生殖细胞肿瘤诊断治疗指南

生殖细胞肿瘤诊断治疗指南最好发的部位，分良性、恶性两大类。良性者为良性畸胎瘤或称畸胎皮样囊肿。恶性者为精原细胞瘤及非精原性恶性生殖细胞瘤，后者包括绒毛膜癌、胚胎癌、畸胎癌和内胚叶蜜瘤。这类肿癌是纵隔内常见肿瘤之一。在成人，约占8％～15％；在儿童，则占12％～24蹦。虽然任何年龄都可发病，但20～40岁者居多。男女之间无差别。肿瘤最多见于前纵隔，但其他部位，甚至肺内也能发生。【临床表现】1较小的良性畸胎瘤没有症状。当肿瘤逐渐长大或继发感染或穿破周围器官组织时就会产生相应的临床表现，如胸痛、胸闷、咳嗽、气促、发热。穿破心包，可引起心包炎、心包积液和心包填塞；穿破支气管和肺，会咳出皮脂88临床诊疗指南胸外科分册和毛发；穿破胸膜腔，则造成胸腔积液和胸腔感染。体格检查往往无阳性所见，但较大的畸胎瘤可造成肋骨和肋软骨向外突出。2．大多数精原性及非精原性恶性生殖细胞瘤患者就诊时均有肿瘤压迫或侵蚀胸内器官所产生的症状。发热、乏力和体重下降也很常见。【诊断要点】1.症状和体征。2．良性畸胎瘤的x线表现是前纵隔内圆形或椭圆形块影，多向一侧突出，肿瘤较大或巨大时，后缘可凸向中后纵隔。肿瘤的长轴多与身体长轴平行。有的呈分叶状或结节状。肿瘤阴影密度多半不均，典型的可看到钙化、骨化或(和)牙齿。cT扫描可准确地显示病变的范围，并能根据不同的密度分辨出肿瘤内脂肪、肌肉及其他类型的组织。3．精原细胞瘤胸部x线片上显示为前纵隔块影。cT扫描显示肿块密度均匀一致，附近的脂肪界面可能消失，块影常常超出前纵隔的范围。重要的是，cT能在50％的患者中发现胸腔内转移。睾丸应做cT扫描，以除外睾丸内隐匿型原发瘤。4．非精原细胞瘤cT常显示为一个较大的、密度不均的、侵入到周围器官结构的肿块影，往往有胸腔积液的征象。这类患者应仔细的进行腹部和睾丸的体格检查以及cT扫描，以除外睾丸病灶及腹膜后肿大淋巴结。5AFP(甲胎蛋白)在单纯性精原细胞瘤的患者中不高。7％～10％的患者β-hCG(p绒毛膜促性腺激素)升高，但也不超100ug／L。非精原性生殖细胞瘤患者AFP和}hcG均增高，若超过500“g儿，诊断几乎可以成立。【治疗方案及原则】1．良性畸胎瘤的治疗主要是手术摘除，愈是早期诊断、早期手术，愈是容易处理。等到继发感染或恶变时，困难大增。手术多采用前外侧开胸切口，必要时横断胸骨。体积大、粘连紧密、显露困难者，可切开囊腔清除部分内容物后再进行解剖分离。穿破肺和支气管者，应做病肺切除。粘连很紧的囊壁，不必强求切除，以免损伤重要的结构。2精原细胞瘤的治疗包括：①肿瘤局限于前纵隔，无症状、无胸内和远处转移的患者应经胸正中切口行全部或大部切除，术后再给予放疗，剂量为45～50Gy。②肿瘤较广泛，难以手术切除者，行放疗。放疗前应做活检确立诊断。③伴有发热、上腔静脉综合征、锁骨上淋巴结肿大的晚期患者或年龄超过35岁的患者或有骨骼、肺远处转移的患者应放疗和化疗。放疗或(和)化疗后纵隔内未完全消失的肿块，一般不适应手术切除，因为那是瘢痕结缔组织，但定期影像学随诊是必要的。3．恶性非精原性生殖细胞瘤应行化疗，化疗药物包括顺铂、博来霉素、长春新碱或依托泊苷(VPl6)。化疗后如果肿块完全消失，β-hcG和AFP恢复正常，则不再给予进一步的化疗，但应严密随诊2年。化疗后如果肿瘤不能完全消失，β-hcG和AFP已下降至正常，则可手术将其切除。组织学上看，这些对化疗不敏感的肿块是由成熟的和不成熟的良性畸胎瘤组织或坏死的、已失去活力的肿瘤组织组成的。切除这些组织可以防止以后再度生长及再度恶变。化疗后