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文档简介

1、女,20岁双下肢麻木、乏力伴左眼视力缺损1年余加剧6周多发性硬化1女,26岁双眼视力下降、双下肢无力5个月视神经脊髓炎23急性横贯型脊髓炎影像诊断acute transverse myelitis (ATM) 4Monte Biz Company 定义急性横贯性脊髓炎是指各种原因所致、以累及数个节段的脊髓横贯性损害为主的急性脊髓病,又称急性脊髓炎。5病因.脱髓鞘疾病:多发性硬化、视神经脊髓炎免疫系统疾病(SLE、AIDS等)感染 :病毒、细菌、真菌、寄生虫Disease-associated transverse myelitis全身其他部位的恶性疾病 结节病疫苗接种史Idiopathic t

2、ransverse myelitis病因不明横断性脊髓炎疾病谱(Transverse myelitis spectrum disorders)6临床表现急性起病,迅速进展,可有前驱感染症状运动障碍(迟缓性瘫痪)肌张力减低、腱反射消失感觉障碍(传导束型)受累脊髓平面以下深浅感觉均消失,感觉消失区上缘常有感觉过敏带或束带感植物神经功能障碍(尿便潴留)休克期主要表现为充溢性尿失禁,之后逐渐恢复排尿功能7Criteria for acute transverse myelitis Inclusion criteria for diagnosis of transverse myelitis (idio

3、pathic or disease associated)Development of sensory, motor or autonomic dysfunction attributable to the spinal cordBilateral symptomsClearly defined sensory levelExclusion of compressive aetiology by MRI or CT myelographySpinal cord inflammation demonstrated by CSF pleocytosis or elevated IgG or gad

4、olinium enhancementProgression to clinical nadir between 4 hours and 21 days from onset of symptoms8 Exclusion criteria for diagnosis of transverse myelitis (idiopathic or disease associated)History of radiation to the spine within 10 yearsClear arterial distribution clinical defect consistent with

5、anterior spinal artery occlusionAbnormal flow voids on the surface of the cord consistent with AVM Exclusion criteria for idiopathic transverse myelitisSerologic or clinical evidence of connective tissue disease (sarcoidosis, Behcets disease, Sjogrens syndrome, SLE, mixed connective tissue disorder)

6、CNS manifestations of syphilis, Lyme disease, HIV, HTLV-1, Mycoplasma, other viral infection.Brain abnormalities suggestive of MSHistory of clinically apparent optic neuritis *Transverse Myelitis Consortium Working Group, 2002.9诊断依据(1)进展性的脊髓型感觉、运动、自主神经功能障碍;(2)双侧的症状或体征(不一定对称);(3)明确的感觉平面;(4)影像学除外压迫性病变

7、(MRI或脊髓造影;如条件不具备可行CT检查);(5)提示脊髓炎症的表现,脑脊液淋巴细胞增高、IgG合成率升高或增强扫描可见脊髓强化;如果初期无上述表现,可在第27天复查MRI及腰穿;(6)起病后4小时到21天内达到高峰。排除标准(1)发病前10年内有脊髓放射线接触史;(2)病变范围符合脊髓血管分布,提示脊髓前动脉闭塞综合征;(3)脊髓表面异常流空信号,提示脊髓动静脉畸形。特发性脊髓炎需排除(1)血清学或临床表现提示结缔组织病(结节病、贝赫切特综合征、干燥综合征、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等);(2)中枢神经系统感染性疾病的表现,如梅毒、莱姆病、艾滋病、支原体及病毒感染等;(3)颅脑MR

8、I提示多发性硬化;(4)临床上明显的视神经炎病史。10影像学表现脊髓肿胀矢状位示脊髓数个节段T2WI高信号增强病灶强化方式多样,强化或不强化病灶可扩展至脑干影像学价值并不在于诊断疾病,在于缩小疾病谱,减少诊断延误时间排除脊髓压迫性疾病评估异常T2WI形态学结合其他影像检查/临床检查11B12/铜缺乏AIDS恶性肿瘤的临床综合征类肿瘤综合征特异性自身抗体恶性肿瘤的临床综合征类肿瘤综合征特异性自身抗体急性脊髓病变的影像诊断12典型脑部病灶血清学/CSF/PCR近期或者复发发热性疾病疫苗接种病史类感染性疾病疾病活动的临床表现已知的诊断NMO IgG 阳性NMO没有或NMO特异性脑部病灶视神经炎明显血

9、管流空影自身免疫性疾病恶性肿瘤的临床综合征特异性自身抗体脊髓梗死血管畸形副肿瘤综合征特发性横贯性脊髓炎多发性硬化血清学标记物弥散受限或ADC减低13急性感染性脊髓炎临床病史:儿童其他部位感染后,有前驱发热症状CSF提示炎性改变影像学表现:可见弥漫性脊髓损害男,43 岁,上肢带状疱疹病毒感染史14多发性硬化视神经脊髓炎多发性硬化:多节段的,通常多于2个椎体横断面上位于偏中心视神经脊髓炎:长节段的,通常超过3个椎体横断面上累及2/3脊髓15维生素B12缺乏好发于颈胸段,位于后索、侧索或同时受累。条带状等-稍长T1长T2信号,脊髓无明显增粗。横断位上呈八字征或反兔耳征。弥可保治疗后可明显改善。16鉴

10、别诊断脊髓梗死动静脉畸形放射性脊髓炎17脊髓梗死多有动脉硬化的基础病变,如高血压、糖尿病等首发症状多为病变水平急性疼痛,伴瘫痪、感觉障碍尿便障碍明显脊髓增粗,受累灰质呈等T1长T2信号多局限在脊髓前2/3区域,可见“H”征或“猫头鹰眼征”发病初期缺血严重一般无强化,后毛细血管增生而强化18女,61岁 睡醒时突发四肢无力1天19动静脉畸形80%为硬脊膜动静脉瘘,好发于胸腰段脊髓神经根动脉与静脉沟通、脊髓水肿T2WI:脊髓内高信号影;脊髓周围血管流空影,以脊髓后方为主增强:髓内斑片状强化影,脊髓后方串珠样迂曲血管影20女,38 岁,双下肢无力伴麻木1月余21放射性脊髓炎常发生在放疗后6月-3年,与剂量正

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