IgA肾病临床诊断治疗路径

IgA肾病临床诊断治疗路径一、定义：IgA肾病（IgAnephropathy）是免疫病理诊断，指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病。二、诊断：本病的诊断依靠肾活检标本的免疫病理检查，即在肾小球的系膜区或伴毛细血管壁以IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样的沉积。诊断原发性IgA肾病时，必须注意排除以下疾病情况：过敏性紫癜、肝硬化、乙型肝炎等。三、鉴别诊断：过敏性紫癜肾炎肝硬化、乙型肝炎相关肾炎四、一般检查：=1\*GB4㈠、常规必查项目及体检：尿液分析血液分析大便常规＋潜血24小时尿蛋白定量尿红细胞位相生化八项肝功八项血尿酸血肌酐血清光抑素C视黄醇结合蛋白血脂八项血沉凝血四项免疫五项κ链、λ链抗核抗体抗双链DNA抗体ENA七项血管炎四项乙肝两对半肝炎五项血抗HIV梅毒确证实验血型鉴定肾穿刺活检：无肾穿刺活检术禁忌症患者应行活检病理检查以明确诊断以指导治疗及评估预后。（暂无项目：血清蛋白电泳、溶血十项）=2\*GB4㈡、选查项目：甲状旁腺素血清铁铁蛋白转铁蛋白总铁结合力维生素B12尿本周氏蛋白肿瘤标志物组合前列腺抗原组合SCC餐后2小时血糖甲功七项CMV-IgGCMV-IgM。（暂无项目：血免疫固定电泳（本-周氏）、尿免疫固定电泳（本-周氏）、血冷球蛋白、叶酸、CMV抗原）五、辅助检查=1\*GB4㈠．常规必查项目1.泌尿系超声检查2.胸部X线检查3.心电图检查=2\*GB4㈡．选查项目1.超声心动图检查，24小时心电图2.双肾血管彩超；颈动脉血管超声3.电子胃镜，消化道钡餐，结肠镜4.肌电图5.头颅CT或MRI6.咽拭子，7.甲状腺超声；六、治疗IgA肾病是一种免疫病理诊断，其中包含一大类疾病，其临床表现、病理改变和预后都有极大的差异。因此在治疗上也应根据不同临床病理表现的类型，而采取不同的治疗。（一）一般治疗：寻找和清除潜在的感染灶：在IgA肾病患者中认真寻找和清除感染灶至关重要，例如反复感染的扁桃体、未治疗的龋齿、慢性中耳炎、鼻炎、妇科感染或皮肤感染等。适当运动，增强抵抗力，预防感冒；避免肾毒性药物。（二）不同类型的IgA肾病治疗：1.单纯性镜下血尿或复发性肉眼血尿：单纯性镜下血尿：注意一般治疗，无需特殊治疗。可间断给予潘生丁50mgtid。注意定期复查尿检。复发性肉眼血尿：特别注意治疗和避免诱发因素。肉眼血尿期间注意休息，多饮水，合并感染时应给予抗生素治疗。2.轻度蛋白尿（<1g/d）：ACEI或ARB，单独使用或联合使用。可间断给与鱼油、潘生丁、白令胶囊等药物。大量蛋白尿（>1g/d，<3.5g/d）:建议给予半量皮质激素0.5g/kg/d，3个月，以后逐渐减量；ACEI或ARB，单独使用或联合使用，可用至患者可以耐受的最大剂量；可间断给与鱼油、潘生丁、百令胶囊等药物。肾病综合征：一般治疗；饮食中优质蛋白质1g/kg/d；足量皮质激素：1mg/kg8周后减量；免疫抑制剂可选用CTX或MMF等；ACEI或ARB，单独使用或联合使用，可用至患者可以耐受的最大剂量；严重低蛋白血症患者（ALB<20g/L）,应给予积极抗凝治疗：低分子肝素或波力维等。5.急进性肾小球肾炎：足量皮质激素：1mg/kg8周后减量；甲基强的松龙（Mp）0.5g～1.0g，静脉滴注,每个周期连续3天，共3个周期；每个周期间期5－7天；环磷酰胺0.5～1