，实现对教学质量的提高。分层教育刺激小学体育教师的主观能动性，促进体育老师对分层教学和学生个体的热情，激发学生的体育运动兴趣和积极性，进而改善体育教学效果。在小学体育教学中实施分层教育，有利于增强学生体质。客观上，小学生这一群体存在着个人体质与对运动兴趣的差异，分层教育正视了这一事实，根据学生之间的差异制订了科学合理的分层，对不同层次的学生制订了相应的体育教学计划和目标，这使得每个学生都可以在将自己的原有体质提升到一个更高的层次，每个学生的运动能力都可以在长时间训练之中得到增强和提升。2.分层教学在实践中的具体应用2.1分层教学的准备活动分层备课是分层教学的基础。小学体育教师要深入研究小学体育教学大纲，制定小学体育教学目标，总结强调小学体育教学的重点知识、难点动作和基本要求。结合对学生的分层，对不同层次制订不同的体育教学计划和备课方案。要立足于素质教育的要求，尊重学生的个体差异，按照因材施教的原则，进行科学合理的分层备课。在体育教学中，运动场地和运动器材是必不可少的。因此，在小学体育教学实施分层教育，要准备好相应的分层次的训练器材和场地。只有打好分层次教育的物质条件基础，我们才能确保学生身体素质锻炼和体育运动练习的顺利进行。2.2分层教学的具体措施正视差异分层教育的实施基础是对目标进行分层，教师应对全体学生进行分层，对教学内容进行分层。教师需要了解学生的兴趣爱好，清楚每个学生喜爱且擅长的运动项目。面对较多种类的体育项目，应切合实际进行筛选，从而选择出可行性最强的运动项目。由于学生理解能力存在差异，教师应适当放宽管理，设定好标准的底线，对不能达到目标的学生加以鼓励帮助，对能够较好完成任务的学生进行表扬奖励。要注意学生性别差异造成的体能差异。男女生在身体素质上存在差异，例如柔韧性和耐力等，由此设置不同的动作要求标准，进行不同的体育动作训练。对于身体素质较好，运动能力较强的高层次学生，体育教师可以针对这样的情况相应地增加训练强度和训练类型，以实现对身体素质的提高和运动能力的增强。对于身体素质稍差，运动能力较低的低层次学生，也应制定符合该同学身体素质的运动强度，以避免过度训练造成肌肉拉伤等意外。如教学男女生体育测验项目时，首先对学生进行分级别测试，将跑有余力的，能拿高分的，勉强及格的和不及格的分成四个层次，与此同时，针对这四个层次分设不同的小组，制定不同的学习计划。以免以统一运动强度造成学有余力者觉得学习强度不够；而不能及格者造成肌肉拉伤的损害。2.3分层评价在小学体育教学中，应用分层教育实施分层授课和分层训练，相应地也要实施分层评价。我们必须承认客观上，学生群体之间存在身体素质和运动能力的差异，因此，死板而僵硬的成绩评价方式在这里已经不适用了，同理还有评价制度。小学体育教师要根据学生之间的分层，对学生的成绩进行合理测评。对学生实施分层评价，有利于构建学生的自信心，有利于实现鼓励学生实现自己的全部潜力。分层评价，不是局限于对学生成绩的测评，更关注的是学生的发展，分层评价是一种发展性评价。实施分层评价，能有效激发学生对体育学习的热情和积极性，能有效提高学生的体质，增强学生的运动能力。结语小学体育教育是德智体美全面发展的重要内容，可以激发学生对体育学习的热情，提高学生的身体素质，促进学生身心健康发展。因此，有必要改进小学体育教学方法，积极探讨分层教育在小学体育教学中的应用，改善小学体育教学效果。总之，通过分层教学的方式，让老师充分顾及每个学生的差异，确保因材施教的有效展开，在享受运动中快乐成长。教师也应在此阶段多研究小学生体质情况，以此丰富分层教学的内容，促进小学生身心健康发展。常见疾病病因与治疗方法——遗传性共济失调31、园日涉以成趣，第二节遗传性共济失调(hereditaryataxia)第二节遗传性共济失调指一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病。临床症状复杂交错重叠,具有高度的遗传异质性,分类困难。遗传性共济失调指一组以慢性部位:遗传性共济失调主要损及小脑及其传导纤维受累,并常累及脊髓后柱、锥体束、桥脑核基底节、脑神经核、脊神经节及自主神经系统。部位:三大特征:①世代相接的遗传背景;②共济失调的临床表现;③小脑损害为主的病理改变。三大特征:传统分类:根据主要受累部位分为脊髓型、脊髓小脑型和小脑型。Harding(1993)提出根据发病年龄临床特征、遗传方式和生化改变的分类方法已被广泛接受。近年来常染色体显性小脑共济失调(autosomaldominantcerebellarataxiaADCA传统分类:部分亚型的基因已被克隆和测序弄清了致病基因内三核苷酸如(CAG)的拷贝数逐代增加的突变是致病原因因为ADCA的病理改变以小脑、脊髓和脑千变性为主,故又称为脊髓小脑性共济失凋(spinocerebe|larataxia,SGA),根据其临床特点和基因定位可分为SCA1-21种亚型。部分亚型的基因已被克隆和测序弄病名遗传染色体三核苷酸重复龄(岁)起病年方式定位早发性共济失调(20岁前发病)常染色体隐性遗传Friedreich共济失调GA(N<42,P>13(婴65~1700)儿~50)腱反射存在的类Friedreich共济失调Marinese-Sjogren综合征晚发性共济失调常染色体显性小脑性共济失调(ADCA)伴有眼肌麻痹或锥体外系特征,但无视网膜色秦变性(ADCAI)CAG(N<39SCA1P≥40)AD12qCAG(N=14~32,30(婴SC儿~67)病名SCA,(MJD)CAG(N<42P≥61)70)16D13qCTG(N=16~37,39(18SCAP>80)65)伴有眼肌麻痹或锥体外系特征和视网膜变性(ADCATTCAG(N<36P≥37)儿~60)纯ADCA(ADCAⅢlIcent30(10SCACAG(N<2048(245(15~45)SCA,(MJD)齿状核红核苍白球丘脑底核萎缩12pCAG(N<36,P≥49)30(儿童已知生化异常的共济失调维生素E缺乏共济失调低β蛋白血症线粒体脑肌病母系线粒体DNA突变遗传氨基酸尿症肝豆状核变性3q14点突变植烷酸累积症(Refsum)共济失调毛细血管扩张症(ataxiatelangiectasia)齿状核红核苍白球丘脑底核萎缩Friedreich型共济失调(Friedreichataxia)一)概述、概念Friedreich型共济失调是小脑性共济失调的最常见特发性变性疾病,由Friedreich(1863)首先报道。2、发病特点为常染色体隐性遗传,男女均受累,人群患病率为2/10万,近亲结婚发病率高可达5.6%~28%。Friedreich型共济失调常见疾病病因与治疗方法——遗传性共济失调共43张课件常见疾病病因与治疗方法——遗传性共济失调共43张课件常见疾病病因与治疗方法——遗传性共济失调共43张课件常见疾病病因与治疗方法——遗传性共济失调共43张课件常见疾病病因与治疗方法——遗传性共济失调共43张课件常见疾病病因与治疗方法——遗传性共济失调共43张课件常见疾病病因与治疗方法——遗传性共济失调共43张课件常见疾病病因与治疗方法——遗传性共济失调共43张课件常见疾病病因与治疗方法——遗传性共济失调共43张课件常见疾病病因与治疗方法——遗传性共济失调