原发性心肌病-课件

1、心肌病和心肌炎2007.04.15.1心肌病和心肌炎2007.04.15.1心 肌 病 2007.04.15.2心 肌 病 2007.04.15.2定义 除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 2007.04.15.1定义 除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高心肌病的定义及分类(WHO/ISFC工作组1996年公布)心肌病的定义 伴有心功能障碍的心肌疾病2007.04.15.1心肌病的定义及分类(WHO/ISFC工作组1996年公布)心肌病的分类扩张型心肌病肥厚型心肌病 限制性心肌病致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）未

2、分类心肌病2007.04.15.1心肌病的分类2007.04.15.1 特异性心肌疾病（specfic heart disease）特异性心肌病 （specfic cardiomyopathy） 2007.04.15.1 特异性心肌疾病（specfic heart disease第一节 原发性心肌病2007.04.15.7第一节 原发性心肌病2007.04.15.7扩张性心肌病（dilated cardiomyopathy, DCM）发病率较高,发病率为5-10/10万。男多于女(2.5:1) 2007.04.15.8扩张性心肌病（dilated cardiomyopathy 一主要特征: 心

3、腔扩大,收缩功能障碍。二病因: 尚不清楚 有三种可能的机制： 家族性及遗传性因素 病毒感染 免疫学异常2007.04.15.1 一主要特征:2007.04.15.1三病理：1、尸体解剖（图1）1 四个心腔扩张。2 心腔内附壁血栓3 二尖瓣及三尖瓣关闭不全。 图1 扩张型心肌病两侧心室扩张（采自Becker和Anderson） 2007.04.15.1三病理：1、尸体解剖（图1） 2、组织学检查心肌细胞肥大、肌浆变性，失去收缩成分。心肌间质纤维化最常见2007.04.15.12、组织学检查2007.04.15.1四临床表现：1、病史: 可在数月甚至数年无症状。突出的症状：左心衰竭的症状 疲劳、乏

4、力心输出量减少 气急、端坐呼吸肺淤血右心衰是疾病晚期的表现，与预后差有关。2007.04.15.1四临床表现：1、病史:2007.04.15.1 2、体格检查心脏扩大可闻及S3、S4肺部干、湿罗音；浮肿、肝大等2007.04.15.1 2、体格检查2007.04.15.1五、实验室检查： a胸部X-Rayb心电图 c超声心动图d心导管检查e放射性核素检查2007.04.15.1五、实验室检查： a胸部X-Ray2007.04.15.1六诊断及鉴别诊断：临床 心脏增大、心律失常、心力衰竭超声心动图 心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱2007.04.15.1六诊断及鉴别诊断：临床2007.04.15.1

5、 鉴别诊断应除外各种病因明确的器质性心脏病。2007.04.15.1 鉴别诊断应除外各种病因明确的器质性心脏病。2007.04.七治疗： 1、原则： 治疗主要针对心力衰竭、心律失常2、治疗常规： 1)地高辛、利尿剂、ACEI、-受体阻滞剂 2)抗凝治疗LVEF1.3 3）左室流出道狭窄 4）二尖瓣前叶收缩期前向运动 (systolic anterior motion, SAM ) 5）80%病人存在舒张功能异常 2007.04.15.1 2超声心动图2007.04.15.1 肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动（SAM）的假定机制2007.04.15.1 肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣

6、收缩期前向运动（SAM）六诊断及鉴别诊断： 诊断 家族遗传史、症状、超声心动图2007.04.15.1六诊断及鉴别诊断： 诊断 2007.04.15.1鉴别诊断心绞痛 心电图Q波、ST-T改变与冠心病鉴别心电图高电压 超声心动图心室肥厚与高血压鉴别胸痛 心脏杂音与主动脉狭窄鉴别2007.04.15.1鉴别诊断2007.04.15.1七预后： 临床进程变化不一，部分无症状或症状轻； 成年人年病死率1-3%,10年存活率80%； 儿童发生猝死的危险6%/年,10年存活率50%。 2007.04.15.1七预后： 临床进程变化不一，部分无症状或症状轻；20与心源性猝死相关的危险因素 年轻有猝死家族史

7、持续性室性或室上性心动过速年轻时反复发作晕厥缓慢型心律失常2007.04.15.1与心源性猝死相关的危险因素 年轻2007.04.15.1八治疗: 1、原则: 缓解症状 防止并发症 减少死亡危险2007.04.15.1八治疗: 1、原则:2007.04.15.1 2、目的：驰缓肥厚的心肌防止心动过速及维持正常窦性心率减轻左室流出道狭窄抗心律失常治疗2007.04.15.1 2、目的：2007.04.15.1 3、药物： 避免及慎用的药物洋地黄类药物(Af或收缩功能不全除外)-受体激动剂2007.04.15.1 3、药物： 2007.04.15.1 4、治疗药物： 受体阻滞剂降低心肌耗氧,减少心

8、绞痛发作防止因运动而出现的流出道梗阻加重抗心律失常作用预防猝死2007.04.15.1 4、治疗药物： 受体阻滞剂2007.04.15.1 钙拮抗剂减轻钙超负荷改善舒张功能改善冠脉循环治疗心律失常2007.04.15.1 钙拮抗剂2007.04.15.15、非药物治疗： 1）外科手术切除肥厚的室间隔 1974年应用于临床2007.04.15.15、非药物治疗： 1）外科手术切除肥厚的室间隔2007.04有下述情况者可考虑外科手术治疗：药物治疗差或无效；左室流出道压力差超过50mmHg显著的空间隔肥厚者 有效率可达6070，与手术相关的死亡率达2-112007.04.15.1有下述情况者可考虑外

9、科手术治疗：2007.04.15.1 2）经皮间隔心肌消融术(Transluminal Septal Myocardial Ablation，PTSMA)Sigwart于1995年首次应用于临床。目前世界上总例数己超过500例。2007.04.15.1 2）经皮间隔心肌消融术(Transluminal Sept 3） 起搏器治疗 4） 高危患者，应安置埋藏式心脏复律除颤器（AICD）2007.04.15.1 3） 起搏器治疗2007.04.15.1限制性心肌病（restrictive cardiomyopathy）2007.04.15.47限制性心肌病（restrictive cardiomy

10、op一、特点： 心室充盈受限和舒张容量下降收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。2007.04.15.1一、特点： 心室充盈受限和舒张容量下降2007.04.15.二、病理： 心内膜及心内膜下纤维化，心室壁顺应性降低。2007.04.15.1二、病理： 2007.04.15.1三、临床表现： 发热、乏力心力衰竭症状（初始） （晚期）2007.04.15.1三、临床表现： 2007.04.15.1四、治疗： 对症治疗 预后差栓塞并发症多抗凝治疗手术剥离增厚的心内膜2007.04.15.1四、治疗： 2007.04.15.1致心律失常型右室心肌病（arrhythmogenic right ventri

11、cular cardiomyopathy,ARVC）（arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD）ARVD/C2007.04.15.52致心律失常型右室心肌病（arrhythmogenic ri 特点：家族性疾病，常染色体显性遗传右室心肌被纤维脂肪组织替代临床表现：心律失常、右心扩大和猝死治疗：植入埋藏式自动心脏复律除颤器 （implantable cardioverter defibrillator ICD）2007.04.15.1 特点：家族性疾病，常染色体显性遗传2007.04.15.1第二节 特异性心肌病2007.04.15.54第二

12、节 特异性心肌病2007.04.15.54定义 指病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病。2007.04.15.1定义 指病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病。2007.04包括： 缺血性心肌病瓣膜性心肌病代谢性心肌病（包括内分泌性；营养物质缺乏；淀粉样变等）全身系统疾病（包括结缔组织疾病，结节病和白血病）高血压性心肌病炎症性心肌病2007.04.15.1包括： 缺血性心肌病2007.04.15.1围生期心肌病（peripartal cardiomyopathy） 首次发病在围生期的心肌病发生率：1/1300-4000左室扩大、附壁血栓、栓塞、心力衰竭治疗：心力衰竭 抗凝2007.04.15.1围生

13、期心肌病（peripartal cardiomyopa酒精性心肌病（alcoholic cardiomyopathy） 临床类似扩张性心肌病大量饮酒10年以上2007.04.15.1酒精性心肌病（alcoholic cardiomyopat药物性心肌病（drug-induced cardiomyopathy） 抗癌药、抗抑郁药临床表现：心律失常、心力衰竭、传导阻滞、ST-T改变2007.04.15.1药物性心肌病（drug-induced cardiomyo克山病（Keshan disease） 地方性心肌病（endemic cardiomyopathy）1935年首先流行于黑龙江省克山县 2

14、007.04.15.1克山病（Keshan disease） 2007.04.1一、病因：可能与柯萨奇B族病毒感染有关头发和血液中硒含量明显减少目前认为可能还有其他因素参与2007.04.15.1一、病因：2007.04.15.1二、临床表现： 心功能不全 心律失常 心源性休克2007.04.15.1二、临床表现： 2007.04.15.1三、预后： 死亡原因 多为心源性休克或猝死2007.04.15.1三、预后： 2007.04.15.1心 肌 炎 2007.04.15.64心 肌 炎 2007.04.15.64定义 心肌局限性或弥漫性急性或慢性炎症病变。2007.04.15.1定义 200

15、7.04.15.1分类： 感染性 由细菌、病毒、螺旋体、立克次体、霉菌等感染所致。非感染性包括过敏或变态反应所致2007.04.15.1分类： 2007.04.15.1病因： 1、最主要为病毒感染（柯萨奇A,B,ECHO,脊髓灰质炎，流感及HIV病毒等）。2、病毒作用于心肌的方式： 直接侵犯心肌 由免疫机制产生的心肌损害2007.04.15.1病因： 1、最主要为病毒感染（柯萨奇A,B,ECHO,脊髓灰临床表现： 轻者可无自觉症状严重者可表现为猝死、严重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭，死亡 2007.04.15.1临床表现： 2007.04.15.1诊断： 一 病史与体征 1）病毒感染后

16、3周内出现乏力、胸闷、头昏 2）S1减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、心力衰竭或Admas-stokes综合征等。2007.04.15.1诊断： 一 病史与体征2007.04.15.1二 新出现心电图改变 1.窦性心动过速、传导阻滞2.多源、成对室性早搏，心动过速，心房或心室扑动或颤动。3.二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移0.01 mV或ST段异常抬高或出现异常Q波。2007.04.15.1二 新出现心电图改变 1.窦性心动过速、传导阻滞2007.0三 心肌损伤指标 肌钙蛋白I或肌钙蛋白T、CK-MB明显增高。超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常 2007.04.15.1三 心肌损

17、伤指标 肌钙蛋白I或肌钙蛋白T、CK-MB明显增高四 病原学依据 1) 急性期检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。2）病毒抗体：第二份血清同型病毒抗体滴度较第一份升高4倍（相隔2周以上）或一次抗体效价640者为阳性，320者为可疑阳性。 3）病毒特异性IgM：以1:320者为阳性。如血中肠道病毒核酸阳性更支持近期病毒感染。2007.04.15.1四 病原学依据 1) 急性期检测出病毒、病毒基因片段或病判定标准 同时具有上述一、二（1.2.3.中任何一项）、三中任何二项，在排除其他原因心肌疾病后，临床上可诊断急性病毒性心肌炎。 2007.04.15.1判定标准 2007.04.15.1 重症

18、病毒性心肌炎 具备： Asmas-Stokes综合症 充血性心力衰竭、心源性休克 急性肾功能衰竭 持续性室性心动过速伴低血压 心肌心包炎 一项或多项表现2007.04.15.1 重症病毒性心肌炎2007.04.15.1 如仅在病毒感染后3周内出现少数早搏或轻度T波改变，不宜轻易诊断为急性病毒性心肌炎2007.04.15.1 如仅在病毒感染后3周内出现少数早搏或轻度T波改变 治疗卧床休息、补充营养治疗心律失常、心力衰竭2007.04.15.1 治疗卧床休息、补充营养2007.04.15.1晕厥及先兆晕厥 用力 加重流出道梗阻 心排量不足心律失常所致2007.04.15.1晕厥及先兆晕厥 2007.04.15心绞痛冠脉正常时引起缺血的原因心肌质量、室壁张力增加心肌需氧量血管舒张储备力受限舒张期充盈压升高2007.04.15.1心绞痛冠脉正常时引起缺血的原因2007.04.15.1呼吸困难 舒张功能 左室舒张压左房压、肺静脉压 2007.04.15.1呼吸困难 2007.04.15.1放射性核素检查 心血池扫描:左室舒张末期及收缩末期容积扩大，LVEF心肌显像: 灶性散在的放射性减低2007.04.15.1放射性核素检查 心血池扫描:左室舒张末期及收缩末期容积扩大，心导管检查 右心导管：心室舒张末期压、左房压及肺毛压，C