慢性白血病专题知识宣讲培训课件

1、如何划分急性和慢性白血病？10/6/20221慢性白血病专题知识宣讲如何划分急性和慢性白血病？10/2/20221慢性白血病专题概念 是一种造血干细胞恶性疾病，病程较缓慢，脾大突出。周围血粒细胞显著增多并有不成熟性，分类以中幼粒以下各阶段细胞占大多数。在受累细胞中可找到Ph染色体或（和）bcr/abl基因重排。大多数患者因急变而死亡。 10/6/20222慢性白血病专题知识宣讲概念 是一种造血干细胞恶性疾病，病程较缓慢，脾大突出。10/临床表现慢性期 1、起病缓慢，乏力、低热、多汗或盗 汗、体重减轻等代谢亢进表现。 2、上腹坠胀或疼痛。 3、胸骨压痛、脾大，肝也可肿大。 4、白细胞淤滞：呼吸窘

2、迫、脑出血、 阴茎异常勃起。 5、病程约1-4年。10/6/20223慢性白血病专题知识宣讲临床表现慢性期10/2/20223慢性白血病专题知识宣讲10/6/20224慢性白血病专题知识宣讲10/2/20224慢性白血病专题知识宣讲到目前所学内容，哪些病可引起脾大？A 肝硬化失代偿期B 再生障碍性贫血C 急性淋巴细胞白血病D 缺铁性贫血E 巨幼细胞性贫血F 遗传性球形红细胞增多症G 慢性粒细胞白血病10/6/20225慢性白血病专题知识宣讲到目前所学内容，哪些病可引起脾大？A 肝硬化失代偿期10/2实验室检查一、血象 WBC20109/L，分类以中性中、晚幼和杆 状粒细胞为主，原始细胞(原+早

3、) 10%，嗜酸和嗜碱粒细胞增多， 早期血小板正常或偏高，晚期减少，可有贫血。二、骨髓三、细胞遗传学及分子生物学改变 ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。 四、血液生化 血清及尿中尿酸，血清VitB12浓度及结合力 10/6/20226慢性白血病专题知识宣讲实验室检查一、血象10/2/20226慢性白血病专题知识宣讲二、骨髓 增生明显至极度活跃，以粒系增生为主粒:红 =1050:1其中主要为中、晚幼和杆状粒细胞增多，原始细胞10%。嗜酸、嗜碱粒细胞增多。红系细胞相对减少。巨核细胞正常或增多，晚期减少。中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低10/6/20227慢性白血病专题知识宣讲二、骨髓 1

4、0/2/20227慢性白血病专题知识宣讲10/6/20228慢性白血病专题知识宣讲10/2/20228慢性白血病专题知识宣讲10/6/20229慢性白血病专题知识宣讲10/2/20229慢性白血病专题知识宣讲10/6/202210慢性白血病专题知识宣讲10/2/202210慢性白血病专题知识宣讲10/6/202211慢性白血病专题知识宣讲10/2/202211慢性白血病专题知识宣讲ph染色体t(9;22)(q34;q11)： bcr/abl融合基: 9号染色体长臂原癌基因c-abl 易位至22号染色体长臂断裂点 集中区bcr 蛋白p210: 增强酪氨酸激酶活性， 刺激粒细胞转化、增殖。 10/

5、6/202212慢性白血病专题知识宣讲ph染色体t(9;22)(q34;q11)：10/2/202Translocation of t(9;22) in CML10/6/202213慢性白血病专题知识宣讲Translocation of t(9;22) in CM10/6/202214慢性白血病专题知识宣讲10/2/202214慢性白血病专题知识宣讲10/6/202215慢性白血病专题知识宣讲10/2/202215慢性白血病专题知识宣讲诊断 (慢性期)临床表现： 脾大： 高代谢：低热、乏力、多汗、体重减轻、(2) 血象：WBC 中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。(3) 骨髓象：增生-级， 粒系增生

6、(原始细胞10%)。(4) ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。10/6/202216慢性白血病专题知识宣讲诊断 (慢性期)临床表现：10/2/202216慢性白血男性，42岁，因感冒发现白细胞增多和脾大就诊。入院后需行哪些检查？10/6/202217慢性白血病专题知识宣讲男性，42岁，因感冒发现白细胞增多和脾大就诊。10/2/20骨穿组化染色：中性粒细胞碱性磷酸酶融合基因染色体检查腹部超声10/6/202218慢性白血病专题知识宣讲骨穿10/2/202218慢性白血病专题知识宣讲鉴别诊断1、Ph（+）急性白血病；2、其他原因引起的脾肿大： 血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、 肝硬化、脾

7、功能亢进等；3、类白血病反应：4、骨髓纤维化 10/6/202219慢性白血病专题知识宣讲鉴别诊断1、Ph（+）急性白血病；10/2/202219慢性发现脾大，外周血象如下？考虑何病？A WBC:2.4X109/L,HGB:100g/L,PLT:78X109/LB WBC:112X109/L,HGB:120g/L,PLT:132X109/L10/6/202220慢性白血病专题知识宣讲发现脾大，外周血象如下？考虑何病？A WBC:2.4X1093、类白血病反应： 常并发于严重感染、恶性肿瘤 WBC可达50109/L 原发病控制后消失 脾大不如慢粒显著 粒细胞常有中毒颗粒和空泡 嗜酸嗜碱粒细胞不增

8、多 NAP强阳性 Ph染色体（）10/6/202221慢性白血病专题知识宣讲3、类白血病反应：10/2/202221慢性白血病专题知识宣病程演变 加速期具有下列二项或以上，排除其他原因可考虑为本期：(1) 不明原因的发热、贫血、出血倾向，和/或骨疼。(2) 脾脏进行性肿大。(3) 非药物所致血小板进行性增高或下降。(4) 原粒细胞(I+II型)在血或骨髓中10%，但20%。(6) 骨髓中有显著的胶原纤维增生。(7) 出现ph以外的其他染色体异常。(8) 对常用的治疗药物无反应。(9) CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增加。注：2+3需除外脾亢，2+6需除外继发性MF 10/6/202222慢性

9、白血病专题知识宣讲病程演变 加速期具有下列二项或以上，排除其他原因可考虑为急变期具有下列一项者可诊断为本期：骨髓中原单+幼单或原淋+幼淋30%， 或原粒+早幼粒在骨髓中50%。(2) 外周血中原始粒+早幼粒细胞30%。(3) 有髓外原始细胞浸润。此期临床症状，体征比加速期更恶化，CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。 10/6/202223慢性白血病专题知识宣讲急变期具有下列一项者可诊断为本期：10/2/202223慢性10/6/202224慢性白血病专题知识宣讲10/2/202224慢性白血病专题知识宣讲治疗1.化疗: 羟基脲(Hu) 1-3g/d p.o , 马利兰2.干扰素： 适应于慢性期

10、患者，INF-a 3-9mU，qd或 qod，皮下，疗程6个月，可与化疗合用 或在控制白细胞数后单用。3. 甲磺酸伊马替尼：4.骨髓移植： 异基因骨髓移植：适用于45岁以下，慢 性期患者尽量争取在疗程第一年内进行。 5.白细胞去除术 ：WBC200109/L，10/6/202225慢性白血病专题知识宣讲治疗1.化疗: 羟基脲(Hu) 1-3g/d p.o疗效标准 完全缓解：1) 血白细胞计数10109/L，分类正常，无幼稚粒细胞(原、早、中、晚幼粒细胞)。2) 血小板计数正常或不超过450109/L。3) 临床症状、体征消失(如脾大消失)。4) 骨髓正常 。10/6/202226慢性白血病专题

11、知识宣讲疗效标准 完全缓解：10/2/202226慢性白血病专题知识类白血病反应10/6/202227慢性白血病专题知识宣讲类白血病反应10/2/202227慢性白血病专题知识宣讲类白血病反应（leukemoid reaction）通常是由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应。10/6/202228慢性白血病专题知识宣讲类白血病反应（leukemoid reaction）通常是由临床表现表现为周围血中白细胞数量的明显增多（可达50109/L以上），并有幼稚细胞出现。粒细胞有严重毒性改变，胞浆内有毒性颗粒和空泡等，一般无明显贫血和血小板减少。引起类

12、白血病反应的原因去除后，血像可恢复正常10/6/202229慢性白血病专题知识宣讲临床表现10/2/202229慢性白血病专题知识宣讲根据增多的细胞类型不同可分为： 一、中性粒细胞类白血病反应最多见。常见于化脓菌（金黄色葡萄球菌、脑膜炎球菌）感染，肝癌、肺癌、胃癌等恶生肿瘤骨髓转移，有机磷、一氧化碳急性中毒，出血、溶血、骨髓纤维化等。10/6/202230慢性白血病专题知识宣讲根据增多的细胞类型不同可分为： 10/2/202230慢性白【血象】 白细胞一般为50-100109/L或更高，偶有正常或减少者。分类时除中性分叶核粒细胞明显增多外，还有核左移、中毒颗粒和空泡变性，甚至呈类似慢性粒细胞白

13、血病血象。红细胞、血红蛋白多无明显变化，血小板一般正常。10/6/202231慢性白血病专题知识宣讲【血象】 10/2/202231慢性白血病专题知识宣讲【骨髓象】 增生活跃或明显活跃，粒系明显增生，常有核左移，并伴有毒性变化。红细胞系和巨核细胞系多无明显改变，骨髓纤维化者常呈“干抽”。10/6/202232慢性白血病专题知识宣讲【骨髓象】 10/2/202232慢性白血病专题知识宣讲二、淋巴细胞类白血病反应 常见于病毒及杆菌感染，如传染性淋巴细胞增多症、结核、百日咳等。骨髓中淋巴细胞呈不同程度的增加，但仍以粒、红两系为主。外周血白细胞常高达50109/L以上，以成熟淋巴细胞增多为主，偶见幼稚型，似慢性淋巴细胞白血病现象。 10/6/202233慢性白血病专题知识宣讲二、淋巴细胞类白血病反应 常见于病毒及杆菌三、单核细胞类白血病反应 常见于亚急性细菌性心内膜炎、结核、菌痢等。白细胞一般不超过30109/L，单核细胞可达0.30以上，以成熟单核细胞为主，偶见幼单核细胞。10/6/202234慢性白血病专题知识宣讲三、单核细胞类白血病反应 常见于亚急性细四、嗜酸性粒细胞类白血病反应 常见于寄生虫感染及过敏反应，尤其钩虫感染者嗜酸性粒细胞明显增多。骨髓及外周血中均以成熟型嗜酸性粒细胞居多。 典型病例根据原发疾病，白细