肾小球疾病专题知识宣讲培训课件

1、肾小球疾病专题知识宣讲肾小球疾病专题知识宣讲一般概念肾小球疾病是指一组有相似的临床表现，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾小球的疾病。分类原发性：病因不明继发性：继发于全身性疾病遗传性：遗传变异基因2肾小球疾病专题知识宣讲2一般概念肾小球疾病是指一组有相似的临床表现，但病因、发病机制3肾小球疾病专题知识宣讲33肾小球疾病专题知识宣讲34肾小球疾病专题知识宣讲44肾小球疾病专题知识宣讲4临床与生化特征水肿高血压蛋白尿血尿和管型尿氮质潴留5肾小球疾病专题知识宣讲5临床与生化特征水肿5肾小球疾病专题知识宣讲5一、原发性肾小球疾病的分类（一）原发性肾小球疾病的临床分型（二

2、）原发性肾小球疾病的病理分型6肾小球疾病专题知识宣讲6一、原发性肾小球疾病的分类（一）原发性肾小球疾病的临床分型6原发性肾小球疾病的临床分型1、急性肾小球肾炎（AGN）2、急进性肾小球肾炎（RPGN）3、慢性肾小球肾炎（CGN）4、隐匿性肾小球肾炎（LGN） 包括无症状性血尿或（和）蛋白尿5、肾病综合征（NS）7肾小球疾病专题知识宣讲7原发性肾小球疾病的临床分型1、急性肾小球肾炎（AGN）7肾小原发性肾小球疾病的病理分类 1、轻微性肾小球病变 2、局灶性节段性病变 3、弥漫性肾小球肾炎 （1）膜性肾病 （2）增生性肾炎 系膜增生性GN； 毛细血管内增生性GN； 系膜毛细血管性GN； 新月体和坏

3、死性GN （3）硬化性肾小球肾炎4、未分类的肾小球肾炎 8肾小球疾病专题知识宣讲8原发性肾小球疾病的病理分类 1、轻微性肾小球病变8肾小球临床与病理联系两者有一定联系，但难以有肯定的关系；同一病理类型可有多种不同的临床表现；相同的临床表现可有多种不同的病理类型。肾活检是确定肾小球病病理类型和病变程度的必要手段，但正确的病理诊断必须与临床密切结合。9肾小球疾病专题知识宣讲9临床与病理联系两者有一定联系，但难以有肯定的关系；9肾小球疾二、发病机制10肾小球疾病专题知识宣讲10二、发病机制10肾小球疾病专题知识宣讲10肾小球疾病的发病机制免疫反应 免疫机制 始发机制 炎症介质 加重因素炎症反应遗传因

4、素11肾小球疾病专题知识宣讲11肾小球疾病的发病机制免疫反应11肾小球疾病专题知识宣讲11刺激 机体外源性抗原（如链球菌）内源性抗原（如天然DNA）抗体抗原 +抗体CICCIC沉积于肾小球致病一、 免疫反应（一） 体液免疫 CIC沉积 原位复合物形成血循环中游离抗体（或抗原）肾小球固有抗原或种植的外源性抗原（或抗体）肾局部形成IC肾炎12肾小球疾病专题知识宣讲12刺激 机体外源性抗原（如链球菌）抗体抗原CICCIC沉积于CIC沉着的决定因素CIC的本身特性和浓度血液红细胞结合、转运CIC的能力补体的作用单核巨噬细胞13肾小球疾病专题知识宣讲13CIC沉着的决定因素CIC的本身特性和浓度13肾小

5、球疾病专题二、细胞免疫 （不如体液免疫机制的公认程度高）正面证据： 微小病变型肾小球内无IC证据； RPGN早期发现肾小球内发现较多单核细胞； 肾炎动物模型提供了细胞免疫证据。反面意见： 缺乏公认的应用致敏的T细胞传输诱发的GN模型； 用单克隆抗体检查人类多数不同类型GN的肾小球， 未发现一过性T细胞。14肾小球疾病专题知识宣讲14二、细胞免疫正面证据：反面意见：14肾小球疾病专题知识宣讲1 免疫反应始发，炎症反应介导而导致肾小球损伤。炎症介导系统包括： 三、炎症反应（一） 炎症细胞 1、血循环中细胞：中性粒细胞、单核巨噬细胞、肥大 细胞和血小板;2、肾脏固有细胞：系膜细胞、上皮细胞及内皮细胞

6、（二）炎症介质补体、白细胞介素、活性氧等。15肾小球疾病专题知识宣讲15 免疫反应始发，炎症反应介导而导致肾小球损伤。炎症四、非免疫机制作用1、血流动力学的改变2、大量蛋白尿3、高脂血症 16肾小球疾病专题知识宣讲16四、非免疫机制作用1、血流动力学的改变16肾小球疾病专题知识三、临床表现17肾小球疾病专题知识宣讲17三、临床表现17肾小球疾病专题知识宣讲17 蛋白尿 血尿正常人蛋白尿3个/HP含1ml血/L，尿呈肉眼血尿;多形RBC尿为肾小球源性，均一形态RBC尿为非肾小球源性。18肾小球疾病专题知识宣讲18 蛋白尿 血尿正常人蛋白尿150mg/d，主要为远曲小19肾小球疾病专题知识宣讲19

7、19肾小球疾病专题知识宣讲1920肾小球疾病专题知识宣讲2020肾小球疾病专题知识宣讲20 水肿 肾病性水肿 上行性，血浆蛋白低、RAAS活性 ADH 肾炎性水肿 下行性，Ccr 、球管失衡、RAAS活性，ADH 高血压CRF 90%有高血压 钠水潴留、肾素分泌增多及降压物质分泌减少 肾功能损害有ARF（如RPGN） CRF（如CGN）21肾小球疾病专题知识宣讲21 水肿 肾病性水肿 高血压CRF 90%有高血压 肾急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis, AGN) 链球菌感染后急性肾小球肾炎（APSGN）特点：急性起病，血尿，蛋白尿，水肿和 高血压，并可伴一过性氮质

8、血症。病因：A族-溶血性链球菌病理：弥漫性肾小球肾炎（毛细血管内增生性肾小球肾炎）临床表现：多见于儿童，男多于女，多于 前驱感染后13周后起病，典型者呈 急性肾炎综合征表现。22肾小球疾病专题知识宣讲22急性肾小球肾炎(acute glomerulonephri23肾小球疾病专题知识宣讲2323肾小球疾病专题知识宣讲2324肾小球疾病专题知识宣讲2424肾小球疾病专题知识宣讲2425肾小球疾病专题知识宣讲2525肾小球疾病专题知识宣讲25鉴别诊断以急性肾炎综合征起病的肾小球病 1、其他病原体感染引起的急性肾炎 2、IgA肾病 3、系膜毛细血管性肾小球肾炎 4、系膜增生性肾小球肾炎急进性肾小球肾

9、炎全身系统性疾病肾损伤26肾小球疾病专题知识宣讲26鉴别诊断以急性肾炎综合征起病的肾小球病26肾小球疾病专题知识急性肾小球肾炎的治疗一般治疗治疗感染灶对症治疗透析治疗27肾小球疾病专题知识宣讲27急性肾小球肾炎的治疗一般治疗27肾小球疾病专题知识宣讲27急进性肾小球肾炎rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN 特点 以急性肾炎综合征，肾功能急剧恶化，多早期出现少尿性急性肾衰竭，病理类型为新月体肾小球肾炎。28肾小球疾病专题知识宣讲28急进性肾小球肾炎rapidly progressive gRPGN的病因原发性急进性肾小球肾炎继发于全身性疾病与感染

10、性疾病有关与药物应用有关29肾小球疾病专题知识宣讲29RPGN的病因原发性急进性肾小球肾炎29肾小球疾病专题知识宣急进性肾炎的分型型：抗肾小球基底膜型肾小球肾炎型：免疫复合物型型：非（寡）免疫复合物型30肾小球疾病专题知识宣讲30急进性肾炎的分型型：抗肾小球基底膜型肾小球肾炎30肾小球疾31肾小球疾病专题知识宣讲3131肾小球疾病专题知识宣讲3132肾小球疾病专题知识宣讲3232肾小球疾病专题知识宣讲3233肾小球疾病专题知识宣讲3333肾小球疾病专题知识宣讲3334肾小球疾病专题知识宣讲3434肾小球疾病专题知识宣讲34临床表现 我国以型多见，型好发于青、中年，型及型常见于中、老年患者。可有

11、前驱感染，起病急，表现为急性肾炎综合征，多早期少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展为尿毒症。35肾小球疾病专题知识宣讲35临床表现 我国以型多见，型好发于青、中35免疫学检查 型 型 型抗GBM抗体 + CIC + C3 + ANCA抗体 + 36肾小球疾病专题知识宣讲36免疫学检查 急进性肾炎的鉴别诊断引起急性肾衰的非肾小球病 1、急性肾小管坏死（ATN） 2、急性过敏性间质性肾炎 3、梗阻性肾病其他肾小球病 1、继发性急进性肾小球肾炎 2、原发性肾小球病37肾小球疾病专题知识宣讲37急进性肾炎的鉴别诊断引起急性肾衰的非肾小球病37肾小球疾病专急进性肾炎的治疗强化血浆置换疗法：适用型 激素及细

12、胞毒药物治疗：适用、型替代治疗 38肾小球疾病专题知识宣讲38急进性肾炎的治疗强化血浆置换疗法：适用型 38肾小球疾病专慢性肾小球肾炎（Chronic glomerulonephritis, CGN）39肾小球疾病专题知识宣讲39慢性肾小球肾炎39肾小球疾病专题知识宣讲39少数CGN由AGN演变而成;多数CGN发病机制不十分明，但起始多 因免疫介导炎症;其次非免疫非炎症机制也占重要地位。病因和发病制40肾小球疾病专题知识宣讲40少数CGN由AGN演变而成;病因和发病制40肾小球疾病专题知CGN可有多种病理类型,最常见有：系膜增生性GN系膜毛细血管性GN膜性肾病局灶性节段性肾小球硬化。病 理41

13、肾小球疾病专题知识宣讲41CGN可有多种病理类型,最常见有：病 理41肾小球疾病专42肾小球疾病专题知识宣讲4242肾小球疾病专题知识宣讲4243肾小球疾病专题知识宣讲4343肾小球疾病专题知识宣讲4344肾小球疾病专题知识宣讲4444肾小球疾病专题知识宣讲44 好发于青中年，男性多于女性 慢性或隐匿性起病 水肿 尿异常（蛋白尿、血尿） 高血压 肾功能不同程度减退。临床表现 45肾小球疾病专题知识宣讲45 好发于青中年，男性多于女性临床表现 45肾小球疾病专题知识 诊断 具备下两条可诊断CGN 尿异常、水肿、高血压，有/无肾功能减退1年 排除继发性GN、遗传性GN 鉴别诊断 继发性GN 如 H

14、SPGN 、LN、 DN Alport综合征 其他原发性肾小球病 如LGN，感染后AGN 高血压肾损害 先有长期的高血压，远曲肾小管功能受损出现早于肾小球受损，尿改变轻，常有高血压的其他靶器官并发症。诊断与鉴别诊断46肾小球疾病专题知识宣讲46 诊断 具备下两条可诊断CGN 尿异常、水肿、高血压，有/ 降压治疗原则：用控制血压在理想水平 尿 pro 1g/d，BP应控制在125/75mmHg；尿pro1g/d，BP控制在3.5g/d； 血浆白蛋白3.5g/d；50肾小球疾病专题知识宣讲5病 因继发性NS包括： 感染： 药物： 毒素及过敏：细菌、病毒、原虫、蠕虫。 如汞、毒霉胺、海洛英、克甫定、

15、非甾体抗炎药、有机金。蜜蜂刺伤、蛇毒、花粉。 肿瘤： 肺、胃、结肠、乳腺等，白血病、淋巴瘤、何杰全氏病、多发性骨髓瘤。 多系统疾病：SLE、HSP。 家族遗传及代谢性疾病： 如DM、甲亢、甲减、淀粉样变（遗传）、先天性 肾综、家族性肾综。 其他：子痫、移植肾慢性排异。51肾小球疾病专题知识宣讲51病 因继发性NS包括： 感染： 药物： 毒素及过敏：细菌病理生理 大量蛋白尿： 肾小球滤过膜屏障受损 肾小球“三高”因素 血浆蛋白变化： 蛋白尿丢失 摄入减少 Ig（如IgG）及补体。 水肿： 低蛋白血症 原发性肾内钠水潴留。 高脂血症： 肝合成增多，分解减弱。52肾小球疾病专题知识宣讲52病理生理

16、大量蛋白尿： 水肿：52肾小球疾病专题知识宣讲52PNS病理类型及其临床特征 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化53肾小球疾病专题知识宣讲53PNS病理类型及其临床特征 微小病变型肾病53肾小球疾病专题肾小球疾病专题知识宣讲培训课件55肾小球疾病专题知识宣讲5555肾小球疾病专题知识宣讲55中度系膜增生性肾小球肾炎系膜增生堵塞Cap腔56肾小球疾病专题知识宣讲56中度系膜增生性肾小球肾炎系膜增生堵塞Cap腔56肾小球疾病专系膜 增生性肾小球肾炎（IgA肾病）系膜区块状IgA沉积57肾小球疾病专题知识宣讲57系膜 增生性肾小球肾炎（I

17、gA肾病）系膜区块状IgA沉积57系膜毛细血管性肾炎双轨毛细血管58肾小球疾病专题知识宣讲58系膜毛细血管性肾炎双轨毛细血管58肾小球疾病专题知识宣讲58膜性肾病增厚的基底膜59肾小球疾病专题知识宣讲59膜性肾病增厚的基底膜59肾小球疾病专题知识宣讲59膜性肾病（IgG免疫荧光）基底膜IgG线状沉积：60肾小球疾病专题知识宣讲60膜性肾病（IgG免疫荧光）基底膜IgG线状沉积：60肾小球疾局灶、节段性肾小球硬化症硬化节段硬化节段61肾小球疾病专题知识宣讲61局灶、节段性肾小球硬化症硬化节段硬化节段61肾小球疾病专题知硬化性肾小球肾炎完全毁损肾小球62肾小球疾病专题知识宣讲62硬化性肾小球肾炎完

18、全毁损肾小球62肾小球疾病专题知识宣讲62并发症 感染： 急性肾衰竭： 血栓、栓塞并发症： 蛋白质及脂肪代谢紊乱： 常见呼吸道、泌尿系、皮肤感染，重者可致死亡。肾静脉血栓最常见;其次肺血管血栓、栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓及脑血管血栓等。少尿、无尿，病理见肾脏弥漫重度水肿。 低蛋白血症致感染，高脂血症导致血栓、栓塞，促慢性进展。63肾小球疾病专题知识宣讲63并发症 感染： 急性肾衰竭： 血栓、栓塞并发症： 蛋白质及脂诊断与鉴别诊断 诊断： 鉴别诊断： 确诊NS； 确认病因，先排除继发； 判定有否并发症。与HPSGN、SLE、LN、HBGN、DN、MMN、肾淀粉样变性，如有条件最重要是行肾活检加以鉴别。64肾小球疾病专题知识宣讲64诊断与鉴别诊断 诊断： 鉴别诊断： 确诊NS；与HPSGN治 疗 一般治疗 正常量优质蛋白，含不饱和脂肪酸饮食，水肿血钠不低者才低钠饮食。 对症治疗 利尿消肿 HCT 25mg tid；Antisterone 20mg tid; Lasix 20 120mg/d 减少蛋白尿ACEI类 如Benazepril 1020mg qdLosartan 50100mg qd65肾小球疾病专题知识宣讲65治 疗 一般