血管炎与脂膜炎培训课件

1、血管炎与脂膜炎第二十二章血管炎与脂膜炎2血管炎与脂膜炎皮肤血管炎（cutaneous vasculitis）是指原发于皮肤血管壁的炎症，其临床表现复杂多样，它既可单独发生于皮肤，也可为系统性（全身性）血管炎的一部分，特征性组织病理学表现为血管壁纤维蛋白样变性、血管壁炎症细胞浸润。皮肤血管炎皮肤性病学（第9版）3血管炎与脂膜炎脂膜炎（panniculitis）是指累及皮下脂肪的炎症性疾病，一般根据累及小叶间隔为主还是小叶为主，分为间隔性脂膜炎和小叶性脂膜炎。皮肤性病学（第9版）脂膜炎4血管炎与脂膜炎第一节 过敏性紫癜第二节 皮肤小血管炎第三节 青斑性血管病第四节 结节性红斑5血管炎与脂膜炎重点难

2、点熟悉了解掌握血管炎、脂膜炎的临床表现、组织病理和免疫病理、诊断和治疗血管炎、脂膜炎的实验室检查、鉴别诊断血管炎、脂膜炎的病因、发病机制6血管炎与脂膜炎过敏性紫癜第一节7血管炎与脂膜炎过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）又称亨-许紫癜（Henoch-Schnlein purpura）、IgA血管炎，是一种IgA1抗体介导的超敏反应性毛细血管和细小血管炎，其特征为非血小板减少的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变。过敏性紫癜皮肤性病学（第9版）8血管炎与脂膜炎一、病因和发病机制皮肤性病学（第9版）（一）病因1.尚不明确。2.常发生于上呼吸道感染之后，特别是链球菌。（二）发病

3、机制型变态反应，抗原与抗体（主要为IgA型）结合形成的循环免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，从而产生各种临床表现。9血管炎与脂膜炎二、临床表现（一）皮肤表现多累及儿童和青少年。好发于下肢，以小腿伸侧为主，重者可波及上肢、躯干。发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状，继而出现红斑、风团、红色丘疹，一般在24小时内发展为针尖至黄豆大小、可触及的紫癜、出血性丘疹，部分有融合倾向，常分批出现。病程长短不一，可持续数月或12年，易复发。皮肤性病学（第9版）过敏性紫癜10血管炎与脂膜炎皮肤性病学（第9版）二、临床表现（二）关节损害部分患者出现关节疼痛、肿胀

4、，下肢大关节如膝、踝关节受累多见，较少累及肘、腕、指等上肢关节。关节损害通常是一过性的，不导致慢性损害和畸形。（三）消化道损害约有50%的患者会出现腹痛，表现为脐周和下腹部疼痛、恶心、呕吐等；20%30%的患者会出现消化道出血，严重者可出现便血甚至肠套叠、肠穿孔。11血管炎与脂膜炎皮肤性病学（第9版）二、临床表现（四）肾脏损害20%50%的患者会出现肾脏损害，主要表现为血尿，其次为蛋白尿及管型；1%3%进展为肾功能不全；成年人的肾脏损害常比儿童严重。12血管炎与脂膜炎（一）组织病理病理变化：真皮浅层毛细血管和细小血管的内皮细胞肿胀，管壁有纤维蛋白沉积、变性和坏死，血管及其周围有中性粒细胞浸润，

5、有核尘、水肿及红细胞外渗。严重者还可出现管腔闭塞。三、组织病理、免疫病理和实验室检查皮肤性病学（第9版）过敏性紫癜组织病理13血管炎与脂膜炎三、组织病理和免疫病理、实验室检查皮肤性病学（第9版）（二）免疫病理皮损及其周围皮肤的直接免疫荧光检查见血管壁IgA、补体和纤维蛋白沉积；IgA在血管壁的沉积是区分过敏性紫癜和其他血管炎的重要依据。（三）实验室检查血小板数量、形态和功能都在正常范围，出凝血功能亦正常。累及肾脏时出现血尿、蛋白尿，累及胃肠道可粪隐血试验阳性。14血管炎与脂膜炎（一）诊断标准必要条件：多发于下肢的可触及的皮肤紫癜，无血小板减少和出凝血异常。次要条件：弥散性腹痛；组织学检查示伴I

6、gA沉积的皮肤白细胞碎裂性血管炎，或伴IgA沉积的增生性肾小球肾炎；急性关节炎或关节痛；肾脏受累：蛋白尿0.3g/24h或血尿、红细胞管型。*其中皮肤紫癜为必要条件，仅有皮肤紫癜时为“单纯型”，伴有次要条件中的1条即可诊断为“腹型”“关节型”“肾型”，次要条件中有2个或2个以上时为“混合型”过敏性紫癜。四、诊断和鉴别诊断皮肤性病学（第9版）15血管炎与脂膜炎（二）鉴别诊断1.单纯型与特发性血小板减少性紫癜鉴别，后者血小板减少，有出血倾向，皮损表现为不可触及的紫癜，瘀斑明显。2.腹型消化道表现应与外科急腹症进行鉴别。3.肾脏和多系统损害者应与系统性红斑狼疮和系统性血管炎进行鉴别。皮肤性病学（第9

7、版）四、诊断和鉴别诊断16血管炎与脂膜炎五、治疗皮肤性病学（第9版）（一）去除诱因积极寻找致病因素，如防治上呼吸道感染、去除感染病灶（如扁桃体炎、龋齿等）、避免服用可疑药物及食物等。（二）支持治疗多数过敏性紫癜具有自限性，给予充足的液体、休息和镇痛等支持治疗即可。（三）系统药物严重的消化道表现，需系统给予糖皮质激素。激素和细胞毒药物（如环磷酰胺）对于肾脏损害的作用尚有争议。（四）其他治疗人血丙种免疫球蛋白、免疫吸附、血浆置换。17血管炎与脂膜炎皮肤小血管炎第二节18血管炎与脂膜炎皮肤小血管炎（cutaneous small vessel vasculitis）指单纯累及真皮小血管的血管炎。曾用

8、名包括：过敏性血管炎、白细胞碎裂性血管炎、变应性血管炎。皮肤小血管炎是一个排他性诊断，需排除系统累及后才能诊断。皮肤小血管炎皮肤性病学（第9版）19血管炎与脂膜炎一、病因和发病机制皮肤性病学（第9版）（一）病因1.尚不明确2.可能的致病因子有感染、药物、肿瘤、化学物质（二）发病机制与小血管壁的免疫复合物沉积有关。20血管炎与脂膜炎二、临床表现好发于下肢和臀部，尤以小腿为多，亦可见于上肢和躯干，常对称分布。皮损呈多形性，可表现为红斑、丘疹、紫癜、水疱、血疱、糜烂、溃疡、坏死和表浅小结节等，但以紫癜、溃疡、坏死和结节为主要特征，皮损消退处留有色素沉着或萎缩性瘢痕。自觉轻度瘙痒或烧灼感，部分有疼痛。

9、可伴有低至中度发热、倦怠和关节酸痛等全身症状。皮肤性病学（第9版）皮肤小血管炎21血管炎与脂膜炎三、组织病理、免疫病理和实验室检查皮肤性病学（第9版）（一）组织病理病理变化：与过敏性紫癜相似，但有血栓形成特别是中性粒细胞浸润和核尘的程度更明显。（二）免疫病理直接免疫荧光显示早期皮损处血管壁有IgG、IgM和C3沉积。（三）实验室检查发病初期可有嗜酸性粒细胞增多、血小板轻度减少、血沉增快，部分患者有类风湿因子低滴度阳性和补体水平降低，严重者还可有贫血。22血管炎与脂膜炎根据临床表现结合组织病理可以确诊。本病应与过敏性紫癜鉴别，后者皮损形态相对单一，主要为紫癜，直接免疫荧光为血管壁IgA沉积。四、

10、诊断和鉴别诊断皮肤性病学（第9版）23血管炎与脂膜炎五、治疗寻找并祛除可能的致病原因。大部分皮肤小血管炎具有自限性，仅需支持治疗。症状较重者给予短期糖皮质激素治疗；糖皮质激素反应不佳者可以加用秋水仙碱或氨苯砜；顽固疾病，可考虑环磷酰胺等免疫抑制剂。皮肤性病学（第9版）24血管炎与脂膜炎青斑性血管病第三节25血管炎与脂膜炎青斑性血管病（livedoid vasculopathy）又称白色萎缩（atrophie blanche）、节段透明性血管炎（segmental hyalinizing vasculitis），是病因不明的血管病，主要累及双小腿特别是踝关节周围皮肤，表现为复发性疼痛性溃疡伴有网

11、状青斑，反复发作后遗留白色萎缩性瘢痕。青斑性血管病皮肤性病学（第9版）26血管炎与脂膜炎病因未明，可能与出凝血异常相关，包括抗磷脂抗体、蛋白C、蛋白S活性异常等均有报道。一、病因和发病机制皮肤性病学（第9版）27血管炎与脂膜炎二、临床表现好发于中青年女性。多对称性发生于小腿，特别是踝关节周围，表现为慢性疼痛性穿凿性溃疡，周围可伴有网状青斑，也可伴有紫癜。这个阶段常被称为青斑性血管病。溃疡愈合后形成瓷白色萎缩性瘢痕，周围毛细血管扩张，此阶段被称为白色萎缩。皮肤性病学（第9版）28血管炎与脂膜炎根据临床表现结合组织病理可以确诊。本病应与皮肤型结节性多动脉炎鉴别，后者可以出现十分类似于青斑性血管病的

12、临床和病理改变，主要区别在于皮肤型结节性多动脉炎除了浅层血管病变以外，还能在真皮深层和脂肪间隔看到中等大小的血管炎。此外，皮肤型结节性多动脉炎常有外周神经损害，而青斑性血管病没有。四、诊断和鉴别诊断皮肤性病学（第9版）30血管炎与脂膜炎五、治疗以抗血小板、抗凝和纤溶治疗为主，如阿司匹林、达那唑。如果伴有红斑狼疮和抗磷脂抗体综合征，可使用抗疟药。亦有报道补骨脂素联合使用A波段紫外线暴露疗法、前列腺素、氨苯砜治疗有效。皮肤性病学（第9版）31血管炎与脂膜炎结节性红斑第四节32血管炎与脂膜炎结节性红斑（erythema nodosum）是主要发生于皮下脂肪小叶间隔的炎症性疾病，典型表现为小腿伸侧的疼

13、痛性红色结节和斑块。结节性红斑皮肤性病学（第9版）33血管炎与脂膜炎病因未明，可能与出凝血异常相关，包括抗磷脂抗体、蛋白C、蛋白S活性异常等均有报道。一、病因和发病机制皮肤性病学（第9版）34血管炎与脂膜炎一、病因和发病机制皮肤性病学（第9版）（一）病因1.与感染密切相关，特别是溶血性链球菌。2.药物如溴剂、碘剂、磺胺类及口服避孕药也可能与本病有关。3.某些系统性疾病如白塞病、炎症性肠病、结节病等或肿瘤可伴有结节性红斑。（二）发病机制可能是对致病微生物、药物等变应原的迟发性变态反应。35血管炎与脂膜炎二、临床表现中青年好发，女性多见。发疹前数天可出现上呼吸道感染，伴低至中度发热、关节肌肉疼痛、

14、乏力。多发生于小腿前侧，亦可发生于大腿与上肢伸侧甚至面部。皮损为红色结节，直径15cm，数个至数十个，对称性散在分布，不融合。皮温升高，疼痛，数天后皮损变平，呈青色，这个临床经过对诊断有特征性。皮损一般经36周自行消退，不留痕迹，但可再发。皮肤性病学（第9版）结节性红斑36血管炎与脂膜炎间隔性脂膜炎为其特征。脂肪小叶间隔内水肿，红细胞外渗，血管周围中性粒细胞、淋巴细胞浸润；晚期还可见到由噬脂细胞和异物巨细胞构成的肉芽肿。一般不伴有血管炎。三、组织病理皮肤性病学（第9版）结节性红斑组织病理37血管炎与脂膜炎根据典型临床表现、发病前有感染史或服药史，结合组织病理可确诊。本病应与硬红斑鉴别，硬红斑好发于小腿后侧与外侧，可出现溃疡，部分患者与结核杆菌感染有关，PPD试验强阳性。四、诊断和鉴别诊断皮肤性病学（第9版）38血管炎与脂膜炎五、治疗1.祛除病因，如有链球菌等感染者应选用敏感抗生素。2.急性期卧床休息。疼痛明显者可加用非激素类解热镇痛药，重症可予糖皮质激素（泼尼松1530mg/d）。皮肤性病学（第9版）39血管炎与脂膜炎过敏性紫癜是由IgA抗体介导的小血管炎，其特征为