气管癌诊断治疗指南

气管癌诊断治疗指南【概述】原发性气管癌发病率较低，以成人多见，仅占呼吸系统恶性肿瘤0.2％以下。在所有恶性肿瘤的死亡病例中，气管癌不足0.1％，多为鳞状上皮细胞癌、囊腺癌、类癌、腺癌及小细胞癌。其他较为少见的气管恶性肿瘤还有恶性纤维瘤、黏膜表皮癌、软骨肉瘤、平滑肌肉瘤和浆细胞瘤等。继发性气管癌多由甲状腺癌、喉癌、食管癌、肺癌、纵隔恶性肿瘤等直接侵犯所致，乳腺癌、黑色素瘤、鼻咽癌等亦可转移到气管。一、原发性气管癌1．气管鳞癌多发生于气管下1／3段的后壁，容易引起局部淋巴结肿大和累及邻近食管及其他器官。男性发病率是女性的4倍，占整个原发性气管恶性肿瘤的50％。约33％的患者出现颈淋巴结肿大和纵隔受累，2／3的患者可手术切除，1／3的患者因肿瘤过大、切除后气管长度不够重建或侵犯纵隔器官而不能手术。手术治疗的预后与手术时机、有无淋巴结转移、切缘有无癌组织残留等因素有关。由于气管属半软骨、半纤维膜结构，无伸缩性和代用品，其切除长度往往受限。因此，既要做到安全重建，又要切除彻底比较困难。Grillo和Regnard报道切缘阳性率分别达23％和26％，术后辅加放疔，较单纯手术可提高生存时间3倍，平均存活34个月，3年存活率达27％，5～10年存活率可达13％。2气管囊腺癌与气管鳞癌相比，气管囊腺癌好发于气管上1／3段。生长缓慢、病程较长、肿瘤沿黏膜下潜行浸涡，这一病理特点往往造成切缘阳性，术后复发。但是，由于其生长缓慢，即使复发，仍能存活较长的时间。另一个特点是虽很少引起淋巴结肿大，但易转移到肺和其他脏器，而且预后并不取决于切缘是否阳性。因此，术中肉眼切除干净，而病理报告仍为阳性却又不允许做更多切除时，切不可一味追求切缘阴性，切除过多会造成气管缺损、吻42第四章气管疾病43合口张力过大，影响愈合。如能够做到安全吻合、切缘干净，则会取得更为满意的效果。气管囊腺癌的远期疗效明显优于鳞癌，平均存活时间为118个月，3年存活率达71％，5～10年存活率可达51％～73％。3．气管类癌类癌是气管常见的恶性肿瘤之一，可分为典型和非典型两种。前者类似良性肿瘤，外侵轻微；后者潜在恶性，常外侵穿透气管壁，并有淋巴结转移。因此，应当积极手术．并尽可能切除彻底，术后可不需其他辅助治疗。4气管腺癌不包括来自肺、支气管的腺癌向上蔓延累及气管者，气管腺癌约占原发性气管癌的10％。由于腺癌容易直接侵入纵隔、扩散至区域淋巴结，并血行转移至远处，预后相对较差。故应在条件许可的情况下，尽可能做根治性切除术。5气管小细胞癌发生于气管的小细胞癌较发生于肺者少见，其病程短、症状突出、预后差。如果病变局限于气管的一段，并且无全身远处转移，采用足够范围的切除，缓解气道梗阻后，辅以全身化疗及局部放疗，亦可取得较为满意的效果。【临床表现】1．当癌肿生长占据不到气管腔的l／3时，就会出现刺激性咳嗽、活动后气短、呼吸困难。由于气道狭窄，常有哮喘样发作。因此，容易误诊为支气管哮喘而延误治疗。约20％的气管鳞癌患者有咯血；上段气管癌可侵犯、压迫喉返神经出现声音嘶哑，下段气管癌累及主支气管时，常有反复发作的单侧或双侧阻塞性肺炎；肿瘤较大压迫或侵及食管时可有吞咽困难。一般气管鳞癌从出现症状到确诊约4个月，囊腺癌约为12个月，腺癌和小细胞癌介于前两者之问．类癌则需时间较长，近29％的患者到发生急性呼吸道梗阻时才就诊。由于肿瘤阻塞管腔，约23％的患者有潜在窒息的危险而威胁生命。2．胸部听诊深吸气时可闻及哮鸣音，而支气管哮喘恰恰是在呼气期，此为两者鉴别的要点之一。当气管阻塞严重时。呈端坐呼吸，靠近患者不用昕诊器就可听到喘鸣。注意仔细检查颈部及锁骨上窝，有无肿大的淋巴结。【诊断要点】1．症状和体征。2．胸部、颈部x线平片及气管分层摄像虽然只能显示气管腔内肿瘤的轮廓，但能分辨肿瘤与气管壁及纵隔淋巴结的关系。薄层cT扫描不仅可清楚显示气管内肿瘤的大小，而且可以清楚显示食管、上腔静脉是否受侵，另外还可以利用重建技术测量肿瘤的直径以及受侵气管的长度，根据其轮廓、大小、光滑度判断出病变的性质。圆而光滑、小于2cm、有钙化者多为良性；反之肿瘤较大而不规则、外侵明显、与相邻器官界限不清者多为恶性。磁共振显像44临床诊疗指南胸外科分册(MRI)可从三维空问较为精确地显示肿瘤和所在气管的长度、管腔的大小、与管壁外相邻血管、组织结构的关系。若考虑到食管受侵时，应行食管造影或食管镜检查。3．纤维支气管镜检查纤维支气管镜检查在气管肿瘤的诊断和治疗中具有十分重要的作用。由于镜身纤细和柔软的活动度，在直视下可观察到肿瘤的位置、大小、范围以及肿瘤基底部的宽窄。电子纤维气管镜光源清晰、图像清楚，除了操作者从镜孔观察外，还可通过监视器荧光屏使更多的人看到镜下改变，并可同时录像、打印出病变的彩色图像。更为重要的是可同时获取组织学诊断。值得强调的是术者最好亲自参加，准确观测双侧声带活动度，记录肿瘤上下缘距声门、隆嵴以及基底部的长度，以便制定出精确的麻醉、手术方案。【治疗方法及原则】原发性气管癌一经诊断，只要估计肿瘤能够切除，均应手术。化疗对气管癌几乎无效，放疗虽对部分患者可暂时缓解呼吸困难，但容易复发，且有促进转移之虑。所以只适宜于那些已经不能切除，以及重建术后残端阳性的患者。对于病变范围较大、呼吸道梗阻严重不能切除的患者，则应设法缓解气道梗阻，包括先行气管切开、腔内置人T形管或金属支架，再酌情行放疗或化疗。二、继发性气管癌1·喉癌侵犯气管喉癌向下延伸可直接侵犯气管上段。因此，临床有时很难将两者严格区分开来。其多为鳞癌，突人管腔，引起呼吸困难。部分患者发生于喉癌术后，因此需行全身检查了解其他部位有无转移后，制定治疗方案。2·甲状腺癌侵犯气管临床约21％的原发性甲状腺癌可直接侵犯气管，还有部分是由于甲状腺癌术后复发使气管受累。多侵犯气管前壁，尚未突入管腔者，患者仅有轻度压迫及咽喉部不适感。肿瘤一旦突人管腔，即出现刺激性咳嗽、气短、喘鸣、呼吸困难等症状。复发性甲状腺癌累及气管后，容易引起气管内出血发生窒息。3·食管癌侵及气管颈段及胸上段食管癌常可直接或由于肿大淋巴结侵蚀气管、支气管膜部，不仅可引起咳嗽、呼吸困难，而且可造成食管气管瘘。临床由食管癌直接穿人气管者较少，而因放疗引起食管气管瘘者比较常见。一旦发生，食物、唾液以及胃内反流物会经瘘口大量进入气管和肺内，引起严重而难以控制的肺内感染或窒息。因此，对于胸中、上段及颈段中晚期食管癌，应行气管镜检查，了解气管是否受累。镜下可见：①黏膜完整，肿瘤外压；②肿瘤侵人管腔少许，黏膜破坏．表面糜烂，刺激性咳嗽，有血痰；③肿瘤占据不到管腔1／3，呈菜花状；④肿瘤凸入超过管腔1／3，分泌物淤积；⑤形成第四章气管疾病45食管气管瘘者，可见两管腔相通的瘘口，并有口腔、胃内容物进入。4．支气管肺癌累及气管支气管肺癌可沿支气管向上蔓延累及隆嵴及气管下段，或由于纵隔、隆嵴下肿大淋巴结直接侵蚀，使原发病变成为晚期。因为需要切除的范围较大，重建困难，致使许多患者失去手术机会。但近年由于麻醉和手术技巧的提高，对于尚未发生远处转移的病例，仍可选择性行肺、气管、隆嵴切除成形或重建术，术后辅以放、化疗，亦可取得较为满意的疗效。【临床表现】1.继发性气管癌，都有刺激性咳嗽、气短、呼吸困难。若喉返神经受累时往往有声嘶、饮水呛咳；气管内肿瘤表面有糜烂时有咯血；肿瘤凸入管腔较多时会发生气道梗阻，出现肺部感染，脓痰、发热等；影响到食管时，会有下咽困难。2．喉癌、甲状腺癌者，颈部可能触及包块和肿大淋巴结；气道梗阻严重者大多不能平卧、端坐呼吸、发绀，可闻及哮鸣音，肺不张时患侧呼吸音消失；食管癌侵及气管者，多数营养较差、消瘦，合并食管气管瘘时，饮水呛咳、黄痰混有食物残渣。【诊断要点】1．既往史、症状和体征。2．x线、cT、MRI检查同原发性气管癌。3．内镜检查应包括纤维支气管镜和食管镜检查，其作用和方法与原发性气管癌相同。4．对于疑有气管食管瘘的患者，口服美蓝液，可见痰中有蓝染。【治疗方法及原则】与原发性气管癌治疗原则不同的是：继发性气管癌必须根据气管外原发肿瘤控制的状况、有无其他部位转移以及气道梗阻的程度来制定治疗方案。治疗原则主要是在缓解呼吸困难的基础上，控制原发和继发病变。因此，选择姑息性治疗的机会远远大于原发性气管肿瘤。对于喉窟墁犯气管者，应根据喉癌病变以及是否保留说话功能，确定手术切除范围。一般在喉切除的同时，选择气管节段切除，术后给予适当放、化疗，效果良好。切除范围较大时，需行永久性气管造口术。如局部有复发，必要时可再次手术切除。甲状腺癌侵犯气管常引起高位气道梗阻，可先行低位气管切开，缓解症状、赢得时间，然后酌情行甲状腺癌根治、气管切除，术后进行放疗。部分患者可取得长期生存的效果。食管癌侵及气管者，若病变均较局限、年纪较轻、全身情况可以耐受者，46临床诊疗指南胸外科分册可同期将食管气管病变一并切除，分别进行气管和消化道重建