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文档简介
1、肝硬化医学知识培训肝硬化医学知识培训讲授目的和要求1.掌握本病的病因、临床表现、并发症、诊断和治疗原则2.熟悉本病的辅助检查、鉴别诊断3.了解本病的发病机制、病理及预后肝硬化医学知识培训2讲授目的和要求1.掌握本病的病因、临床表现、并发症、诊断和治讲授主要内容定义 病因和发病机制病理临床表现实验室和其他检查 诊断标准鉴别诊断 治疗 肝硬化医学知识培训3讲授主要内容定义 定 义是一种常见的由不同原因引起的,以肝脏弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病 多系统受累,以肝功能损害和门脉高压为主要表现晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细
2、胞结节增生均不能称为肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生肝硬化医学知识培训4定 义是一种常见的由不同原因引起的,以肝脏弥漫性纤维化、假小病因和发病机制 病毒性肝炎酒精中毒:80g/d, 10年血吸虫病胆汁淤积循环障碍工业毒物、药物营养障碍 代谢障碍 血色病 肝豆状核变性 Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏免疫紊乱 自身免疫性肝炎 原因不明 非酒精性脂肪性肝炎肝硬化医学知识培训5病因和发病机制 病毒性肝炎代谢障碍肝硬化医学知识培训5网状支架塌陷:广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷再生结节形成:残存肝细胞不沿原支架排列再生,形成不规则结节状肝细胞团假小叶形成:大量纤维结缔组织增生,形成纤维
3、束,自汇管区-汇管区或自汇管区-中央静脉延伸扩展,包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割肝内血循环紊乱:血管床缩小、闭塞或扭曲,血管受再生结节挤压;肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通吻合支等,形成门脉高压肝硬化的演变发展过程肝硬化医学知识培训6网状支架塌陷:广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷肝硬化的各种原因肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、肝细胞结节状再生损伤与修复反复交替肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建, 肝变形、变硬门静脉高压症、肝功能不全肝硬化医学知识培训7各种原因肝硬化医学知识培训7病 理小结节性肝硬化 直径多在 35 mm,不超过1 cm,最常见 大结节性
4、肝硬化. 直径 1030 mm, 最大达50 mm大小结节混合性肝硬化 大小结节混合血吸虫病性肝纤维化形态学分类肝硬化医学知识培训8病 理小结节性肝硬化形态学分类肝硬化医学知识培训8肝硬化的器官病理改变肝硬化门脉高压和侧枝循环开放脾脏肿大门脉高压性胃病和肠病肝肺综合征睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩肝硬化医学知识培训9肝硬化的器官病理改变肝硬化肝硬化医学知识培训9临床表现临床表现多样,起病常隐匿,病情进展缓慢,可潜伏35年或10年以上,少数因短期大片肝坏死,36个月可发展成肝硬化临床上分为肝功能代偿期和失代偿期 肝硬化医学知识培训10临床表现临床表现多样,起病常隐匿,病情进展缓慢,可潜伏35
5、代偿期 症状较轻、缺乏特异性疲乏无力、食欲减退,腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻。间断性,因劳累或伴发病而出现,休息或治疗后可缓解肝轻度肿大,质地坚硬或偏硬,无或有轻度压痛。脾轻-中度肿大肝功能检查正常或轻度异常肝硬化医学知识培训11代偿期 症状较轻、缺乏特异性肝硬化医学知识培训11失代偿期肝功能减退症状门脉高压表现全身多系统表现肝硬化医学知识培训12失代偿期肝功能减退症状肝硬化医学知识培训12肝功能减退的临床表现全身症状:营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容,可有不规则低热、夜盲、浮肿等消化系统症状:厌食,上腹部饱胀不适、恶心、纳差、腹胀、腹泻、黄疸等出血倾向和贫血:鼻衄、牙龈出血、皮肤紫
6、癜、消化道出血。出血原因: a.肝合成凝血因子减少 b.脾功能亢进 c.毛细血管脆性增加 肝硬化医学知识培训13肝功能减退的临床表现肝硬化医学知识培训13内分泌紊乱主要有雌激素、雄激素男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等 女性有月经失调、闭经、不孕等;蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌肾上腺皮质激素皮肤色素沉着继发性醛固酮和抗利尿激素对腹水的形成和加重有促进作用肝硬化医学知识培训14内分泌紊乱肝硬化医学知识培训14门脉高压症表现 发生机制:门脉阻力增加 门脉血流量增多 临床表现脾肿大:脾功能亢进侧枝循环建立和开放:PVP200mmH2O 食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、肋间V、奇V 腹
7、壁静脉曲张:脐V-副脐V、腹壁V 痔静脉扩张:直肠上V-直肠中、下V腹水:是LC最突出的临床表现肝硬化医学知识培训15门脉高压症表现肝硬化医学知识培训15图示侧枝循环建立和开放肝硬化医学知识培训16图示侧枝循环建立和开放肝硬化医学知识培训16腹 水肝硬化医学知识培训17腹 水肝硬化医学知识培训17腹水形成的机制:钠、水的过量潴留门脉高压:PVP300mmH2O低白蛋白血症: 300mm肝触诊 早期:表面尚平滑 晚期:表面颗粒状,可触及结节,常无压痛其他:黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲张等体 征肝硬化医学知识培训19肝触诊体 征肝硬化医学知识培训19图示肝掌和蜘蛛痣肝硬化医学知识培
8、训20图示肝掌和蜘蛛痣肝硬化医学知识培训20图示男性乳房发育和腹壁静脉曲张肝硬化医学知识培训21图示男性乳房发育和腹壁静脉曲张肝硬化医学知识培训21并发症上消化道出血:最常见,原因: 食管、胃底静脉曲张 门脉高压性胃病 消化性溃疡 肝硬化医学知识培训22并发症上消化道出血:最常见,原因:肝硬化医学知识培训22肝性脑病:最严重并发症,最常见的死亡原因 感染:肝硬化患者抵抗力下降,常并发细菌感染肺部、胆道、败血症、自发性腹膜炎等自发性腹膜炎致病菌多为革兰阴性杆菌, 表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等肝硬化医学知识培训23肝性脑病:最严重并发症,最常见的死亡原因 肝硬化医学知识培训 肝肾综合征(
9、HRS):又称功能性肾衰 特征:自发性少尿或无尿 氮质血症 稀释性低钠血症和低尿钠 肾脏无明显病理改变 机理:肾血管收缩,致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低 交感神经兴奋性增高,去甲肾分泌增加 肾素-血管紧张素系统活性增强 肾PGs合成减少,血栓素(TXA2) 增多 内毒素血症:增加肾血管阻力 白细胞三烯产生增加,引起肾血管收缩肝硬化医学知识培训24 肝肾综合征(HRS):又称功能性肾衰 肝硬化医学知识培训2肝肺综合征: 指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征原发性肝癌:多在大结节或大小结节混合型肝硬化基础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、肝表面发现肿块或血性腹水,应怀疑电解
10、质和酸碱平衡紊乱:低钠血症、低钾低氯血症和代谢性碱中毒肝硬化医学知识培训25肝肺综合征: 指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征肝实验室和其他检查血常规:贫血、血象三少尿常规:有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型和血尿肝功能试验:代偿期大多正常或轻度异常,失代偿期多有全面损害,ALT、AST、胆固醇脂、白蛋白、-球蛋白、PT 、PIIIP、透明质酸酶、板层素。氨基比林、吲哚菁绿清除试验异常免疫学检查:T淋巴细胞、IgG、IgA、非特异性自身抗体(ANA、AMA、SMA)、病毒血清学标记(+)肝硬化医学知识培训26实验室和其他检查血常规:贫血、血象三少肝硬化医学知识培训26腹水常
11、规:漏出液 SBP:漏出液与渗出液之间 TB:淋巴细胞为主 PHC:血性影像学检查:X-Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损食道静脉曲张B 超:肝脾大小、形态;门静脉与脾静脉内径;腹水CT、MRI:显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水 肝硬化医学知识培训27腹水常规:漏出液 内镜检查:胃镜:直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等,对判断出血部位、病因有重要意义,并可行内镜下治疗 肠镜:痔静脉曲张及门脉高压性肠病腹腔镜:观察肝脏的大体形态并取肝组织活检肝组织活检:确定诊断、严重性、有无活动性肝炎、病因学诊断肝硬化医学知识培训28内镜检查:肝硬化医学知识培训28诊断标准 病史:肝炎、饮酒等
12、肝功能减退和门脉高压症的临床表现肝脏质地坚硬有结节感肝功能试验有阳性发现肝活检有假小叶形成肝硬化医学知识培训29诊断标准 病史:肝炎、饮酒等肝硬化医学知识培训29肝硬化医学知识培训培训课件治 疗无特效治疗针对病因及加强一般治疗失代偿期以对症治疗、改善肝功能和抢救并发症为主治疗原则:应是综合性的,首先针对病因进行治疗,后期主要针对并发症治疗 肝硬化医学知识培训31治 疗无特效治疗肝硬化医学知识培训31一、一般治疗休息饮食:高热量,高蛋白质,高维生素,易消化软食 肝功能显著损害或有肝性脑病先兆时,限制或禁食蛋白质 腹水时应少盐或无盐 禁酒、避免进食粗糙、坚硬食物,禁用损害肝脏的药物支持治疗:维持水
13、、电解质平衡应用复方氨基酸、白蛋白或新鲜冰冻血浆二、药物治疗目前无有效逆转肝硬化的药物维生素、消化酶、水飞蓟素、秋水仙碱、护肝等肝硬化医学知识培训32一、一般治疗肝硬化医学知识培训32三、腹水治疗1.限制钠、水的摄入:无盐或低盐饮食 钠盐:500800mg (氯化钠1.22.0g)日 水:1000mld左右,显著低钠血症,500ml/日以内2.利尿剂:主要使用螺内酯(安体舒通)和呋塞米(速尿)联合应用,比例100mg :40mg 最大剂量:400mg/d :160mg/d 原则:小剂量开始,防止低钾及并发症体重下降0.5kg/天肝硬化医学知识培训33三、腹水治疗肝硬化医学知识培训333.放腹水
14、和输注白蛋白 适应证:大量腹水,需放液减压,同时输注白蛋白 40g/次4.提高血浆胶体渗透压:定期、小量、多次输注新鲜冰冻血浆,白蛋白5.腹水浓缩回输:是治疗难治性腹水的较好办法5千1万ml500ml回输禁忌证:感染性或癌性腹水 不良反应和并发症:发热、感染、电解质紊乱等肝硬化医学知识培训343.放腹水和输注白蛋白肝硬化医学知识培训346.腹腔-颈静脉引流 难治性腹水:经限钠水、利尿等常规治疗6周无明显好转 TIPS:经颈静脉肝内门体分流术(trans-jugular intrahepatic portosystemic shunt)能有效降低门静脉压力适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水
15、易诱发肝性脑病肝硬化医学知识培训356.腹腔-颈静脉引流肝硬化医学知识培训35四、门脉高压症的治疗 1.药物治疗:血管收缩药 血管扩张药 联合用药 2.介入治疗:经皮经肝胃冠状静脉栓塞术 (PTO) 脾栓塞术 TIPSS肝硬化医学知识培训36四、门脉高压症的治疗肝硬化医学知识培训363.内镜治疗:硬化疗法 套扎 组织粘合剂注射4.手术治疗:根据EV程度、脾脏大小及脾亢程度、上消化道出血的频度及危险性、门脉及食管静脉压力、肝功能状态及肝硬化病因综合考虑目的:降低门脉压力,消除脾功能亢进 方法:分流术、断流术、脾切除术 禁忌证:黄疸 、腹水、肝损严重、有并发症者肝硬化医学知识培训373.内镜治疗:
16、硬化疗法肝硬化医学知识培训37内镜下套扎治疗肝硬化医学知识培训38内镜下套扎治疗肝硬化医学知识培训381.上消化道出血: 禁食、静卧、重症监护 补充血容量、纠正休克 止血治疗: a.药物止血:垂体后叶素及其衍生物特利加压素,生长抑素,凝血酶,奥美拉唑 b.三腔二囊管压迫止血 c.介入 d.内镜:硬化剂注射、静脉套扎、喷洒或注射药物 手术治疗五、并发症的治疗肝硬化医学知识培训391.上消化道出血:五、并发症的治疗肝硬化医学知识培训392.自发性腹膜炎:早期、足量、联合应用抗生素,疗程足够长(2周以上)腹腔局部用药,放腹水或腹腔冲洗加强支持治疗3.肝性脑病:见肝性脑病一章中治疗肝硬化医学知识培训4
17、02.自发性腹膜炎:肝硬化医学知识培训404.肝肾综合征:目前无有效治疗 去除诱因:迅速控制上消化道大量出血、感染等诱因严格控制输液量,纠正水、电解质和酸碱失衡输注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输,在扩容基础上应用利尿剂特利加压素联合白蛋白治疗重在预防,避免强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害肾功能的药物等扩容基础上联合应用奥曲肽及米多君肝硬化医学知识培训414.肝肾综合征:目前无有效治疗 肝硬化医学知识培训41肝移植术可提高患者的存活率 肝硬化医学知识培训42肝移植术肝硬化医学知识培训42预 后肝硬化医学知识培训43预 后肝硬化医学知识培训43酒精性肝硬化、肝淤血性肝硬化较病毒性肝炎后肝硬化预后为好 Child-pugh:A级最好, C级最差 死亡原因:
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