心肌病讲课件

1、心 肌 疾 病昆明医学院第一附属医院干疗科杨云红心肌病讲1心 肌 疾 病昆明医学院第一附属医院干疗科杨云红心肌 心肌疾病： 是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状 腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病心肌病讲2 心肌疾病：心肌病讲2心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC ) 1、心肌病的定义：伴有心功能障碍的心 肌疾病。2、心肌病的分类：根据病理生理、病因 学和发病因素把心肌病分为以下4个 病态：心肌病讲3心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC ) 1心肌病的定义和分类（WHO/ISFC 1995）心肌病定义和分类伴有心脏功能障

2、碍的心肌病，以病理生理、病因学和发病学为基础，进行分类。扩张型心肌病左心室或双心室扩张，收缩功能障碍肥厚型心肌病左心室或双心室肥厚，通常非对称性室间隔肥厚限制型心肌病单或双心室舒张功能低下伴舒张容积减少致心律失常性右心室心肌病右心室进行性纤维脂肪变未分类心肌病无法归入上述类别的心肌病特异性心肌病病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病包括：缺血性心肌病、糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌病、淀粉样变心肌病、药物性心肌病和克山病心肌病讲4心肌病的定义和分类（WHO/ISFC 1995）心肌病伴第一节 心肌病（原发性）心肌病讲5第一节 心肌病讲5扩张型心肌病扩张型心肌病（dilated cardi

3、omyopathy DCM）左心室或双心室腔扩大和收缩功能障碍。病死率高，年死亡率2545。猝死发生率30。年发病率为13/10万84/10万人。男性多于女性（2.5：1）心肌病讲6扩张型心肌病扩张型心肌病心肌病讲6本病的病因迄今未明，近年来心肌病有增加趋势，目前已发现本病与下列因素有关： 病 因病毒感染遗传和基因细胞免疫血管活性物质与心肌微血管痉挛代谢异常、中毒等心肌病讲7本病的病因迄今未明，近年来心肌病有增加趋势，目前已发现本病DCM病理心脏扩大为普遍性，以左心室为甚附壁血栓多发生在心尖部心肌纤维增粗、变性、坏死及纤维化冠状动脉通常是正常的。心肌病讲8DCM病理心脏扩大为普遍性，以左心室为

4、甚心肌病讲8病 理 大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓。组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。心肌病讲9病 理 大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成 巨大、扩张的左心室，整个心脏大而软。 是扩张型心肌病的典型特征。心肌病讲10 巨大、扩张的左心室，整个心脏大而软。 是扩张型心肌病的典心脏增大大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。心肌病讲11心脏增大大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力心肌病讲12心肌病讲12显微镜下可见有心肌纤维肥大 (hypertrophy）同时可见明显的黑色的细胞核伴有心肌间质性纤维化心肌病

5、讲13显微镜下可见有心肌纤维肥大 (hypertrophy）心肌病临床表现起病缓慢症状左心衰竭心输出下降：乏力、胸闷、头晕、劳力下降肺淤血：不同程度呼吸困难（劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等）晚期右心衰竭体循环瘀血症状：水肿、消化道症状等体征 心脏扩大 可闻及S3、S4， 常合并各种类型心律失常 颈静脉怒张、浮肿、肝大充血性心力衰竭的症状及体征可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞、猝死等 心肌病讲14临床表现起病缓慢症状左心衰竭心输出下降：乏力、胸闷、头晕、劳辅助检查一、胸部X线检查心影明显增大心胸比50%肺淤血心肌病讲15辅助检查一、胸部X线检查心肌病讲15辅助检查 二、心电图多种表

6、现：房颤、传导阻滞等，可有STT改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波Atypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL心肌病讲16辅助检查 二、心电图多种表现：房颤、传导阻滞等，可有ST三、超声心动图echocardiogram早期心腔轻度增大后期： 各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 二、三尖瓣返流 （伴有心包积液）心肌病讲17三、超声心动图echocardiogram早期心腔轻度增大心四、其他检查心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低冠

7、脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等心肌病讲18四、其他检查心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收临床症状：心脏增大 心律失常 心力衰竭栓塞和猝死等并发症X-ray：CTR0.5 UCG： 全心尤以左心扩大为主LVEDD2.7cm/m心室收缩功能减弱；室壁运 动弥漫减弱；LVEF低于正 常参考值；弥漫性搏动。诊 断排除 诊 断各种病因明确的器质性心脏病各种特异性心肌病心肌病讲19临床症状：心脏增大诊 断排 鉴别诊断冠心病（缺血性心肌病):易患因素，典型心绞痛或心肌梗死病史; 心电图; 超声心动图检查; 选择性冠状动脉造影;心肌核素检查。 风湿性心脏病: 超声心

8、动图可显示瓣膜有明显的病理改变。 心肌病讲20鉴别诊断冠心病（缺血性心肌病):风湿性心脏病: 心肌病讲2DCM的鉴别诊断必须排除其他特发性心肌病和地方性心肌病缺血性心肌病酒精性心肌病代谢性心肌病内分泌性心肌病狼疮性心肌病中毒性心肌病冠脉造影饮酒史甲亢或甲减病史糖尿病史SLE病史中毒史心肌病讲21DCM的鉴别诊断必须排除其他特发性心肌病和地方性心肌病缺血性治 疗一般治疗 限制体力活动，低盐饮食 药物治疗 正性肌力药物：洋地黄 ，非洋地黄类（如多巴胺）利尿剂：间断、小剂量应用(螺内酯)ACEI（或ARB）：可减轻衰竭心脏前后负荷，又能防治 心肌重塑 血管扩张剂：减轻心脏前后负荷 受体阻滞剂：从小剂

9、量开始，逐渐加量,防治心律失 常、心肌重塑，延缓病情进展。其原则主要是心力衰竭的治疗和防治心律失常心肌病讲22治 疗一般治疗 限制体力活动，低盐饮食 其原则治 疗其他治疗 中药黄芪改善心肌代谢栓塞和猝死的防治预防附壁血栓和栓塞：无血栓形成Aspirin 100mg/d ；附壁血栓形成华法令INR2-3预防猝死：纠正心力衰竭纠正电解质紊乱使用胺碘酮（200mg/d）有效控制心律失常改善神经内分泌功能紊乱、避免药物毒副作用心肌病讲23治 疗其他治疗 改善神经内分泌功能紊乱DCM的非药物治疗外科治疗同种原位心脏移植和心室缩容手术心脏再同步治疗（CRT）即双腔起搏器(cardiac resynchro

10、nization therapy )严重心衰、NYHA功能分级级、左室收缩功能受损、射血分数 120 ms伴有室内传导异常，提示心室收缩不同步。有效地改善症状、提高生活质量、降低猝死危险心肌病讲24DCM的非药物治疗外科治疗心脏再同步治疗（CRT）即双腔起搏DCM的非药物治疗少数严重心律失常的患者ICD的植入心肌病讲25DCM的非药物治疗少数严重心律失常的患者ICD的植入心肌病讲预后 病程长短不一，预后不良。5年存活率在40%左右。死亡原因多为严重心力衰竭和心律失常，不少猝死。心肌病讲26预后 病程长短不一，预后不良。5年存肥厚型心肌病（HCM）心肌病讲27肥厚型心肌病（HCM）心肌病讲27定

11、义：肥厚型心肌（hypertrophic cardiomyopathy ,HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本特征的心肌病。常为青年猝死的原因。定义和分类有梗阻 无梗阻分类：左室流出道梗阻性肥厚型非梗阻性肥厚型心肌病讲28定义：肥厚型心肌（hypertrophic cardiomy病 因主要致病因素：50的患者有家族史，是常染色体显性遗传病（肌节收缩蛋白基因如心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素）促进因素：儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等。心肌病讲29病 因心肌病讲29HCM的病因家族性肥厚型心肌病基因:最常见的

12、三个肌球蛋白重链(MHC) 肌球蛋白结合蛋白C (MyBPC)肌钙蛋白T ( cTnT)其他可能发病机制：心肌细胞钙通道数量增加致细胞钙负荷过重机体分泌儿茶酚胺增多心脏对儿茶酚胺敏感性增高或摄取增多原癌基因表达增强心肌病讲30HCM的病因家族性肥厚型心肌病基因:最常见的三个心肌病讲30流病学资料有家族史者占50%。世界范围人群发病200 人/10 万。男女比例2:1。平均发病年龄3815岁。女性患者症状出现早也比较重。HCM患者年死亡率为2% 4%心肌病讲31流病学资料心肌病讲31病 理 大体解剖： 特征表现是：室间隔心肌非对称性肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱

13、，形态异常心肌病讲32病 理 大体解剖：心肌病讲32室间隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%对称性肥厚5%非对称性肥厚95% 病 理心肌病讲33室间隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%对称性肥厚5%非对称性肥厚心肌病讲34心肌病讲34左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。心肌病讲35左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内室间隔心肌明显非对称性肥厚心肌病讲36室间隔心肌明显非对称性肥厚心肌病讲36组织学改变： 心肌细胞肥大 形态异常 排列紊乱 病 理心肌病讲37组织学改变：病 理心肌病讲37心肌病讲38心肌病讲38临床表现 症状：心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者起

14、力或运动时晕厥、甚 至神志丧失。体征：心脏轻度增大，可闻及S4；左室流出道梗阻的患者胸骨左 缘第34肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也可闻 及收缩期杂音（不同于主动脉瓣膜器质性狭窄所致杂音）。影响杂音的因素：心肌收缩力、左心室容量、射血速度杂音减轻：受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动。杂音增强：含服硝酸甘油、做Valsalva动作、强心药、站立位。心肌病讲39临床表现 症状：心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者起力或运动时辅助检查一、胸部X线： 心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大心肌病讲40辅助检查一、胸部X线：合并有心力衰心肌病讲40二、心电图 常见：左心室肥大，STT改变，胸前导联巨大倒置T

15、波，病理性Q波（深而不宽）多种心律失常：室内传导阻滞和期前收缩亦常见心肌病讲41二、心电图 常见：左心室肥大，STT改变，胸前导联巨大倒Electrocardiogram in HCM心肌病讲42Electrocardiogram in HCM心肌病讲42UCG 在HCM的应用对诊断有重要价值可明确显示心肌肥厚和室间隔肥厚，室间隔明显增厚1.5cm舒张期IVS/LPW比值大于1.3，室间隔运动低下二尖瓣前叶收缩期前移（SAM现象）左心室流出道狭窄（LVOT宽度1.8cm）心肌病讲43UCG 在HCM的应用对诊断有重要价值心肌病讲43三、超声心动图梗阻性：室间隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前叶

16、在收缩期前移（SAM征）心肌病讲44三、超声心动图梗阻性：室间隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前心肌病讲45心肌病讲45心肌病讲46心肌病讲46 二尖瓣前叶在收 缩期向前方运动 （SAM现象）正常二尖瓣M超活动图心肌病讲47 二尖瓣前叶在收正常二尖瓣M超活动图心肌病讲47四、其他检查心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室与流出道间有收缩压差心室造影：左心室便形呈舌状、纺锤状冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱心肌病讲48四、其他检查心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏病来解释超声心动

17、图心电图心导管检查诊断结合有阳性家族史者HCM-诊断心肌病讲49临床或心电图表现类似冠超声心动图诊断结合有阳性家族史者HCMHCM的一般治疗避免劳累和剧烈运动屏气预防呼吸道感染和感染性心内膜炎避免心动过速避免低血压和低血容量发生每年进行临床检查，评估病情心肌病讲50HCM的一般治疗避免劳累和剧烈运动屏气心肌病讲50HCM的药物治疗治疗原则减轻左心室流出道梗阻治疗逆转左心室肥厚，改善左心室舒张功能预防猝死，提高患者生存率药物选择blocker：普萘洛尔、美托洛尔Ca拮抗剂（非二氢吡啶类) CCB：维拉帕米、地尔硫卓心律失常：胺碘酮合并心力衰竭时:ARB,ACEI避免增强心肌收缩力的药物 （减少梗

18、阻）和血管扩张剂，如：洋地黄及减轻心脏前负荷的药物心肌病讲51HCM的药物治疗治疗原则避免增强心肌收缩力的药物 （减少梗阻 HCM的手术治疗 切除肥厚心肌， 化学消融， 植入DDD起搏器。心肌病讲52 HCM的手术治疗心肌病讲52Surgical Septal MyectomyNishimura RA et al. NEJM. 2004. 350(13):1320. 心肌病讲53Surgical Septal MyectomyNishimAlcohol Septal Ablation Braunwald. Atlas of Heart Diseases: Cardiomyopathies, M

19、yocarditis, and Pericardial Disease. 1998.心肌病讲54Alcohol Septal Ablation BraunwAlcohol Septal Ablation Before After 心肌病讲55Alcohol Septal Ablation BeforeHCM 的 预 后成人：10年存活率80%，多为猝死儿童： 10年存活率50%，多为心衰心肌病讲56HCM 的 预 后成人：10年存活率80%，多为猝死心肌病讲谢谢心肌病讲57谢谢心肌病讲57限制 型 心 肌 病心肌病讲58限制 型 心 肌 病心肌病讲58Restrictive Cardiomyo

20、pathy pathology心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物,是淀粉样蛋白的特征。淀粉样变性是引起 “限制型”心肌病的原因。心肌病讲59Restrictive Cardiomyopathy pat心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚， 心室内膜硬化心肌病讲60心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心肌病讲60防治 prevetion and treatment预防：无特殊手段治疗：常规治疗手段不佳预后：不良心肌病讲61防治 prevetion and treatment预防：致心律失常型右室心肌病心肌病讲62致心律失常型右室心肌病心肌病讲62Arrythmogenic RightV

21、entricular Cardiomyopathy特征：右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换临床表现：心律失常、右心扩大、心壁菲薄高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置（ICD)心肌病讲63Arrythmogenic RightVentriculaIn ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty infiltration seen in

22、 a portion of the RV wall.右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换心肌病讲64In ARVC/D there is progressive不定型的心肌病不适合归类于上述任何类型的心肌病（如弹力纤维增生症等）心肌病讲65不定型的心肌病不适合归类于上述任何类型的心肌病（如弹力纤维增心肌病讲66心肌病讲66 扩张型 肥厚型 限制型LVEF 50% 超声心动图：可见心室腔扩大，射血分 数降低 心电图：左心室肥大较多见，可有各种 类型心律失常 心肌病讲70临床特点 Main Points病史：长期大量饮酒史，纯乙醇围生期心肌病心肌病讲71围生期心肌病心肌病讲71Main point

23、s女性，无心脏病史，妊娠末期产后2-20周症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、肝大、浮肿等） 体征：类似扩张型心肌病特点：栓塞发生率高治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗，一般治疗（营养、休息、避孕） 心肌病讲72Main points女性，无心脏病史，妊娠末期产后2药物性心肌病心肌病讲73药物性心肌病心肌病讲73Main points使用药物是：阿霉素等抗癌药物，三环类抗抑郁药等临床表现：类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治：用药期间定期体检或用Vit C，辅酶Q10等心肌病讲74Main points使用药物是：阿霉素等抗癌药物，三环克山病（地方性心肌病）心肌病讲75克山病心肌病讲75Main points原因不明，可能与硒有关，或肠道病毒感染分为：急性、亚急性、慢性和潜在性。目前多潜在性临床表现均类似扩张型心肌病病理：心肌实质性变性、坏死、纤维化，心肌肌源性扩张，心壁不厚心肌病讲76Main points原因不明，可能与硒有关，或肠道病毒第三节 心肌炎（Myocarditis)心肌病讲77第三节 心肌病讲77分类 Classification急性、亚急性、慢性感染性 细菌病毒螺旋体立克次体真菌原虫非感染性过敏变态反应化学物理药物（如阿霉素）心肌病讲78分类 Classification急性、亚