法洛四联症课件

1、法洛四联症 心外科 张玲 2013.9.21目录概念与病因1单击此处添加标题文字单击此处添加文字内容 单击此处添加文字内容 单击此处添加文字内容2单击此处添加标题文字单击此处添加文字内容 单击此处添加文字内容 单击此处添加文字内容3单击此处添加标题文字单击此处添加文字内容 单击此处添加文字内容 单击此处添加文字内容4病理生理与临床表现2辅助检查与处理原则3护理诊断及措施4概念 是一种常见的、复杂的、紫绀型先天性心脏病,包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大的联合心脏畸形。病因 近年来研究认为,与胎儿发育的宫内环境因素、母体情况和遗传基因有关。病理生理右心室流出道梗阻右室收缩期负荷

2、增加右室代偿性肥厚右向左分流左室血氧饱和度室间隔缺损全身血氧含量紫绀代偿性红细胞、血红蛋白血液粘滞度肺血流量减少氧交换减少临床表现发绀喜爱蹲踞缺氧发作 症状 由于组织缺氧，动脉血氧饱和度降低，新生儿即可出现发绀，啼哭,活动时症状加重，可引起喂养困难、生长发育迟缓，体力和活动力较同龄人差，随着年龄的增长而加重发绀 喜爱蹲踞是特征性姿态。 蹲踞时，患儿下肢屈曲,静脉回流量减少，减轻了心脏负荷，同时增加体循环阻力，提高了肺循环血流量，使发绀和呼吸困难症状暂时有所缓解。喜爱蹲踞 活动后突然呼吸困难，发绀加重，出现缺氧性昏厥和抽搐，甚至死亡，常见于肺动脉漏斗部重度狭窄患儿。缺氧发作体征 生长发育迟缓，口

3、唇、指(趾)甲床发绀，杵状指(趾)；缺氧越严重杵状指(趾)越明显。 胸骨左缘第24肋间可闻及喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音减弱或消失，严重肺动脉狭窄时可听不到杂音。临床表现 * 血红蛋白增多* 红细胞增多* 血黏度增多实验室检查辅助检查心电图 电轴右偏，右心室肥大 辅助检查 X线心影呈“靴状心” 升主动脉增宽,肺血管纹理纤细超声心动图 升主动脉骑跨于室间隔上方,室间隔连续性中断,右心室增大,右室流出道狭窄处理原则 治疗主要依赖于手术，包括姑息手术和矫治手术1适应症 绝大多数肺动脉及左、右分支发育正常的法洛四联症患儿均应力争在1岁内行矫治术。对于出生后病情发展严重、婴儿期严重缺氧、屡发呼吸道

4、感染和昏厥者，或不具备手术医疗条件者可先行姑息手术姑息手术2全麻下行锁骨下动脉肺动脉吻合术或右心室流出道补片扩大术，以增加肺循环血流量，改善缺氧，条件成熟后再做矫治根治手术矫治手术在低温体外循环下疏通右室流出道、修补室间隔缺损，同时矫正所合并的其他心内畸形手术方法主要护理诊断 活动无耐力 与发绀和呼吸困难有关低效型呼吸型态 与缺氧、手术麻醉、体外循环 和术后伤口疼痛等有关潜在并发症 灌注肺、低心排血量综合征等护理措施 术前护理1.注意休息 严格限制活动量,避免患儿哭闹和情绪激动,减 少刺激,以免加重心脏负担,减少急性缺氧发作2.纠正缺氧 吸氧,氧流量46L/min,每次2030min； 改善微

5、循环,纠正组织缺氧； 嘱病人多饮水,防止脱水导致血液粘稠度增加, 诱发缺氧发作；3.预防感染 注意保暖,预防呼吸道感染； 注意口腔卫生,防止口腔黏膜感染；4.加强营养 根据病人口味,易消化、高蛋白、高热量、高维生素饮食,避免过饱；对于婴儿,喂养比较困难,吸奶时往往气促乏力而停止吮吸,且易呕吐和大量出汗,故喂奶时可用滴管滴入,减轻患儿体力消耗。护理措施 1病情观察 密切监测病人生命体征变化,带有临时起搏器的病人应固定好导线并进行临时起搏器常规护理2维持循环功能稳定 应用血管活性药物维护心功能 测定血浆胶体渗透压,适当补充晶体液3并发症的预防和护理 灌注肺 低心排血量综合症术后护理护理措施1.加强孕期保健2.合理饮食3.活动与休息5.遵医嘱用药