2021年儿童家庭机械通气治疗(全文)

1、2021 2021 年儿童家庭机械通气治疗（全文）摘要家庭机械通气（ 家庭机械通气（ HMV ）在国外已有 40 余年的发展历史，随着医学的进步，发展中国家也可以提供儿童 的医学支持及保证。有效的 可降低儿科重症监护病房（ PICU）住院费用、提高患儿生存率及生活质 量。目前，国内外关于 的需求增长迅速，关于于这种复杂疾病的医学 支持模式，不同国家关于不同疾病（如支气管肺发育不良、肌营养不良、支持模式，不同国家关于不同疾病（如支气管肺发育不良、肌营养不良、脊髓性肌萎缩症、中枢性低通气综合征及阻塞性呼吸睡眠障碍综合征等）脊髓性肌萎缩症、中枢性低通气综合征及阻塞性呼吸睡眠障碍综合征等）目前，国内外

2、关于家庭机械通气（目前，国内外关于家庭机械通气（ ） 通气综合征及阻塞性呼吸睡眠障碍综合征等）的诊疗建议不同，疾病的通气综合征及阻塞性呼吸睡眠障碍综合征等）的诊疗建议不同，疾病的家庭医疗经济负担、社会心理负担也有所不同。以下进行简述。家庭医疗经济负担、社会心理负担也有所不同。以下进行简述。 11 的国外应用现状自 自 20 世纪 40 年代， 第一代呼吸机“铁肺”的问世， 挽救了无数急性呼吸衰竭患者的生命， 随着医学技术的进步， 囊括极低早产儿在内的急吸衰竭患者的生命， 随着医学技术的进步， 囊括极低早产儿在内的急慢性呼吸功能不全患者均能渡过危险期而得以生存，机械通气也从以往重症监护病房的专有

3、技术逐渐推广应用于其他各专业，如呼吸专业、重症监护病房的专有技术逐渐推广应用于其他各专业，如呼吸专业、 耳鼻喉专业、 神经专业、 遗传代谢专业等， 甚至从医院进入家庭的趋势也越来越显著。 鼻喉专业、 神经专业、 遗传代谢专业等， 甚至从医院进入家庭的趋势也越来越显著。 HMV 可应用于早产儿中重度的支气管肺发育不良、先天性气管软化、 先天性中枢性低通气综合征、 脊肌萎缩征、 肌营养不良、 感染后的闭塞性细支气管炎等疾病，及家庭的生活质量。有统计显示，自无创通气应用以来，及家庭的生活质量。有统计显示，自无创通气应用以来， 杜氏肌营养 岁的存活率由原来的 % % 1年代， 国外已开展了 治疗， 而

4、且 治疗群体增长迅速。据国际范围统计， 需求在成年中为（6.620.0 ）/10万、 岁以下儿童为（4.26.7 ）/10 万2。来自洛杉矶南加州大学凯克医学院 儿童医院团队报告了一宗儿童医院团队报告了一宗 年来的回顾性分析，在 2008年间随着 HMV 随着 HMV 使用的增多， 患儿在 PICU 的住院天数鲜明下降， 这 164例患儿（中位年龄 1.6 岁）的主要疾病囊括神经肌肉疾病（ % ）、 肺部疾病（% ）、 耳鼻喉疾病（）、 肿瘤疾病（）、 心脏疾病 ）、 遗传代谢病（）3。年， 等4分 患儿存活，% 患儿属于意外死亡， 其原因与慢性呼吸衰竭的主要原因无直接关系。随着越来越多的患儿

5、需要机械通气， 而PICU 床位有限， 无法为患儿提供稳定有效的呼 吸支持， 并且且 支持所需费用远低于住院治疗， 因此， 这些因神经肌肉疾病及呼吸系统疾病等导致的慢性呼吸功能不全患儿关于 的需求将越来越多。需求将越来越多。2 的家庭经济负担目前，目前， 治疗即使在发展中国家也是可行的，且较为普遍5，来自马来西亚大学医学中心儿科系的报道显示， 年马来西例儿童（中位年龄 月龄） 治疗， 所需设备囊括呼吸机、备囊括呼吸机、 吸痰器、 氧气罐、 电池等， 其中位费用是 美元， 元， 而这些家庭的中位收入是 美元， 不管缺乏有效的健康保险，该作者仍认为在发展中国家开展儿童慢性疾病的 是可行的6。 年间

6、来自塞尔维亚国家数据库中的 础疾病为神经肌肉疾病、 阻塞性呼吸睡眠障碍综合征、 先天性中枢通 气不足综合征及原发性呼吸系统疾病（囊性肺纤维病及严重的支气管肺气不足综合征及原发性呼吸系统疾病（囊性肺纤维病及严重的支气管肺发育不良）， 但只有脊肌萎缩症和肌营养不良才能报销呼吸机费用，他发育不良）， 但只有脊肌萎缩症和肌营养不良才能报销呼吸机费用，他们的主要困扰是无法即时得到家庭呼吸机，平均等候时间由 年的6 1 个月7。在美国的一项横断面调查中， 来自 的患儿有医疗 ，关于某些家庭来说经济负担亦是巨大的 8年的加拿大一项关于 例 患者的调查显示， 每月的中位医疗费用 美元，自付费用仅占 ， 有创通

7、气费用 美元， 而无创通气为 美元， 每月费用最高的是肌萎缩性侧索硬化症。因此， 加大医疗保健投入， 为家庭护理人员提供适当的支持， 使更多的 使用者能够生活在家中， 是一项明智的医疗保健投资， 可节省大量的医疗成本 9活在家中， 是一项明智的医疗保健投资， 可节省大量的医疗成本 9。国内目前尚无相关的经济学统计数据， 我科自年开展 以来主要的费用来自设备的购置， 如家庭呼吸机、 制氧机、 吸痰器、 脉主要的费用来自设备的购置， 如家庭呼吸机、 制氧机、 吸痰器、 脉氧仪等， 目前总费用约 2 氧仪等， 目前总费用约 2 万元左右， HMV 患儿的设备购置尚无法享受医保支付， 一切的设备均可经

8、过线上或线下医药商店在 2 3 内配齐， 再经医护人员的培训后即可使用 。 家庭的社会心理负担份问卷调查表明， 普遍存在的问题是缺乏熟练的家庭护士，因家庭培训而导致患者延误出院比例达 92% ，因家庭护理而导致的延误达86% ， 因缺乏第二名护理者而造成的延误比例为 86% ， 此外， 还有目前国际上仍缺乏针关于具有复杂医学需求患儿（ ， ）的居家护理指南， 年来自美国份问卷调查表明， 普遍存在的问题是缺乏熟练的家庭护士，因家庭培训而导致患者延误出院比例达 92% ，因家庭护理而导致的延误达86% ， 因缺乏第二名护理者而造成的延误比例为 86% ， 此外， 还有 因医疗延误， 因医保资金延误

9、， 年因感染风险导致家庭护士不能上门服务， 加重了 家庭的负担。韩国首尔国立大学附属儿童医院在 国首尔国立大学附属儿童医院在 年发表的一项研究显示， 关于例 0 18 岁需某种形式的技术支持以填补生命机能的儿童家庭及其护理者进行调查， 由于韩国缺乏与之相应的社会保证体系，绝大多数 ）护理人员报告了身体负担沉重， 其次是心理和财务负担：包 括担心在其休息时无人照顾患儿（ % ）， 需要他人的帮助来照顾患 儿（儿（86.1% ），持续感觉疲劳（ 84.7% ），缺乏精力照顾另一个孩子或家庭（家庭（）， 去医院就诊时缺乏支持（ % ）， 缺乏如何照顾患儿的知识（）， 医院预约就诊困难（ ）， 以及因

10、经济原因不得不放弃某些医疗服务、 缺乏管理医疗设备的知识。看护者每天 用于护理患儿的平均时间为（6.1）h， 每天家务（3.02.7）h，每天睡眠时间（每天睡眠时间（5.61.6 ） h， 每天私人休息时间只有 1.5 h ， 社交活0.9 h0.9 h ， 与我国情况类似， 韩国的三级医院儿科负责这些患儿的护理工作， 还负担其常规诊疗、 急诊及重症监护工作， 目前韩国正在推进一项以医院为基础的综合护理计划， 。 患儿的复杂需求会影响父母的健康相关生活质量 （HRQoL（HRQoL）， 瑞典的一项调查显示， 的患儿父母存在中重度失眠， 母亲的失眠程度高于父亲， 而且良好的社会保证支持会改善父母

11、的心理健康、 认知功能、 社交及家庭功能 13 。 在儿童慢性疾病中的应用年加拿大胸科学会制订的儿童 临床实践指南认为， 适肺部疾病、 脊柱后凸畸形、 肥胖者通气不足综合征、 杜氏肌营养不良用于一切有 风险或正在使用 的儿童患有脊髓性肌萎缩症、中枢性低通气综合征， 特别是先天性中枢性低通气综合征、肺部疾病、 脊柱后凸畸形、 肥胖者通气不足综合征、 杜氏肌营养不良症和其他肌营养不良 14 症和其他肌营养不良 14 。4.1支气管肺发育不良支气管肺发育不良是极早产（ EPT）出生儿最常见的肺部并且发症， 可引起多器官的远期损害， 导致成年期肺气肿和 位多学科专家组成的早产儿心肺功能的长期随 访小组

12、认为， 关于于支气管肺发育不良患儿除呼吸道症状评估外，访小组认为， 关于于支气管肺发育不良患儿除呼吸道症状评估外，肺功能是最有效、 最容易获得的检查， 可用于评估极早产儿的长期肺疾患后遗症能是最有效、 最容易获得的检查， 可用于评估极早产儿的长期肺疾患后遗症。肺活量测定应从 6 岁开始，年龄较大的儿童应具有肺活量和弥散能力。关于于那些支气管舒张试验阳性的患者，疗方法。一切 EPT 儿童都需接受至少 个月随访， 这种随访应持续 5年， 在新生儿重症监护病房（ 年， 在新生儿重症监护病房（ ）出院前和 6 岁时是评估心肺功能最重要最重要的时间点。参数的调整必需根据毛细血管血气和呼气末CO2年欧洲呼

13、吸学会发布儿童支气管肺发育不良的有关治疗指 同样建议关于支气管肺发育不良患儿应常规进行肺功能检查，关于 于重度的支气管肺发育不良应定期进行影像学检查， 以上， 支气管肺发育不良的管理囊括儿科呼吸医生、新生儿科医生、 儿科心脏病专家、 耳鼻喉科医生、 理疗师、 心理学家和社会工作者生儿科医生、 儿科心脏病专家、 耳鼻喉科医生、 理疗师、 心理学家和社会工作者/病历管理的多学科综合。气管切开 在中重度支气管肺发育不良的应用是可行的，在美国和欧洲的研究中， 在这些儿童中， 有 的儿童在 5 岁之前成功撤机撤机 。中华医学会儿科学分会新生儿学组在年公布早产儿支气管肺发育不良临床管理专家共识认为重度支气

14、管肺发育不良患儿肺部过度膨胀和肺不张区域常交错存在，气道阻力鲜明升高， 通气死腔显著增加， 这样的患儿若单纯追求“撤离呼吸机， 即使勉强撤机，的发展。4.2脊柱肌肉萎缩症患者这是脊柱前角细胞的一种隐性遗传性神经仍需很高条件的无创呼吸支持， 且出现呼吸做功增加、 间断低氧、 体的发展。4.2脊柱肌肉萎缩症患者这是脊柱前角细胞的一种隐性遗传性神经退行性疾病， 国际上将其分为及型 型预期寿命小于 2 型的死亡通常发生在 2 岁之后， 而型为最轻型， 一般在 个月后发病， 预期寿命是正常的。无创通气（ NIV）可改善脊柱肌肉萎缩症患儿及家庭的生活质量（缩症患儿及家庭的生活质量（ qol ）， 患者的呼

15、吸障碍指数和睡眠结构紊乱得到改善， 头痛， 白天嗜睡、 食欲不振、 注意力不集中和出汗紊乱得到改善， 头痛， 白天嗜睡、 食欲不振、 注意力不集中和出汗方面也有改善 方面也有改善 ， 可改善症状并且延长寿命 。当有吸气压力和合适的面罩条件下使用 时， 关于脊柱肌肉萎缩症是安全的且关于血流动力学没有有害的影响 。脊柱肌肉萎缩症应用 的潜在风险是不合适的鼻面罩、 皮肤刺激、 面中部发育不良、 胃胀气和呕吐 导致的吸入性肺炎， 甚至死亡导致的吸入性肺炎， 甚至死亡。而气管切开的有创通气优点是为患儿提供了安全的气道， 特别是那些需要高呼吸机设置条件下，但关于患儿提供了安全的气道， 特别是那些需要高呼吸

16、机设置条件下，但关于家庭护理的负担是巨大的。气管切开的另一潜在并且发症是语言丧失，有报道气管切开术进程可能导致延髓肌无力， 从而无法发出声音， 因此不管智力达到平均水平或高于平均水平也无法进行口头交流 。在没有适当资源的情况下， 经过气管切开术进行的有创通气可能会限制社没有适当资源的情况下， 经过气管切开术进行的有创通气可能会限制社交活动和入学。4.3交活动和入学。4.3肌营养不良杜氏肌营养不良是最常见的肌营养不良症， 在男婴中 症及因呼吸衰竭死亡 ， 这些患儿存在阻塞性睡眠呼吸暂停、 中枢性睡眠呼吸暂停及夜间通气不足， 因营养不良与心肌病和心源性死亡 相关， 因此早期识别睡眠呼吸紊乱是很重要

17、的。用力肺活量（相关， 因此早期识别睡眠呼吸紊乱是很重要的。用力肺活量（ 是最常用的肺功能测试指标， 研究显示， 最常用的肺功能测试指标， 研究显示， FVC60% 关于睡眠呼吸不足的发% 的敏感度。 年加拿大胸科学会的儿童 指南建议， 关于 FVC60% 预期值或有睡眠呼吸障碍症状的儿童， 应至少1 次多导睡眠检查（PSG ）PSG 检查，建议进行血氧饱和度和呼气二氧化碳监测。当有证据表明存在昼夜换气建议进行血氧饱和度和呼气二氧化碳监测。当有证据表明存在昼夜换气不足（不足（PaCO2白天，夜间， 1 =kPa ）占总睡眠时间的 kPa ）占总睡眠时间的 25% 时应考虑进行 NIV， 当每天

18、机械通气 12 h或气管切开进行持续的 。先天性中枢性低通气综合征最早在年报道 ，国外报道其在新生儿中的发病率为 。医院报道了国内首例先天性中枢通气不足综合征患儿，医院报道了国内首例先天性中枢通气不足综合征患儿，截止目前国内共有有 例报道， 这是一种由 基因突变导致的常染色体显性遗传病， 表现为呼吸中枢的代谢控制障碍，由于呼吸中枢化学感受器的原发性缺陷， 导致关于二氧化碳敏感性降低而发生在夜间睡眠时高 碳酸血症、低氧血症等一系列临床症状。目前发现因 基因的移 码突变、 无义突变及错位突变等基因异常而导致的临床症状不仅在新生码突变、 无义突变及错位突变等基因异常而导致的临床症状不仅在新生儿期出现

19、， 甚至可至成人期才出现的迟发症状， 目前尚无药物治疗， 主要的治疗目标是保护气道并且经过机械通气保持最佳的通气和氧合，儿期出现， 甚至可至成人期才出现的迟发症状， 目前尚无药物治疗， 主要的治疗目标是保护气道并且经过机械通气保持最佳的通气和氧合，这些患儿可能需要终身配带呼吸器， 因此， 需要在家中选择长期机械通气 治疗， 也可选择气管切开配带正压通气呼吸机、 负压呼吸机及安装膈 肌起搏器。 年加拿大胸科协会建议， 先天性中枢通气不足 综综合征的 近期目标是使呼气末的二氧化碳水平达到 （理想为）， 并且且血氧饱和度 。远期管理目标是避免低氧血症和高碳酸血症的后遗症， 其中囊括神经功能不良和 右侧心力衰竭引起的肺动脉高压 。阻塞性呼吸睡眠障碍综合征儿童阻塞性睡眠呼吸暂停是指儿童睡眠进程中频繁发生部分或完全上气道阻塞， 睡眠进程中频繁发生部分或完全上气道阻塞， 干扰儿童的正