原发性胆汁性肝硬化课件

1、原发性胆汁性肝硬化北京协和医院消化内科 鲁重美原发性胆汁性肝硬化北京协和医院消化内科 鲁重美概 况肝内中、小胆管的慢性非化脓性破坏性炎症中年妇女搔痒、黄疸阳性、肝移植概 况肝内中、小胆管的慢性非化脓性破坏性炎症流行病学据年统计，在欧洲该病发病率为 万。年，为万(其中女性为万)，女：男为：。有文献报道，西方的发病率高于亚洲，但日本近年有所增高。我国目前仍缺乏这方面的统计。流行病学据年统计，在欧洲该病发病率为 万。发病机理体液免疫细胞免疫遗传因素感染因素发病机理体液免疫体液免疫不单纯出现在中。抗体的滴度与疾病的严重程度无相关性。给实验动物注射，可使其体内 产生强的体液免疫，但并不能导致胆管破坏性炎

2、症。体液免疫不单纯出现在中。细胞免疫抑制型淋巴细胞异常。有证据表明：毒性淋巴细胞与胆管的破坏直接有关系。细胞免疫抑制型淋巴细胞异常。遗传因素病人的 中表达增加。不同国家病人的表型不同，在遗传学方面有地域性差异。、在胆道上皮表达对启动肝内胆道细胞的自身免疫反应可能是必须的。 遗传因素病人的 中表达增加。感染因素与大肠杆菌、分支杆菌的某特殊菌株有交叉抗原性感染因素与大肠杆菌、分支杆菌的某特殊菌株有交叉抗原性免疫机理假说患者具有某种特定的遗传性质或某些免疫异常。特定的肠道细菌抗原成分被肝脏摄取并代谢,导致胆管上皮细胞一些蛋白或其它成分的表达。这些成分成为免疫反应的目标并且是的类似物。免疫机理假说患者

3、具有某种特定的遗传性质或某些免疫异常。病 理第一期为胆小管炎期第二期为胆小管增殖期第三期为瘢痕形成期第四期为肝硬化期病 理第一期为胆小管炎期病理组织学胆管减少胆汁淤积肝细胞坏死纤维化胆汁性肝硬化肝衰竭、门脉高压病理组织学胆管减少胆汁淤积肝细胞坏死纤维化胆汁性肝硬化肝衰竭临床症状大多数为中年女性搔痒黄疸其它非特异性症状临床症状大多数为中年女性查 体皮肤：色素沉着、苔藓样变、黄斑瘤黄疸肝脾大腹水水肿查 体皮肤：色素沉着、苔藓样变、黄斑瘤常规实验室检查、轻度升高、明显升高、升高升高、延长常规实验室检查、轻度升高早期，轻度增高，此后逐渐升高。在病人亲属中有的阳性率。在肝移植后，无复发的病人中阳性。早期

4、，轻度增高，此后逐渐升高。诊 断胆汁淤积的证据：、升高：(免疫荧光法)病理：中小胆管有非化脓性胆管炎(直径在以内)诊 断胆汁淤积的证据：、升高鉴别诊断药物性胆管炎和胆汁淤积硬化性胆管炎自身免疫性胆管炎鉴别诊断药物性胆管炎和胆汁淤积病程与预后无症状患者的病程平均年；年生存率约 。无症状病人可在个月后出现症状，通常为年。对于出现肝病症状的病人，存活时间多年。病程与预后无症状患者的病程平均年；年生存率约 。治疗原则对症和支持治疗免疫抑制治疗肝移植治疗原则对症和支持治疗药物治疗示意图免疫进展胆管减少胆汁淤积终末期秋水仙素硫唑嘌呤糖皮质激素环胞霉素甲氨喋呤肝移植搔痒骨痛腹水静脉曲张破裂出血药物治疗示意图免疫进展胆管减少胆汁淤积终末期秋水仙素肝移植搔剂量：疗程：长期适应征：宜用于期的病人 剂量：肝移植病变越严重，移植后存活率越低。移植后搔痒、黄疸较快