室间隔缺损诊断治疗指南

室间隔缺损诊断治疗指南【概述】室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形。可单独存在.亦可与其他畸形合并发生。本病在在存活新生儿中的发生率为0.3％，室间隔缺损是儿童最常见的先天性心脏病，约占全部先心病儿童的50%，其中单纯性室间隔缺损约占20％。由于室间隔缺损有比较高的自然闭合率，婴儿期室隔缺损约有30%可自然闭合,40%相对缩小，其余30％缺损较大，多无变化。自然闭合多在生后7-12个月，大部分在3岁前闭合，少数3岁以后逐渐闭合。【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：1.症状：一般与缺损人小及分流量多少有关。缺损小、分流最少的病例，通常无明显的临床症状。缺损大伴分流量大者可有发育障碍、心悸、气促、乏力、咳嗽，易患呼吸道感染。严重者可发生心力衰竭。显著肺动脉高压发生双向分流或右向左分流者，出现活动后发绀。2．体征：室间隔缺损可通过听诊检出。几乎全部病例均伴有震颤。震颤与杂音的最强点一致。典型体征为胸骨左缘第3、4肋间有响亮粗糙的收缩期杂音，并占据整个收缩期。此杂音在心前区广泛传布，在背部及颈部亦可听到。杂音的程度与血流速度有关，杂音的部位依赖于缺损的位置。小的缺损最响，可以伴震颐。肌部缺损杂音在胸骨左缘下部，在整个收缩期随肌肉收缩引起大小变化影响强度，干下型室间隔缺损分流接近肺动脉瓣，杂音在胸骨左上缘最响。（二）辅助检查：1.x线检查：缺损小的室隔缺损，心肺x线检查可无明显改变。中度缺损者心影可有不同程度增大，一般以右室扩大为主，肺动脉圆锥突出，肺野充血，主动脉结缩小。重度缺损时上述征象明显加重，左右心室、肺动脉圆锥及肺门血管明显扩大。待到发生肺动脉高压右向左分流综合征时，由于左向右分流减少，右向左分流增多，肺纹理反而减少，肺野反见清晰。2.心电图检查：缺损小者心电图在正常范围内。随着分流的增加，可出现左心室负荷过重和肥厚的心电图改变及左心房增大的图形。在肺动脉高压的病例，出现电轴右偏、右心室肥大、右心房肥大的心电图改变，重度缺损时可出现左、右心室肥大，右室肥大伴劳损或V5-6导联深Q波等改变。3.超声检查：超声心动图检查是一项无创的检查方法，可以清晰显示回声中断和心室、心房和肺动脉主干扩大的情况。超声检查常用的切面有心尖或胸骨旁五腔心切面，心底短轴切面和左心室长轴切面。心尖五腔心切面可测量VSD边缘距主动脉瓣的距离，心底半月瓣处短轴切面可初步判断膜周部VSD的位置和大小。6-9点位置为隔瓣后型.9-11点为膜周部;12－1点为嵴上型室缺。超声检查尚有助于发现临床漏诊的并发畸形，如左心室流出道狭窄、动脉导管未闭等，并可进行缺损的血流动力学评价，有无肺动脉压升高、右.心室流出道梗阻、主动脉瓣关闭不全，瓣膜结构等情况。当经胸超声检查的显像质差时，可以选择经食管超声检查。近年来发展起来是三维超声检查可以显示缺损的形态和与毗邻结构的关系。4.心导管检查：心导管检查可准确测量肺血管阻力，肺血管的反应性和分流量。评价对扩张血管药物的反应性可以指导治疗方法的选择。右心导管检查右室血氧含量高于右房0.9%容积以上，或右室平均血氧饱和度大于右房4%以上，即可认为心室水平有左室右分流存在。偶尔导管通过缺损到达左室。导管尚可测压和测定分流量，如肺动脉压等于或大于体循环压，且周围动脉血氧饱和度低，则提示右向左分流。一般室间隔缺损的分流量较房间隔缺损少。在进行右心导管检查刚应特别注意瓣下型缺损，由于左向右分流的血流直接流入肺动脉，致肺动脉水平的血饱和度高于右室，容易误诊为动脉导管未闭。4心血管造影：室隔缺损的诊断一般不需进行造影检查。但如肺怀疑动脉狭窄可行选择性右心室造影。如欲与动脉导管未闭或主、肺动脉隔缺损相鉴别，可做逆行主动脉造影。对特别疑难病例可行选择性左心室造影。心血管造影能够准确判断V5D的部位和其实际大小，且优于超声心动图。嵴上型VSD距离主动脉瓣很近，常需要较膜部VSD造影采用更大角度的左侧投照体位〔即左前斜位75°+头位20°）观察时才较为清楚，造影剂自主动脉右冠窦下方直接喷入肺动脉瓣下区，肺动脉主干迅速显影，由于有主动脉瓣脱垂，造影不能确定缺损的实际大小和缺损的形态。肌部室缺·般缺损较小，造影剂往往呈线状或漏斗型喷入右心室。【诊断要点及鉴别诊断】（一）诊断要点：主要根据临床症状、体征、超声心动图检查结果可得出明确诊断，尤其是超声心动图检查结果，可确定缺损位置、肺动脉压力高低及有无合并其他心内畸形等。（二）鉴别诊断：1.肺动脉瓣狭窄：杂音最响部位在肺动脉区，呈喷射性，P2减弱或消失，右室增大，肺血管影变细等。2特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄：为喷射性收缩期杂音，心电图有Q波，超声心动图等检查协助诊断。3.主动脉窦瘤破裂：有起病突然的病史，杂音以舒张期为主，呈连续性，血管造影可明确诊断。4动脉导管未闭：一般脉压较大，主动脉结增宽，呈连续性杂音，右心导管检查分流部位位于主动脉水平可帮助诊断。5房间隔缺损：杂音性质和部位明显不同于室缺，容易作出鉴别，但需注意的是VSD可和ASD并存。【治疗原则及方案】治疗原则：小的缺损不需要外科治疗或介入治疗。中等或大的室间隔缺损需要不同程度的内科治疗甚至最后选择介入治疗或外科治疗。（一）内科治疗：需要内科治疗的情况有室间隔缺损并发心力衰竭、.心律失常，肺动脉高压和感染性心内膜炎的预防等。（二）外科治疗：外科治疗方法的选择依据1.缺损的部位，如圆锥部间隔缺损应选择外科治疗，2.心腔的大小，心腔增大反映分流的程度，也是需要治疗的指征。3.分流量，QP:Qs≥1.5：1；4.肺血管阻力，肺血管阻力增加时是外科治疗的适应证，成年患者手术的上限是肺血管阻力约在800dynes或10wood。(三)介入治疗：1987年Lock等应用Rashkind双面伞装置封堵室问隔缺损。应用此类装置封堵先天性、外科术后和心肌梗死后室间隔穿孔的患者，因封堵装置结构上的缺陷，未能推广应用。2001年起国产的对称双盘状镍铁合金封堵器和进口的Arnplatzer室间隔缺损封堵器应用