病例讨论：盆腔巨大包块

1、病例讨论：盆腔巨大包块李雷2008年3月北京协和医院妇产科 妇科肿瘤专业组病史高如所，1562056入院日期：2008年2月20日腹胀近2年，加重伴腹痛3天 患者64岁，自然绝经18年，未HRT 腹胀近2年，伴乏力、心悸、气短、食欲及食量减低。2008年1月底一过性阴道少量血性分泌物。腹胀加重伴腹痛、发热3天，Tmax 38.0。外院予补液治疗后好转。腹部BUS及CT均提示盆腔巨大包块直径16 cm及盆腹腔积液（深度4 cm），子宫内膜增厚（1 cm） 病史既往高血压病史10余年，药物控制血压140-150/90 mmHg。咳嗽、大笑后溢尿10余年，未诊治。结肠炎病史10余年，诊治不详。抑郁症

2、病史2年，药物控制满意。手术史、药敏均（）。G5P4，自然分娩4次，人流1次体检示T 36.7，P 90次/分，R 25次/分，BP 150/90mmHg。行走蹒跚、缓慢。超力体型，营养中等，无病容。心、肺均（）。腹部膨隆呈足月妊娠貌，压痛、反跳痛均（），脐下2指可及肿物，质硬、表面光滑、活动可，压痛（），反跳痛（），肝、脾触诊不清。移动性浊音（）妇检示阴道少量血迹，宫颈萎缩、光滑，子宫、双附件触诊不清入院诊断入院诊断？鉴别诊断？为支持鉴别诊断所需的证据？诊疗方案？病情交代？病史入院后控制血压满意，体温波动于37.038.0间，无明显规律入院后查WBC 15.62109/L，NEUT 85，H

3、GB 120 g/L；Alb 32 g/L，LDH 500 U/ml；肝肾功能、凝血功能均正常；血清CA125 1,025 U/ml，CA199、CEA。AFP均正常。连续3天查便常规及潜血均（）。ECG、UCG、胸片、肺功能、肾血流图均正常，LVEF 71，GFR 100 ml/min入院后重复盆腹腔超声，提示占位以实性为主，占据整个盆腔，内部无明显血流信号，壁上少许血流信号，RI 0.53入院后行腹腔穿刺，引流腹腔积液4,000 ml，呈黄色微混状。送常规示细胞总数4,000，单核10，多核90；Alb 26 g/L；CA125 1,100 U/ml；送病理检查尚未回报鉴别诊断肿瘤来源生殖

4、系统？消化系统？神经系统？其他部位？肿瘤性质手术指征常见盆腔巨大包块的鉴别诊断手术所见盆腔充血显著，腹膜呈猩红色，多处炎性粘连，分解容易，有腥臭味盆腔包块起源于左卵巢，占据整个盆腔，直径16 cm，表面光滑，顶部粘连于横结肠。剖视肿块，基本为实性成分，粘连部分呈囊性。未见明确乳头、结节。子宫增大如妊娠8周大小，右附件外观未及异常切除左附件送冰冻病理切除右附件及子宫，剖视子宫，内膜明显增厚，宫颈、肌层未及明显异常基本判断？卵巢性索间质肿瘤占卵巢肿瘤的5% , 由性索和胚胎性腺特殊性间质衍化而来, 目前倾向于前者衍化为粒层及/或支持细胞, 后者衍化为卵泡膜、莱狄氏(睾丸型) 间质细胞及纤维细胞一般

5、粒层细胞为主肿瘤主要分泌雌激素呈女性化表现, 支持细胞为主的肿瘤主要分泌雄激素呈男性化表现, 卵泡膜细胞肿瘤则主要分泌雄激素, 其次为孕、雌激素, 睾丸型间质细胞瘤则主要分泌雄激素, 纤维细胞肿瘤则偶有甾体激素的分泌多数在临床上表现其相应的内分泌症状, 但亦有缺如者, 少数则表现相反或雌、雄激素兼备的内分泌症状Scully(1990)病理分类粒层- 间质(卵泡膜、纤维) 细胞瘤颗粒细胞瘤(成人、幼年型)颗粒- 卵泡膜细胞瘤卵泡膜细胞瘤(典型、黄素化、纤维型)纤维瘤、多细胞纤维瘤、纤维肉瘤硬化性间质瘤间质瘤伴少量性索成分支持- 间质(睾丸型) 细胞瘤支持细胞瘤(管状、伴类脂质储存型)支持- 间质

6、(睾丸型) 细胞瘤(高、中、低分化，网状型, 伴或不伴异源成分)间质(睾丸型) 细胞瘤两性母细胞瘤环小管性索瘤(纯、粒层或支持细胞占优势型)类固醇细胞肿瘤(间质黄体瘤、睾丸型间质细胞瘤、非特殊型类固醇细胞瘤)颗粒细胞瘤最多见,约占卵巢性索间质肿瘤的70%以上，好发年龄50岁 60% 95% 患者为I 期,多数为低度恶性肿瘤, 预后良好。I 期的10年生存率达90%,但IIIII期的10 年生存率仅44%复发率约为10%33%,具迟发性复发的特点, 平均复发时间介于510 年之间, 复发者的死亡率高达75%激素分泌卵巢粒层细胞瘤主要分泌雌二醇(E2) , 可作为本瘤的有效肿瘤标记物抗苗勒氏激素(

7、AMH ) 又称苗勒氏抑制因子(M IS)可作为卵巢性索- 间质细胞瘤的肿瘤标记物卵巢卵泡膜细胞瘤临床上有男性化表现的病人血浆睾酮升高，临床上出现女性化的患者E2 及孕酮均增高卵巢支持细胞瘤有内分泌症状者其激素的测定呈多种多样卵巢睾丸型间质细胞瘤临床上有多种内分泌紊乱的表现。80% 有男性化，睾酮及双氢睾酮均有增高。10% 为女性化, 雌激素明显增高。其余为混合型,兼有雌、雄激素增高, 少数有雄激素和孕激素的增高临床表现女性化青春期前患者呈同性假性性早熟, 乳房发育或并发乳腺囊性增生症、腺纤维瘤等, 月经初潮提前育龄期患者则月经增多或不规则。可并发子宫内膜增殖症、息肉、癌、子宫肌瘤, 乳腺增生

8、、乳癌等男性化青春期前患者呈纯男性表现, 身材矮、肌肉发达、腋毛及阴毛稠密、面部多毛及/或痤疮、阴蒂肥大等育龄期患者通常为失女性态与轻度男性化混合表现, 呈月经稀少或继发闭经, 不孕、子宫萎缩、乳房萎缩、阴蒂增大、面部痤疮、多毛或秃发, 少数患者嗓音低沉绝经期后患者则常出现秃发、面部多毛及/或痤疮男女性化罕见, 患者兼备雌、雄或雄、孕激素增多表现, 如前者轻度男性化伴绝经期子宫出血, 其中多数呈示子宫内膜囊性增殖症; 后者呈示子宫内膜腺体萎缩而间质肥硕蜕膜化特殊症状（1）粘膜息肉黑斑综合征(Peutz-Jeghers 综合征，PJS)约为1/4 卵巢环小管性索瘤及零星粒层或支持细胞瘤所伴发临床特点家族遗传性皮肤及/或粘膜黑色素沉着胃肠道多发性息肉病麦格氏(Meig) 综合征约为3%卵巢纤维瘤、个别卵泡膜细胞瘤、勃勒纳氏瘤及粒层细胞瘤伴发表现为腹水或胸、腹水, 一般右侧胸腔积液多于左侧,且同时伴发腹水, 多属漏出液, 患者出现胸、腹腔脏器受压迫症状, 类似充血性心力衰竭、晚期肝硬化或恶液质等格林(Gorlin) 综合征为极少数卵巢纤维瘤所伴发临床表现呈多种多样, 除遗传性基底细胞癌外, 还伴有下颌角化囊肿、肋骨融合、胸椎侧弯、掌跖角化不良、肠系膜淋巴管囊肿等特殊症状（