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文档简介

1、川崎病的护理保定市第一医院儿 科川崎病(KD) 又名皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。病变主要累及心血管系统尤其是冠状动脉,可引起冠脉扩张、冠脉瘤、血栓栓塞,导致心肌梗死而猝死。是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。发病年龄以婴幼儿多见,80% 在 5 岁以下,成人罕见。 男多于女,男:女 约为1.5:1。川崎病是在1967年时被一位日本儿童医生川崎氏发现并报告的,所以以他的名字命名。以后在不同种族中陆续有该病发生报道,但在日裔儿童中流行最高,1979、1982、1985年日本曾有过三次大流行每次持续6个月。在美国和韩国的一些城市每隔2-4

2、年也流行一次。我国也有流行,但流行情况未见详细报道。病因和发病机制 病因未明。 大量流行病学及临床观察表明川崎病是由感染因素引起的。但近30年来许多研究者通过血清学和先进的培养技术均未找到病原体。免疫系统的高度活化及免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征。病程 长短不一病程的第一期为急性发热期,一般为111天,主要症状于发热后陆续出现,可发生严重心肌炎。进入第二期为亚急性期,一般为1121天,多为体温下降,症状缓解,指趾端出现膜状脱皮。重症病例仍可持续发热,发生冠状动脉瘤可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂。临床表现主要表现见下表次要表现 患儿易激惹、烦躁不安,少数有颈项强直,惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎表现;

3、可有腹痛恶心、腹泻麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸,血清转氨酶升高等消化系统表现;心血管系统可有心包炎、心内膜炎、心肌炎、心律失常,冠状动脉扩张、冠状动脉瘤冠状动脉血栓形成甚至心肌梗死等;或有咳嗽、关节痛和关节炎。 草莓舌 川崎病的诊断标准不明原因发热5天以上,伴下列5项临床表现4项者,排除其他疾病后即可诊断为川崎病。(1)周围肢体的变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿;恢复期指趾膜状脱皮(2)多形性红斑(3)眼结合膜充血,非化脓性(4)唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头呈草莓舌(5)颈部非化脓性淋巴结肿大(直径大约1.5CM)辅助检查1、血液检查:周围血白细胞增高,以中性粒细胞为主,伴核左移。轻度贫

4、血,血小板早期正常,第23周增多。血沉增快,C-反应蛋白等急性时相蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆粘度增高;血清转氨酶升高。 2、免疫学检查:血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高;TH2类细胞因子如IL-6明显增高,总补体和C3正常或增高。 3、心电图:早期示非特异性ST-T变化;心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压;心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。 4、胸部平片:可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影,心影可扩大。 5、超声心动图:急性期可见心包积液,左室内径增大,二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流;可有冠状动脉异常,如冠状动脉扩张(直径3mm,4mm为轻度;47mm为中度)

5、、冠状动脉瘤(8mm)、冠状动脉狭窄。 治疗1、控制炎症 (1)丙种球蛋白近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率,必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白 2g/kg812小时输入或1 g/kg连用两日 。(2)阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程减轻冠状动脉病变,服用剂量每天30100mgkg分34次,服用14天热退后减至每日35mg/kg一次顿服收到抗血小板聚集作用。2、抗凝治疗 恢复期病例用阿司匹林每日35mg/kg1次服用至血沉、血小板恢复正常。如无冠状动脉异常一般在发病后68周停药。对阿司匹林不耐受者可用潘生丁每

6、日36mg/kg分23次口服。3、其他治疗 根据病情给予对症及支持疗法,如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等。对心有梗塞及血栓形成的病人给予溶栓治疗。冠状动脉成形术近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张已获成功。外科治疗冠状动脉搭桥术的适应证为:左主干高度闭塞;多枝高度闭塞;左前降支近高度闭塞对严重二尖瓣关闭不全病例内科治疗无效可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。 近年来,国内外研究表明,在发病10 d内给予IVIG,同时口服阿斯匹林治疗,冠脉受累可降至5%以下。 阿司匹林的应用 本品为非甾体抗炎药临床可用于下列情况。1、 镇痛、解热。2、 抗炎、抗风湿。3、 关节炎:除风湿性关节炎外,

7、本品也用于治疗类风湿关节炎,可改善症状。此外,本品也用于骨关节炎、强直性脊柱炎、幼年型关节炎以及其他非风湿性炎症的骨骼肌肉疼痛,也能缓解症状。4、 抗血栓:本品对血小板聚集有抑制作用,也可用于治疗不稳定型心绞痛。5、儿科用于皮肤粘膜淋巴结综合症(川崎病)的治疗。用于小儿皮肤粘膜淋巴结综合征(川崎病),有非特异性抗炎作用,并防止血小板凝聚及血栓形成。开始每日按体重30-100mg/kg,分3-4次服;热退2-3天后逐步减量,血小板增多、血液呈高凝状态,冠状动脉有病变时应长延长服用时间,(3-5mg/kg/d)。早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程。恢复期抗凝治疗,应长期服用阿司匹林溶栓治疗;本病在

8、目前还没有特效疗法,医生确定是川崎病后,如发病后的10天内能及时使用阿斯匹林的话,宝宝很快就会退烧,大约一个星期时就会痊愈,而且患上动脉扩张的几率不到5%,如果治疗的太迟,动脉扩张的几率为25%。应用丙种球蛋白的注意事项 丙种球蛋白(简称丙球)为血液制品,容易被污染。在准备和输注过程中,一定要严格按照无菌技术操作原则执行。因丙球价格较高,排气过程中应避免浪费,输注前先用0.9%氯化钠注射液排除输液管中的空气,输毕应用0.9%氯化钠注射液滴注。丙球是一种免疫球蛋白溶液,经过沉淀、超滤、浓缩等步骤精制而成,稳定性能好,不含任何防腐剂。本品应贮存于28暗处,开启后立即使用,未用完应废弃,若溶液混浊或

9、结冰不能再使用。注射时不能加任何药物。输液中应经常巡视,开始滴注时,注意观察有无过敏反应(发热、皮疹等),如有首先停止滴注,静脉应用非那根、地塞米松等,待症状缓解后缓慢输注。最严重的反应是过敏性休克,常在10 min内发生。故应密切观察全身情况。接受丙球治疗的患儿,如需注射麻、腮、风等疫苗至少间隔11个月。 过敏体质或对丙球有严重全身反应、选择性IgA缺乏症患儿禁用。护理要点 一、卧床体息 由于川崎病急性期持续高热,发热时 间长,因此需绝对卧床休息,保持安静,限制活动量,更要避免剧烈的运动。 二、饮食护理 该病患儿在饮食方面要特别注意,应予营养丰富、清淡易消化、含有丰富维生素的半流饮食,同时避

10、免过热、过硬、辛辣等刺激性食物,以减少对口腔粘膜的刺激及避免增加咀嚼难度导致面部皲裂处出血。三、皮肤粘膜的护理 穿的衣服要柔软、干净,每天更换,以减少对皮肤的磨擦,保持病人床铺的干净、平整。除外就是要做好口腔清洁,每天用生理盐水清洗口腔两次。鼓励患儿多饮白开水。口唇及粘膜干裂处涂上石蜡油。有些川崎病患儿于发热3、4天会出现眼结膜充血,此时要注意做好眼睛清洁,按医嘱滴眼药水,预防眼结膜感染。四、发热护理 发热是本病的首发症状,体温3940,可持续710天,精神萎靡,烦躁不安,因此要密切观察患儿的体温变化,尽量让患儿卧床休息,以减少或降低机体的新陈代谢,从而减少能量的消耗。观察热型及伴随症状,每4

11、h测量1次体温并记录,体温38.5进行物理降温,鼓励患儿多喝水,用温水擦浴、持续冰枕、冰敷、酒精拭浴或按医嘱用药物降温。退热期内汗特别多,要及时更换衣服,预防受凉。 五、心血管系统护理 川崎病患儿约30%可有心脏损害,如心肌炎、心包炎、心肌梗死及冠状动脉瘤等。急性期患儿卧床休息,每2 h监测患儿心率、心律变化,发现心音低钝或收缩期杂音或心率增快,应疑有心脏损害,及时报告医生处理,遵医嘱行超声心动图检查及心电监护。六、病情观察 在护理过程中,要密切监测患儿的 一般情况。如面色、精神状态、心率、呼吸、脉博,有无烦躁不安、恶心、呕吐、胸闷、腹痛等伴随症状,以免病情加重,及早发现并发症。 加强心理护理

12、及健康教育 重视远期随访,向家属及年长儿讲解本病的特点及病程,治疗效果及预后,使家属和患儿消除焦虑情绪,配合治疗。重视患儿的感受与需求,及时安慰患儿,给予情感支持。告知家属患儿出院后坚持服药与随访的重要性 。川崎病的饮食指导:患儿不管有无冠状动脉病变,都要注意饮食的合理性,尽量避免发生高脂血症和高血压,以减少长大后发生冠心病的危险性。患儿营养不足与机体代谢和消耗增多有密切关。饮食规律,要加强消化道管理,多食用高营养、易消化的食物,主张以高热量、高蛋白、高维生素的流质或半流质饮食为主,供给充足的水分,勤给病人喂水:如鸡蛋糕、果汁饮料、豆浆等。避免食用生、硬、过热、辛辣的刺激性食物。患儿因有口腔粘膜溃疡,进食时万分痛苦,应将食物晾凉后再吃。急性发作期以少量流食、多餐为主,必要时补充营养物质如脂肪乳、氨基酸,保证有足够营养进入,提高自身的抗病能力,促进疾病早日康复。 出院指导: 1.卧床休息:降低机体耗氧量,保护心脏。注意观察体温变化及伴随症状,并及时处理。2.饮食:给予清淡的高热量、高蛋白、高维生素的流食或半流食,供给充足的水分,多喂水。3.心血管系统的护理:注意观察患儿有

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