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布加综合征(BQ能诊BuddchiariESyndroiae王州布加综合征(BQ能诊定义°1845年和1899年,Budd、Chiari人分别对本征作了报道,最早描述为肝静脉血栓阻塞引起的肝淤血继而形成被动性门脉高压症的一系列临床征象,如肝脾大,腹水和食管胃静脉曲张出血等。早期报道多与口服避孕药有关。目前其含义已扩大,泛指因畸形、肿瘤压迫或静脉血栓形成造成不同程度的肝静脉或(和)下腔静脉部分或完全阻塞,引起肝静脉回流不畅,而造成淤血性肝脾肿大和静脉髙压征候群。木病发病男女比例约为2:1,青壮年病人多见。定义解剖概念肝静脉分肝左静脉、肝右静脉和肝中静脉。,根据我国的中、有静脉分入下腔静脉者占56.3%,肝形成共干后进入下腔静脉者占40.6%,而4个开口于下腔静脉者占3.1%,其中另一开口为左后上缘静脉,腔静脉由远侧至近侧平均内径约22-27mm,以肝静脉开口及肾静脉开口分为的又称为肝段,其左侧为尾状叶,右为肝右叶。正常下腔静脉流速小于1.5m/s解剖概念肝固有动脉,肝门静脉,肝管及硪淋巴管等出入肝脏的部位为第形三支肝大静脉汇入下腔静脉处为第上肝肝右后静脉及尾状叶静脉等10条左右肝小静脉在下腔静脉的开口处称为第三肝肝固有动脉,肝门静脉,肝管及硪o/0o/0右后上缘支肝右静脉副肝中静脉左唇上缘支右前叶静脉支肝左静脉肝中静脉左内叶静脉支左外叶静脉支副肝右静脉尾状叶小静脉第三肝门右后上缘支病因、病理及分型病因①原发性:指原因不明或先天性的Hv和(或川vc狭窑、闭塞、膜狭窄或膜闭锁等。Ivc膜性梗阻(Movc)在日本和其他东方民族最常见,占80%以上,其中73%伴Hv闭塞。蹼膜结构与静脉瓣相似,主要由胶原纤维和少量弹力纤维构成,表面覆以内皮细胞,与静脉内膜相连;呈僧帽状,直径1~4mm;中央有孔者为膜狭窄,无孔者为膜闭锁(占85%)。蹼膜几乎均特定地位于膈肌水平或低于左HV部位,即Ⅳvc右心房入口下3~5cm,相当于第9~11胸椎水平处。一般认为Movc是Ivc胚胎发育过程中的畸形病因、病理及分型病因、病理及分型②继发性:Bcs可继发于肝原性疾病,主要为肝后上部邻近HV主干或ⅣVc的感染(肝脓肿树胶样肿、HV曲和血管瘤等,其中以感染和肿瘤最常见病因、病理及分型病因、病理及分型也可继发于肝外疾患,如①血液凝直屏异由于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症镰状细胞贫血、白血病、阵发性夜间血尿、糖尿病、迁徙性血栓性静脉炎、恶性肿瘤烯咪胺、妊娠或分娩后等,使血液处于高凝状卷,而致血栓形成(们:;③血管损伤;④炎症:可见于膈下感染、慢性肠炎胆管炎、胰腺炎、盆腔炎、狭窄性心包炎、结核性胸膜炎、腹膜炎或腹膜后纡维织炎等波及HV和(或)Vc;⑤月癌、胰腺癌、肺癌及睾丸肿瘤等,压迫或浸Hv和(或)vc:其纤维粘连索带嵌压、肝尾状叶肥大压迫等。病因、病理及分型●二、分型及病理分型:国内外学者有多种分类,多种,以下分型较常用:工型,下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性阻塞)∏型,下腔静脉节段型(不全性、完全性节段性阻塞);Ⅲ型,肝静脉型(膜性、节段性);Ⅳ∨型,混合型,即下腔静脉合并肝静脉型。●二、分型及病理布加综合征超声诊断完整版本共42张课件布加综合征超声诊断完整版本共42张课件布加综合征超声诊断完整版本共42张课件布加综合征超声诊断完整版本共42张课件布加综合征超声诊断完整版本共42张课件布加综合征超声诊断完整版本共42张课件布加综合征超声诊断完整版本共42张课件布加综合征超声诊断完整版本共42张课件布加综合征超声诊断完整版本共42张课件布加综合征超声诊断完整版本共42张课件布加综合征超声诊断完整版本共42张课件布加综合征超声诊断完整版本共42张课件布加综合征超声诊断完整版本共42张课件布加综合征超声诊断完整版本共42张课件布加综合征超声诊断完整版本共42张课件布加综合征超声诊断完整版本共42张课件布加综合征超声诊断完整版本共42张课件布加综合征超声诊断完整版本共42张课件布加综合征超声诊断完整版本共42张课件布加综合征超声诊断完整版本共42张课件布加综合征超声诊断完整版本共42张课件布加综合征超声诊断完整版本共42张课件布加综合征超声诊断完整版本共42张课件布加综合征超声诊断完整版本共42张课件布加综合征超声诊断完整版本共42张课件布加综合征超声诊断完整版本共42张课件布加综合征超声诊断完整版本共42张课
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