2017年主管检验技师考试临床血液学检验讲义第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断

1、第 第12页 共 9 页第十二章 自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断一、自身免疫性溶血的试验及其应用 一、自身免疫性溶血的试验及其应用反映是由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相接合，在相应抗体IgGIgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或损坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单。免疫性溶血性贫血的分类见下表。分类分类温反映性抗体型阵发性冷性血红蛋白尿症药物免疫性溶血同种免疫新生儿溶血症血型不合输血抗体型别通常为温抗体，IgG 为主以温抗体IgG 为主，少部分IgA、C3 通常为 IgG、补体简直均为IgM 一般为 IgG免疫复合物型、IgG、IgM 等ABO、RhMNABO、Rh

2、 型法和间接法。原理：用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体体的直接抗人球蛋白试验和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验以前者最常用。IgG（或C3与红细胞表面的IgG在自身抗体，出现凝集反映。抗人球蛋白直接试验原理示意图及结果观察（玻片法）间接试验应用阳性O致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。抗人球蛋白间接试验原理示意图及结果观察（试管法） 结果：健康人直接和间接抗人球蛋白试验均为阴性。阳性见于自身免疫性溶血性贫、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶血性贫血、输血引起溶血性贫血和新生儿同种免疫性溶血性贫血阴性不能排除免疫性溶血性贫血。冷凝集素试验原理：冷凝集素为

3、IgMO的红细胞发生凝集。凝集反映的高峰在当温度回升到37时凝集消失。参考值：正常人血清抗红细胞抗原的IgM 冷凝集素效价1:32（4）。临床意义：阳性见于冷凝集素综合征（1:100），。冷热溶血试验原理：阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反映抗体onath-Lansteiner在20以下（常为37激活，红细胞膜损坏而发生急性血管内溶血。结果：阴性。阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者呈阳-L阳性反映。二、自身免疫性溶血性贫血的实验诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血120.810 ，血红蛋白降至20g/L；慢性型Hb4080g/L周围血片红细胞呈小球，表面凹凸不平，可见红细胞自身凝集、碎片

4、，偶见10%95010/L，血病反映。部分患者血小板减少。9温抗体型自免溶贫患者外周血中可见球形红细胞温抗体（主要）Fc最后在脾索内被损坏。温抗体型自免溶贫球形红细胞形成机制示意图象发生时，全血细胞减少，迁延数周。IgGC3IgGC3IgA间接试验用正常O或与被检者发生凝集为阳性。直接抗人球蛋白试验阴性，并且不能排除AIHA 的诊断。遇可疑结果应反复检测。另外，红细胞脆性试验阳性，自身溶血试验阳性，且能被ATP 纠正。冷凝集素综合征 冷凝集素综合征又名冷凝集素病，是另一种自身免疫性溶血性贫血。红细胞呈缗钱状及自身凝结现难。网织红细胞增高，有时也可下降。骨髓象：骨髓增生活跃，幼红细胞增生显著。I

5、gM，抗体效价甚至高至少1:10001:16000IgGIgA故广谱抗人球蛋白直接反映是阳性冷凝集素综合征患者试管中的血样在4凝集；毛细吸管中的血样在4凝集（下），置于37时，凝集消失（上细胞。阵发性冷性血红蛋白尿白细胞轻度增高，血小板正常。骨髓象：骨髓增生活跃，主要为幼红细胞系统增高，粒红比例缩小或倒置。IgG），-P特异性，抗C3主要溶血部位主要溶血部位疑及的溶血性贫血疾病名称筛选/排除试验确诊试验性椭圆形红细胞增多症红细胞形态检查渗透脆性试验自身溶血试验试验高铁血红蛋白还原试验G6P荧光斑点试验硝基四氮唑蓝试验Heinz 小体生成试验红细胞形态检查PK 荧光斑点试验红细胞形态检查；Ret

6、高渗冷溶血试验膜蛋白电泳分析膜脂质分析血管外遗传性口形红细胞增多症膜蛋白基因分析家系调查葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症红细胞G-6-P活性测定；基因分析血管外丙酮酸激酶缺乏症PK 活性定量测定中间代谢产物测定嘧啶-5-核苷酶缺乏症嘧啶核苷酸比率红细胞形态检查珠蛋白生成障碍性贫血血管外白病异丙醇沉淀试验热变性试验嘧啶-5-核苷酶活性测定血红蛋白电泳 基因分析温抗体型自身免疫性溶贫温抗体型自身免疫性溶贫冷凝集素综合征Heinz红细胞形态检查红细胞形态检查Coombs 试验吸收光谱测定Coombs 试验冷凝集素试验（半抗原型、自身免疫型）红细胞形态检查Coombs 试验IAGT新生儿同种免疫性溶血症代谢

7、检查；血型鉴定血管外迟发性溶血性输血反映阵发性睡眠性血红蛋白尿症血管内蚕豆病进一步的血型鉴定Rous 试验尿隐血试验蔗糖溶血试验CoombsCoombs 试验；孕妇产前免疫性抗 体 检 查Coombs 试验聚凝胺试验Ham 试验蛇毒溶血因子试验补体敏感性试验G-6-P定；基因分析阵发性冷性血红蛋白尿症药物致免疫性溶血性贫血（奎尼丁型）急发性溶血性输血反映冷热溶血试验CoombsIAGT 及加药后的IAGT血管内Coombs血型鉴定及不同方法的交叉配血试验微血管病性溶血性贫血血小板计数；血浆游离血红蛋白测定等止血与血栓实验室检查及其他相关检查习 题红细胞膜异常导致的贫血是A.丙酮酸激酶缺乏症B.

8、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症C.阵发性睡眠性血红蛋白尿症.珠蛋白生成障碍性贫血E.血红蛋白病C答案解析丙酮酸激酶缺乏症和葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症属于酶缺陷异常导致的贫血。珠蛋白生成障碍性贫血和血红蛋白病属于血红蛋白异常导致的贫血。关于尿含铁血黄素试验，下列叙述哪项不正确A.阴性结果可排除血管内溶血存在B.亦称Rous 试验C.阳性关于慢性血管内溶血的诊断价值最大.用普鲁士蓝反映显示含铁血黄素 E.正确答案A答案解析尿含铁血黄素试验慢性血管内溶血时阳性，阴性结果不可以排除血管内溶血存在。多种溶血的特殊检查，下列哪一组是错误的A.Coombs 试验-自身免疫性溶血性贫血Ham-PNHE.正确答

9、案C答案解析蚕豆病是因为缺乏G-6-P 导致的。A.急性发作B.C.肝脾常大.E.肝脾不大正确答案C答案解析血管内溶血肝脾肿大少见。与血管外溶血不契合的是A.常为慢性经过脾不大常为先天性E.红细胞形态改变多见正确答案B答案解析血管外溶血肝脾肿大常见。下列哪项不契合溶血性贫血的诊断A.网织红细胞增高B.胆红素鲜明升高C.尿胆原1:40 .Hb 尿阴性E.Rous 试验阳性正确答案答案解析血管内溶血时血红蛋白尿常见，血管外溶血时血红蛋白尿无或较轻。下列不属于先天性溶血性贫血的疾病是A.遗传性红细胞增多症丙酮酸激酶缺陷症镰状细胞贫血不稳定血红蛋白病阵发性寒冷性血红蛋白尿症正确答案E答案解析阵发性寒冷

10、性血红蛋白尿症属于获得性溶血性贫血。关于冷凝集素试验，下列哪项是正确的A.冷凝集综合征患者阳性，效价在1:1000 以上B.37凝集反映最强C.04凝集现象消失.抗体IgGE.为不完全抗体正确答案A答案解析冷凝集素为IgMO的红细胞发生凝集。凝集反映的高峰在，当温度回升到37时凝集消失。珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是A.网织红细胞增高B.血红蛋白尿C.外周血出现有核红细胞.血红蛋白电泳异常E.骨髓中幼稚红细胞鲜明增高正确答案HbA2 HbEHbA2 区带位置处增加，但含量很大（10%以上）HbA2 轻度增加亦可见于肝病、肿瘤和某些血液病。下列哪些可导致变性珠蛋白小体增高A.化学物质中毒B

11、.HbHC.G-6-P 缺陷.还原型谷胱甘肽缺乏症E.以上都是正确答案E45%，故可作为G-6-P75%84%，HbH下列属于获得性溶血性贫血疾病的是A.遗传性椭圆形红细胞增多症B.珠蛋白生成障碍性贫血C.葡萄糖磷酸异构酶缺陷征.冷凝集素综合征E.遗传性口形红细胞增多症正确答案答案解析冷凝集素综合征是由免疫因素引起的获得性溶血性贫血。A.检查红细胞表面不完全抗体B.加抗人球蛋白血清发生凝集C.直接试验阳性并且有溶血者，其间接试验可能是阴性.直接试验阳性不一定发生溶血E.以上都是正确答案E答案解析用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体IgG）体的直接抗人球蛋白试验和检测血清中有无不完全抗体的间接

12、抗人球蛋白试验以前者最常用。IgG（或）抗C3与红细胞表面的IgG面存在自身抗体，出现凝集反映。间接试验应用Rh（）阳性O 型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。475g/LRe9%34 mol/2 CoombsA.先天性非溶血性黄疸B.慢性肝病性贫血C.珠蛋白生成障碍性贫血 E.自身免疫性溶血性贫血正确答案CCoombs自身免疫性溶血性贫血；红细胞渗透脆性增加可判断出该疾病为遗传性球形红细胞增多症。12%，Coombs的诊断为缺铁性贫血C.再生障碍性贫血E.巨幼红细胞贫血正确答案C答案解析由题干可知直接Coombs 阳性，而温抗体型自身免疫性溶血性贫血患者多数直接试验阳性。男性，14 岁，贫血貌。血红蛋白95g/L，脾肋下 5cm 可及，无自觉症状。网织红细胞计数7.8%；周围血片见较多靶形红细胞；血清铁1250 g/l，红细胞渗透脆性降低。下列哪项检查在此病历应异常A.血清接合珠蛋白测定HamCoombs高铁血红蛋白还原试验血清蛋白电泳及抗碱血红蛋白测定正确答案E答案解析由题干可知周围血片见较多靶