婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现共30张课件

口D口DoDDDDOO口口a口口D口a口口口aImagingmanifestationsofdesmoplasticinfantiletumor婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现影像科邓婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现口D口DoDDDDOO口口a口口D口a口口口aImagingmanifestationsofdesmoplasticinfantiletumor婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现影像科邓01概述02病理03临床表现目录04影像表现05鉴别诊断06预后07小结01概述婴儿型促纤维增生型肿瘤(desmoplasticinfantiletumor,DiT属于神经元和混合神经元-胶质肿瘤的一类,包括婴儿促纤维增生型星形细胞瘤(desmoplasticinfantileastrocytoma,DIA)和婴儿促纤维增生型神经节细胞胶质瘸(desmoplasticinfantileganglioglioma,DIG),WHO定为I级口D口婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现口D口01概述02病理03临床表现目录04影像表现05鉴别诊断06预后07小结01概述01概述婴儿型促纤维增生型肿瘤(desmoplasticinfantiletumor,DiT属于神经元和混合神经元-胶质肿瘤的一类,包括婴儿促纤维增生型星形细胞瘤(desmoplasticinfantileastrocytoma,DIA)和婴儿促纤维增生型神经节细胞胶质瘸(desmoplasticinfantileganglioglioma,DIG),WHO定为I级01概述01概述DG/DIA中,以DG更为常见。Rangel-Castilla等提出:<5岁者为DlG,而≥5岁者为非DG(DNIG),非DG相较于DG更为罕见。01概述02病理DIG由肿瘤性星形细胞和明显同时有明确的神经富于网织纤维的纤维增生元成分,伴有节细基质构成。梭形细胞形似胞样细胞,免疫组纤维细胞,呈束状或车辐化SYN表达阳性状排列,而星形细胞样细胞呈巢团状散布在梭形细胞间,核小,无核仁。嗜银纤维染色可见肿瘤组织富含嗜银纤维。免疫组化显示,大部分瘤细胞的GFAP和S-100蛋白(+)提示来源于胶质细胞,Vimentin(+)证实为纤维增生性问质成分02病理03临床表现01通常发生于2岁以内的婴幼儿数见于较大儿童及成人性别02男性相对多见03)。临床表现头围明显増大;卤门膨隆、颅内压升高;癫痫;颅骨变形、视野缺损、运动及感觉障碍等03临床表现04影像表现位置般在幕上大脑半球,颞额顶叶多见,通常多叶受累,也可鞍上区、后颅窝或椎管业道酬精数量及形态常单发,偶可见多发。瘤体通常较大,以囊实性多见,实性部分位置表浅;囊变区较大,位于深部白质內,不与脑室通;内可见粗细不均纤维分隔信号实性部分:T1W呈等信号,T2W呈混杂高信号;囊性部分为脑脊液信号增强实性成分及纤维分隔明显强化,实性成分与邻近脑膜相连(56%。囊壁无强化,成分是反应性星形胶质细胞、淋巴细胞和增生的毛细血管,并无肿瘤细胞,厚囊壁也是如此04影像表现04影像表现CT实性部分以稍高密度为主,邻近颅骨受压变薄业道酬精钙化及出血钙化少见;出血较罕见瘤周水肿或轻度瘤周水肿04影像表现04影像表现功能检查中DⅥI呈等低略高信号,ADC图呈等-稍高信号√MRSNAA峰下降,Cho峰升高,显示Cho/Cr升高、NAA/Cr降低04影像表现女,9岁,头牽1年,头痛、恶心及视力下降3月。非婴儿型促纤维増生性节细胞胶质瘤(DNIG)术前∏加权像术前η2加权像;C:T1加权像强化呈明显均强化;D:液体哀减反转恢复序列示瘤周水肿呈高信号,实性肿瘤呈等信号弥散加权成像呈低信号;F:表观弥散系数呈稍高信号,弥散受限;G:T加权像矢状位强化;H:T2加权像冠状位强化短时间反转恢复序列冠状位女,9岁,头牽1年,头痛、恶心及视力下降3月。非婴儿型促纤维婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现共30张课件婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现共30张课件婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现共30张课件婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现共30张课件婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现共30张课件婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现共30张课件婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现共30张课件婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现共30张课件婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现共30张课件婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现共30张课件婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现共30张课件婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现共30张课件婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现共30张课件婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现共30张课件婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现共30张课件