小儿泌尿系统疾病(修改稿)002

1、2022/9/15小儿泌尿系统疾病1第十人民医院 儿科教研室 郭筱枝小儿P3592022/9/15小儿泌尿系统疾病3目的要求与复习掌握：小儿少尿、无尿的概念， 急性肾小球肾炎的临床表现、实验室检查及治疗原则， 肾病综合征的病理生理变化、临床表现、诊断标准、 并发症及实验室检查和皮质激素应用方法。熟悉：小儿排尿和尿液的特点，小儿肾小球疾病的临床分类， 急性肾小球肾炎的病因、发病机理、病理和鉴别诊断； 肾病综合征的主要病因、发病机理、病理变化。了解：小儿泌尿系统的解剖与生理特点， 急性肾小球肾炎的预后和预防。2022/9/15小儿泌尿系统疾病4教学内容第一节小儿泌尿系统解剖生理特点第二节小儿肾小球

2、疾病的临床分类第三节急性肾小球肾炎第四节肾病综合征复习题病例讨论1Exit病例讨论22022/9/15小儿泌尿系统疾病5小儿泌尿系统解剖生理特点某些事实解剖特点生理特点回目录12022/9/15小儿泌尿系统疾病6事实和问题11973年某县医院外科发现一7月小儿左腹部肿块，剖腹探查后却未找到肿瘤。Why?婴儿尿路感染的发生率是成人的10倍，而女婴又是男婴的3倍。Why?1997年本院外科一嵌疝术后的2岁小儿出现下腹部肿块，1小时后消失。Why? back12022/9/15小儿泌尿系统疾病7泌尿系解剖特点上尿路肾脏输尿管下尿路膀胱 尿道1.年龄越小相对越重2.婴儿肾脏较大,位置较低3.2岁肾脏表

3、面呈分叶状 1.长而弯曲2.管壁肌肉弹力纤维发育 不良婴儿膀胱位置较高女婴较短,接近肛门男婴较长,常有包茎back12022/9/15小儿泌尿系统疾病8肾脏的位置2022/9/15小儿泌尿系统疾病9事实和问题2在产科，羊水过多应考虑有胎儿消化道畸形，羊水过少应考虑有泌尿道畸形。Why?3岁以上小儿患佝偻病，首先考虑有无肾脏疾病。Why?2022/9/15小儿泌尿系统疾病10生理特点胎儿肾功能肾小球滤过率(GFR)肾小管重吸收及排泄功能浓缩和稀释功能酸碱平衡肾脏的内分泌功能小儿排尿及尿液的特点back1回目录2022/9/15小儿泌尿系统疾病11胎儿肾功能胚胎12w时已有尿液生成胎儿尿液为羊水的

4、主要来源back22022/9/15小儿泌尿系统疾病12肾小球滤过率(GFR) 早产儿15-18ml/min.1.73m2足月新生儿20ml/min.1.73m2一周时为成人的1/43-6个月为成人的1/26-12个月为成人的3/4back22022/9/15小儿泌尿系统疾病13肾小管重吸收及排泄功能新生儿葡萄糖肾糖阈较成人低，静脉输入或大量口服时易出现糖尿。新生儿血浆中醛固酮浓度较高，保持钠的正平衡有利于生长发育。生后头10天的新生儿，钾排泄能力差，有高血钾倾向。back22022/9/15小儿泌尿系统疾病14浓缩和稀释功能婴儿排出相同溶质所需水分是成人的2-3倍，浓缩功能较差，易发生脱水，

5、继之发生肾衰。新生儿稀释功能虽然接近成人，但利尿速度慢，大量水负荷或输液过快时节可发生水中毒.back22022/9/15小儿泌尿系统疾病15酸碱平衡新生儿及婴幼儿易发生酸中毒的主要原因：肾保留HCO3- 的能力差泌NH4+和泌H+的能力低尿中排磷酸盐量少back22022/9/15小儿泌尿系统疾病16肾脏与内分泌肾脏能分泌：肾素前列腺素激肽释放酶促红细胞生成素1,25-二羟骨化醇back22022/9/15小儿泌尿系统疾病17RAA system2022/9/15小儿泌尿系统疾病18小儿排尿及尿液特点back2排尿次数排尿控制每日尿量尿的性质问题32022/9/15小儿泌尿系统疾病19事实和

6、问题3如果有人问你，应该为他们将出生的婴儿准备多少块尿布，你知道吗？ 寒冷季节，小儿排尿后，常见尿液成白色混浊。Why? 如何与乳糜尿相鉴别？为什么红色尿不一定是“血尿”，而“血尿”不一定是红色？正常小儿尿中有无“蛋白质”？2022/9/15小儿泌尿系统疾病20排尿次数 1y 1516/d 3y 67/d2022/9/15小儿泌尿系统疾病21排尿控制3岁： 脑干-大脑皮层-膀胱逼尿肌2022/9/15小儿泌尿系统疾病22正常尿量多尿少尿无尿每日尿量(ml) (y-1)100 + 400新生儿 1ml/kg.h 婴幼儿200ml/d学龄前 300ml/d 学龄儿400ml/d3050ml/d 新

7、生儿150mg/m2.d4mg/m2.h100mg/L2022/9/15小儿泌尿系统疾病28尿沉渣检查 新鲜尿离心后沉渣涂片:正常：RBC:3/HP WBC:10个RBC/HP 或3次 3个RBC/HPAddis计数:正常12h尿细胞计数 RBC:5105 WBC:10105 Cast:5000肾小球疾病 请浏览2分钟 P3612022/9/15小儿泌尿系统疾病30肾脏疾病的临床分类原发性肾小球疾病肾小管-间质疾病急性肾小管-间质性肾炎慢性肾小管-间质性肾炎 肾小管功能障碍继发于全身性疾病感染：HBV,HCV,MCV,SBE结缔组织病：SHN,SLE,JRD代谢性疾病：糖尿病，甲亢肾炎综合症肾

8、病综合症单纯性血尿/蛋白尿继发性遗传性先天性肾病综合症遗传性进行性肾炎家族性再发性血尿其它：甲-髌综合征回目录12022/9/15小儿泌尿系统疾病31肾炎综合症的临床类型急性急进性迁延性慢性起病急，浮肿和少尿，血尿和蛋白尿，高血压 2-3周后好转。病程1年起病同AGN，2-3周后症状进行性加重数周-数月内发展为尿毒症,预后不良无高血压和肾功能不全有AGN病程1年；无AGN史,持续性血尿和蛋白尿6月有高血压和肾功能不全有AGN病程1年；无AGN史,持续性血尿和蛋白尿6月2022/9/15小儿泌尿系统疾病32原发性肾病综合征(INS)单纯性肾炎性 大量蛋白尿 (50mg/kg.d or 40mg/

9、m2.h)2w 低蛋白血症(Alb30g/L or 5.7mmol/L or 220mg/dl) 不同程度的水肿具有单纯性NS的特征及以下之一:血尿(2周内3次尿沉渣RBC10/HP)持续性氮质血症 (BuN 10.7mmol/L)反复/持续性高血压 (学龄期130/90mmHg,学龄前期12080mmHg)低补体血症(CH50/C3)2022/9/15小儿泌尿系统疾病33孤立性血尿/蛋白尿(isolated hematuria or proteinuria)孤立性血尿持续性再发性孤立性蛋白尿体位性非体位性2022/9/15小儿泌尿系统疾病34肾功能的诊断肾功能BUNSCr(umol/L)CC

10、r(ml/min1.73m2正常期正常正常正常不全代偿期正常正常5080不全失代偿期增高增高3050肾衰竭期(尿毒症期)增高 353.61030终末肾增高353.610回目录12022/9/15小儿泌尿系统疾病35WHO病理分类1. 微小病变和轻微病变2. 局灶-节段性病变3. 弥漫性病变4. IgA肾病5. 未分类的其它NS局灶-节段性增生性肾小球肾炎局灶-节段性坏死性肾小球肾炎局灶-节段性肾小球硬化非增生性病变: 膜性肾病增生性病变:系膜增生性NS(非IgA性)毛细血管内增生性NS(内皮系膜增生性NS)毛细血管外增生性NS(新月体性NS)膜增生性NS IIII型(系膜毛细血管性NS)致密沉

11、积物性NS(膜性增生性NS型) 硬化性肾炎回目录12022/9/15小儿泌尿系统疾病362022/9/15小儿泌尿系统疾病372022/9/15小儿泌尿系统疾病382022/9/15小儿泌尿系统疾病392022/9/15小儿泌尿系统疾病40临床与病理的关系 2022/9/15小儿泌尿系统疾病41急性肾小球肾炎的病理类型毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管外增生性肾小球肾炎(新月体形成50%)2022/9/15小儿泌尿系统疾病42毛细血管内增殖性肾小球肾炎012022/9/15小儿泌尿系统疾病43毛细血管内增殖性肾小球肾炎022022/9/15小儿泌尿系统疾病44急进性肾炎综合症的病理类型新月体性

12、肾炎坏死性肾炎膜增生性肾炎免疫缺少性坏死性新月体性肾炎栓塞性微血管病2022/9/15小儿泌尿系统疾病45新月体性肾炎肾小球毛细血管严重损伤，新月体形成（PASM）2022/9/15小儿泌尿系统疾病46新月体性肾炎022022/9/15小儿泌尿系统疾病47肾病综合症的病理类型微小病变系膜增生性肾小球肾炎局灶性肾小球硬化膜性肾病各种继发性肾炎 如HBV-相关性肾炎,SLE肾炎等 2022/9/15小儿泌尿系统疾病48微小病变上皮细胞足突广泛融合（电镜5000）2022/9/15小儿泌尿系统疾病49系膜增生性肾小球肾炎C3沿系膜区团块状沉积（ABC免疫组化）2022/9/15小儿泌尿系统疾病50局

13、灶性节段性硬化性肾小球肾炎2022/9/15小儿泌尿系统疾病51膜增殖性肾小球肾炎(MPGN)2022/9/15小儿泌尿系统疾病52膜性肾病 常见于HBV相关性肾炎 特发性膜性肾病 狼疮性肾炎肾小球毛细血管基底膜弥漫增厚（PAS染色）2022/9/15小儿泌尿系统疾病53病例17岁男孩, 眼睑浮肿5天,近2天浮肿延及下肢,头痛、尿少色深,昨下午起上腹部不适,夜间咳嗽频繁并咳泡沫状痰。以往有哮喘史。 2周前发热、咳嗽、咽喉疼痛,经治疗3天后好转。检查: 二眼睑及下肢浮肿、烦躁不能平卧,BP156/100mmHg,呼吸40/min,心率135/min,咽红,两肺底少量细小水泡音,心尖搏动弥散,闻及

14、奔马律. 腹胀,肝肋下3cm,轻度压痛,尿蛋白+,RBC+,WBC+,可见RBC管型，畸形RBC76%。 胸片示肺纹理增多,心影增大此儿患何病可能？需进一步做哪些检查？如何处理？回目录1急性肾小球肾炎Acute Glomerulonephritis(AGN) 请浏览5分钟回目录12022/9/15小儿泌尿系统疾病55AGNAGN概述AGN的病因AGN的发病机理AGN的病理AGN的临床表现AGN的实验室检查AGN的诊断及鉴别诊断AGN的治疗AGN的预后回目录12022/9/15小儿泌尿系统疾病56概述back32022/9/15小儿泌尿系统疾病57病因原发性: 感染后性: 急性链球菌感染后肾小球

15、肾炎(APSGN): A组溶血性链球菌(上感、扁桃体炎、脓疱疮) 非链球菌感染后肾小球肾炎: 病毒,支原体,细菌,寄生虫 非感染性: 膜性增殖性肾炎继发性: 全身或系统性疾病累及肾脏,以肾炎症状起病,或为主要表现back32022/9/15小儿泌尿系统疾病58发病机理循环免疫复合物沉积原位免疫复合物链球菌神经氨酸酶(neuraminidase,NM)的依赖性自身免疫复合物参与物质: 补体,血管活性物质,白细胞直接侵犯肾组织: 病毒、支原体等 APSGN 的发病机理 链球菌致肾炎株抗原成分 _ 原位免疫复合物 循环免疫复合物 诱发自身免疫 激活补体 CH50 C3 肾小球炎症病变 _ 内皮细胞肿

16、胀 肾小球基底膜破坏 系膜细胞增生 Cap.腔闭塞 GFR_ 球管失衡少尿无尿 BuN,K+ CrpH 钠水潴留 血容量扩张 蛋白尿血尿管型尿水肿 高血压高血压脑病肾功能衰竭严重循环充血 心力衰竭back32022/9/15小儿泌尿系统疾病60病理特点弥漫性渗出性增生性肾小球肾炎-毛细血管内增生性肾小球肾炎(内皮系膜增生性肾炎)伴白细胞浸润偶有少量上皮细胞增生和新月体形成内皮细胞肿胀上皮细胞下电子致密物沉积back3光镜电镜毛细血管袢和系膜区IgG、C3和备解素沉积免疫荧光镜2022/9/15小儿泌尿系统疾病61APSGN的病理2022/9/15小儿泌尿系统疾病62毛细血管内增殖性肾炎(图注：

17、肾小球内皮细胞和系膜细胞弥漫性增生，肾小球囊闭塞。2022/9/15小儿泌尿系统疾病63正常肾小球滤过膜肾小球毛细血管基底膜外侧可见“驼峰状”沉积2022/9/15小儿泌尿系统疾病64临床表现 前驱感染: 咽扁桃体炎、皮肤感染一般病例: 少尿、水肿 血尿 、蛋白尿 高血压严重病例: 严重循环充血和心力衰竭 高血压脑病 急性肾功能衰竭 非典型病例: 无症状性(隐匿性)肾炎 肾外症状性肾炎 肾病型肾炎back32022/9/15小儿泌尿系统疾病65全身水肿眼睑及颜面部先出现晨重暮轻紧张性水肿2022/9/15小儿泌尿系统疾病66实验室检查尿常规血常规 血沉ESR链球菌感染的证据：溶血素“”- AS

18、O抗脱氧核糖核酶- ADNase-B抗双磷酸吡啶核苷酸酶- ADPNase抗透明质酸酶 -AHase咽拭子培养CH50、C3 CIC、 电解质 肾功能肾脏B超 同位素肾图back32022/9/15小儿泌尿系统疾病67APSGN诊断步骤： 是否“肾脏疾病”？水肿特点尿量静与尿色改变血压是否“急性肾炎综合征”？尿检查有红细胞 蛋白 RBC管型，畸形RBC30%肾功能、电解质、ESR是否“链球菌感染后肾小球肾炎”？起病前1-3W有链球菌前驱感染史/其它链球菌感染的证据血清C3降低 类型？如有必要，做肾活检-病理检查back32022/9/15小儿泌尿系统疾病68特殊急性肾炎的特点病毒性肾炎 病毒感

19、染早期(1-5d内)起病 症状轻,大多无浮肿少尿及高血压 血尿为主,常有肉眼血尿 尿脱落细胞可找到包涵体 ASO、补体正常 肾病型急性肾炎 有急性肾炎和肾病的表现 大量蛋白尿,血尿 补体大多正常 2022/9/15小儿泌尿系统疾病69AGN鉴别诊断 继发性AGNIgA NS慢性肾小球肾炎急性发作原发性肾病综合征back32022/9/15小儿泌尿系统疾病70治疗 (1)护理休息 卧床休息-急性期2-3w 起床轻微活动-水肿消退,血压正常，肉眼血尿消失 上学-尿常规好转/血沉正常 正常活动-Addis计数正常/尿常规正常3m 饮食 水肿,高血压- 限盐 60mg/kg.d (or 1-2g/d）

20、 氮质血症- 限制蛋白质入量 0.5g/kg.d 少尿,心衰- 限水(不显性失水+尿量)抗生素:有感染灶者 青霉素1014d (目的:清除体内感染病灶) back32022/9/15小儿泌尿系统疾病71 治疗(2)对症治疗利尿: 有明显少尿水肿 高血压及循环充血给予利尿. 禁用保钾利尿剂及渗透性利尿剂，常用速尿、氢氯噻嗪降压 血压轻度升高-限制水盐摄入、卧床休息及利尿. 血压持续升高或舒张压90mmHg-应降压, 首选：硝苯地平(心痛定) 次选：卡托普利2022/9/15小儿泌尿系统疾病72重症病例的治疗 高血压脑病的治疗利尿速尿降压首选：硝普钠 (国外首选：二氮嗪)止痉 吸氧 脱水严重循环充

21、血的治疗严格限制水钠摄入，尽快利尿降压适当镇静强心，无效时血液滤过/透析急性肾功能衰竭的治疗利尿降压,限制水盐及蛋白质摄入纠酸及水电平衡,抗感染,透析back32022/9/15小儿泌尿系统疾病73病例2男,5y,反复浮肿伴尿量减少2月,每次浮肿前均有“发热咳嗽”史. 曾在当地医院用青霉素先锋霉素及地塞米松治疗,用药量及疗程不详.体检:T38, P120/min. R28/min. Bp100/78mmHg BW22kg, 全身浮肿,尤以颜面部明显,咽充血,两肺干罗音,心音响,腹膨隆,肝脏肋下未触及,移动性浊音(+),会阴阴茎及阴囊均肿胀呈几乎透明状,双下肢凹陷性水肿.尿:蛋白(+),1.5g

22、/24h，RBC(-),WBC(-)。血:Alb 17g/L,Glo 28g/L, Cho 12.8mmol/L, BuN 3.6mmol/L, Scr 32ummol/L, C3 1.2g/L, 胸片:两肺纹理增多伴点片状阴影,腹部B超:双肾弥漫性肿大,中等量腹水此儿可能为何病？如何处置？回目录1上海市第十人民医院院 儿科教研室 郭筱枝肾病综合征(Nephrotic symdrome) 请浏览1分钟回目录12022/9/15小儿泌尿系统疾病75NSNS概念NS的病因及发病机理NS的病理生理NS的病理改变NS的临床表现NS的并发症NS的实验室检查NS的诊断及鉴别诊断NS的治疗回目录12022/

23、9/15小儿泌尿系统疾病76肾病综合征 (NS)NS 是由于多种肾小球疾病所致肾小球基底膜通透性增加，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合征诊断标准 大量蛋白尿 (50mg/kg.d or 40mg/m2.h) 2w 低蛋白血症 (Alb30g/L or 5.7mmol/L or 220mg/dl) 不同程度的水肿back42022/9/15小儿泌尿系统疾病77NS的病因及分类 原发性继发性SLE 瘤形成 SHN 家族性肾炎 APIGN 蜜蜂刺伤 HUS 淀粉样变性 乙肝 药物反应 镰状细胞性贫血 三日疟疾 静脉血栓形成 糖尿病 先天性梅毒1. 单纯性2. 肾炎性3. 先天性back42

24、022/9/15小儿泌尿系统疾病78INS发病机理 特发性肾病综合征 相关因素: 氧自由基:丙二醛,髓过氧化物酶细胞因子 IL-1,8. TNF T细胞功能失调 遗传因素：HLA-DR7、HLA-DR9体液免疫介导所致的类型 . 有免疫球蛋白和/或补体沉积 . 膜增殖性肾小球肾炎 . 膜性肾病 . 系膜增殖性肾炎肾炎性继发性单纯性back4 各种致病因素静电屏障功能肾小球基底膜损伤基底膜断裂 微血栓形成大量蛋白尿 白蛋白及其它小分子蛋白漏出 各种蛋白及细胞漏出低丙种球蛋白血症系膜细胞增生肾小管上皮退行性变 血浆胶体渗透压 水的重分布 尿RBC(+)FDP C3(+)肝合成脂蛋白血容量组织水肿

25、血液浓缩 低蛋白血症 高脂血症激活RAA系统水钠重吸收尿量血小板 高凝back42022/9/15小儿泌尿系统疾病80NS的病理改变微小病变(MCD)系膜增殖性肾小球肾炎(MsPGN)膜增殖性肾小球肾炎(MPGN)局灶性肾小球硬化(FSGS)膜性肾病(MN) 单纯性肾炎性back42022/9/15小儿泌尿系统疾病81肾病性水肿的特点眼睑及颜面部先出现晨重暮轻呈凹陷性浮肿可有胸水腹水back42022/9/15小儿泌尿系统疾病82并发症 1.感染2.电解质紊乱3.高凝状态和血栓形成4.低血容量及休克5.急性肾功能衰竭6.肾小管功能障碍7.肾上腺皮质危象 back42022/9/15小儿泌尿系统

26、疾病83常见感染及病原体呼吸道感染:上感,支气管炎,支气管肺炎皮肤感染尿路感染原发性/继发性腹膜炎, 败血症 细菌: 肺炎双球菌 葡萄球菌 大肠杆菌 克雷伯氏杆菌 病毒 支原体 TB2022/9/15小儿泌尿系统疾病84NS易并发电解质紊乱的原因及类型过多长期禁盐,或进食过少应用利尿剂呕吐腹泻感染ADH分泌盐皮质激素分泌受抑低钠血症低钾血症低钙血症2022/9/15小儿泌尿系统疾病85高凝状态、血栓形成的原因及诊断肝脏合成凝血因子增加尿中丢失抗凝血酶高脂血症血液粘稠血流缓慢血小 板聚集增加感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统利尿剂的应用血容量减少血液浓缩激素应用促进高凝 Hb160g/L BPC

27、300109/L Alb 6g/L 抗凝血酶浓度1ml/L2022/9/15小儿泌尿系统疾病86实验室检查 尿: 常规 pr+ RBC,WBC 管型 比重 24h尿蛋白定量50mg/kg.d Upro/cr 3.5 SPI 各种微量蛋白 FDP C3 培养血: 肝功能A/G 血脂分析 补体 肾功能 血电解质 常规 血小板 血沉 免疫球蛋白 血浆蛋白电泳 FP ANA Anti-dsDNA Smith Ab胸片 B超 肾图 肾活检back42022/9/15小儿泌尿系统疾病87诊断肾病综合征排除继发性NS单纯性？肾炎性？13继发于全身性疾病感染：HBV,HCV,MCV,SBE结缔组织病：SHN,

28、SLE,JRD代谢性疾病：糖尿病，甲亢back42022/9/15小儿泌尿系统疾病88治疗一般治疗 休息 饮食 防治并发症 利尿 健康教育糖皮质激素治疗 免疫抑制剂的应用 其它: 抗凝治疗 免疫调节 中药 ACEI PG合成抑制剂 降脂治疗back42022/9/15小儿泌尿系统疾病891. 休息: 无并发症者不卧床,尽可能适量活动. 严重水肿和高血压时卧床休息. 水肿消退,血压正常,可上学2. 饮食: 明显水肿,有少尿高血压者,给低盐饮食 一般不限水量 适量优质蛋白饮食 0.8-1.6g/kg.d3. 维生素: Vit.D / 1,25-(OH)2 VD一般治疗 (1)护理2022/9/15

29、小儿泌尿系统疾病90一般治疗(2)-防治感染 预防交叉感染,避免肌肉内注射药物 停药6-12月后才能进行预防接种 接触麻疹水痘者,激素减量+丙种球蛋白注射 增强自身抵抗力: -IFN,胸腺肽,左旋咪唑,丙球 抗感染: 一般不预防性应用抗生素 感染者: 杀菌足量联合静脉应用抗感染药物 严重感染者: 激素减量/停用+抗感染 2022/9/15小儿泌尿系统疾病91一般治疗 (4)-防治休克血浆Alb20g/L时输入胶体液调整激素给药时间,加用ACTH积极抗感染,慎用利尿剂有液体丢失时及时补液并注意张力不要突然停用激素,对长期应用者出现休克 时加用HC 510mg/kg.d不要长期禁盐积极抗休克治疗胶

30、体渗透压降低盐皮质激素分泌受抑感染利尿剂应用吐泻丢失, 放腹水皮质危象电解质紊乱低钠血症2022/9/15小儿泌尿系统疾病92一般治疗(3)-利尿 一般水肿不用利尿剂 有胸腹水而呼吸困难,或因感染暂时不能用激素者,可给利尿 有低血容量高凝状态者,先扩容抗凝,才能利尿 一般不用血浆白蛋白,而用低右扩容,一般不用DCT利尿 低右 10ml/kg. (300ml/m2) ivgtt. 15gtt./min. 多巴胺 2-3 ug/kg.min. 酚妥拉明 10mg 速尿 1-2mg/kg2022/9/15小儿泌尿系统疾病93激素治疗 (1)-常用药 强的松 (泼尼松 Prednisone)；强的松龙

31、 (氢化泼尼松 Prednisolone)；氢化可的松 (Hydrocortisone)；地塞米松 (氟美松 Dexamethasone)；甲基强的松龙 (MP)。2022/9/15小儿泌尿系统疾病94激素治疗 (2)-三个阶段 诱导缓解: Pred. 2mg/kg.d(60mg/m2.d) (60mg/d 分次口服) (疗程4w,尿蛋白转阴后最少用2w) 巩固加强: 先减至1.52mg/kg，隔日顿服，渐减量， 疗程4w 维持治疗: 缓慢减量(24w减2.55mg)至0.5mg/kg. qod2022/9/15小儿泌尿系统疾病95激素治疗(3)-三种疗程： 短程疗法: +,共812w 中程疗

32、法: +, 共6月 长程疗法: +, 共9 12月 超长程疗法: +, 12月2022/9/15小儿泌尿系统疾病96激素三种疗效判断：激素应用8w激素敏感型(完全效应)(steroid-responsive NS)：尿蛋白完全转阴激素耐药型(无效应)(steroid-resistant NS)：尿蛋白仍阳性激素依赖型(steroid-dependent NS)：对激素敏感，但减量或停药1月内反复(复发)，重复2次以上者。复发与频复发(relapse and frequently relapse):复发：停药后尿蛋白由阴转阳2周；反复：用药中尿蛋白由阴转阳2周。频复发：半年内复发2次，或1年内复

33、发3次。激素部分敏感型(部分效应)：尿蛋白减少+，临床症状消失；(迟效应)： 8w时无效应或部分效应,在继续治疗过程中尿蛋白转阴2022/9/15小儿泌尿系统疾病97激素副作用：类肾上腺皮质功能亢进症；诱发/加重感染；影响伤口愈合；诱发/加重溃疡；大脑皮层兴奋；影响生长发育；肾上腺皮质萎缩/功能不良； 肾上腺皮质危象。2022/9/15小儿泌尿系统疾病98难治性肾病 概念： 初治8w内有效，复发再治无效； 激素耐药； 频繁复发或反复(FR)； 激素依赖(SD)； 不包括： 继发性肾病； IgA IgM肾病； 感染后复发； 初治剂量不足，或疗程不足，用药不正规。2022/9/15小儿泌尿系统疾病

34、99频繁复发或反复(FR) 和 激素依赖(SD)：对策： 延长泼尼松疗程 或换用氢化泼尼松； 肾上腺皮质激素减量前用ACTH 2-3d； 免疫抑制剂：雷公藤多甙， 环磷酰胺(CTX)， 硫唑嘌呤(AZA/6-MP)， 苯丁酸氮芥 (CB) 长春新碱(VCR)，环胞霉素(Cys A)； 左旋咪唑。2022/9/15小儿泌尿系统疾病100激素无效应的可能原因及对策： 1. 去除能够解除的原因；2. 抗凝治疗；3. 继续诱导缓解： 延长强的松诱导期至1012w 甲基强的松龙冲击治疗(MP-CT) 环磷酰胺口服或冲击治疗(CTX-CT) 环孢霉素A(Cs.A) 其它：苯丁酸氮芥、6mp、霉酚酸4. 降

35、蛋白治疗： 血管紧张素转换酶抑制剂； 前列腺素抑制剂。2022/9/15小儿泌尿系统疾病101 环磷酰胺的副作用： 骨髓抑制； 胃肠道症状； 脱发； 化学性膀胱炎； 性腺损害。2022/9/15小儿泌尿系统疾病102CsA的副作用2022/9/15小儿泌尿系统疾病103高凝状态和血栓的防治： 抗凝治疗：肝素，肝素钙，速避凝(fraxiprin),华法令，复方丹参,丹参片 抗血小板凝集治疗：潘生丁，保肾康，阿斯匹林，消炎痛，苯磺唑酮 纤溶治疗：尿激酶，腹蛇抗血栓酶，透明质酸酶 抗高血脂治疗2022/9/15小儿泌尿系统疾病104references儿科肾脏病学儿科症状鉴别诊断学2022/9/15

36、小儿泌尿系统疾病105请注意课后复习OVER回目录12022/9/15小儿泌尿系统疾病106复习题回目录12022/9/15小儿泌尿系统疾病107填空题肾病综合征常见并发症有_、_、_、_。急性链球菌感染后肾小球肾炎重症病例可有_、_、_。急性肾炎主要症状有_、_、_。肾病综合征激素疗法，总疗程_为短程疗法，_为中程疗法，_为长程疗法。2022/9/15小儿泌尿系统疾病108急性肾小球肾炎的主要临床表现不包括: A水肿 B少尿 C血尿 D高血压 E脱水2022/9/15小儿泌尿系统疾病109急性肾小球肾炎早期最主要的处理措施是:A 卧床休息B 忌盐饮食C 注射青霉素D 应用利尿剂E 中医中药治疗2022/9/15小儿泌尿系统疾病110急性肾小球肾炎时注射青霉素的目的是: A 控制肾脏的炎症 B 预防肾脏炎症的进一步进展C 清除体内残存的感染病灶D 防止其它合并症E 以上都不是2022/9/15小儿泌尿系统疾病1116岁小儿，水肿半月，查体：呼吸22次/分，脉搏104次/分，血压88/60mmHg，发育营养差，面及四肢明显凹陷性水肿，心尖有I级收缩期杂音，肺部无异常，腹膨隆，移动性浊音(+)，肝肋下2.0cm，肾区无叩痛，Hbl25g/L，RBC4.21012/L，胆固醇 7.2mmol/L，血浆蛋白42g/L，白蛋白18g/L，球蛋白24g/L，ESR 44mm