支气管扩张八年制本科a课件

1、第一附属临床医院 呼吸内科 程远雄 支气管扩张BRONCHIECTASIS南方医院呼吸科 程远雄APPOINTMENT Cheng Yuanxiong MD.Associate Professor Department of RespiratoryNanfang HospitalSouthern Medical UniversityGuangzhou 510120, P.R.ChinaPhone ：(020)61641572E-mail: DrchengyxEDUCATION & TRAINING1997.8-2000.12 Ph.D. degree: Mentor: Nanshan Zhon

2、gBeijing Medical University (Now emerged with Peking University), Beijing, P.R. China.RESEARCH EXPERIENCE2002.9-2004.9 Postdoctoral ResearcherMentor: Calman Prussin Director: Dean Metcalf Laboratory of Allergic Diseases,National Institute of Allergy and Infectious Diseases, National Institute of Hea

3、lth (NIH)支气管扩张内科学第6版主编 叶任高 陆再英人民卫生出版社 第二篇 呼吸系统疾病第四章 支气管扩张 35 页定义是指直经大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹力组织破坏引起的异常扩张。主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。定义是指支气管及周围组织的慢性炎症所导致的支气管壁肌肉和弹性组织破坏，管腔形成不可逆的扩张、变型。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。临床症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。病因一、支气管-肺组织感染婴幼儿百日咳、麻疹支气管肺炎（特点；儿童支气管管腔细窄、管壁薄弱、易阻塞） 感

4、染平滑肌和弹性纤维破坏支撑作用减弱细支气管周围肺组织纤维化（结核等）牵拉管壁支气管变形扩张。右主支气管下段骨性异物 右下叶支气管下端可见一1*2cm木质异物，粘膜充血水肿。右下支气管可见大量粘稠分泌物。 气道异物1、Kartagener综合征：副鼻窦炎、右位心、支气管扩张2、肺囊性纤维化3、遗传性 1抗胰蛋白酶缺乏（三）支气管先天性发育缺损和 遗传因素A. Shoemark,：Aetiology in adult patients with bronchiectasis Respiratory Medicine (2007) 101, 11631170发病机制感染支气管管腔粘膜充血、水肿咳嗽

5、分泌物阻塞管腔 管腔狭窄 结构破坏 引流不畅 气道高压 发育 障碍遗传免疫缺陷 牵拉 纤维化、胸腔负压 支扩发生加重感染Causes of Bronchiectasis Respiratory infections Bacterial infection, such as whooping cough or infections caused by Klebsiella, Staphylococcus, or Pseudomonas Fungal infection, such as aspergillosis Mycobacterial infection, such as tubercul

6、osis Viral infection, such as influenza, adenoviral infection, respiratory syncytial virus infection, or measles Mycoplasma infection Bronchial obstruction Inhaled object Enlarged lymph glands Lung tumor Mucus plug Inhalation injuries Injury from noxious fumes, gases, or particles Inhalation of stom

7、ach acid and food particles Causes of BronchiectasisHereditary conditions Cystic fibrosis Primary ciliary dyskinesia, including Kartageners syndrome Marfan syndrome Immunologic abnormalities Immunoglobulin deficiency syndromes White blood cell dysfunction Complement deficiencies Certain autoimmune o

8、r hyperimmune disorders, such as rheumatoid arthritis and ulcerative colitis Other conditions Drug abuse, such as heroin abuse Human immunodeficiency virus (HIV) infection Youngs syndrome (obstructive azoospermia) Yellow nail syndrome (with lymphedema) 大体改变多发于双下肺支气管支气管的弹性组织、肌层和软骨等破坏致管腔变形扩大管腔内集有大量分泌物

9、病理组织学改变粘膜表面有慢性溃疡，及急慢性炎症柱状纤毛上皮被鳞状上皮所替代、杯状细胞和粘液腺体增生支气管周围结缔组织受损或丢失，并有微小脓肿，常伴有毛细血管扩张，支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合，形成血管瘤。支气管粘膜纤毛损伤的纤毛正常纤毛病理部位：多见于下叶，左下多于右下，左下与左舌叶常同时发生、右中叶。病变形态柱状扩张囊状扩张五、病理生理1、早期：病变轻，局限肺功能正常。2、病变范围扩大轻度阻塞性肺通气功能障碍。3、病重而广泛阻塞性为主的混合性通气功能障碍吸入气体分布不均（支扩部通气减少）血流不受影响通气/血流比值降低肺内动-静脉分流低氧血症。4、再进一步加重肺泡毛细血管广泛破坏肺循环

10、阻力增加肺动脉高压右心负荷加重右心衰肺心病病理生理图示：支扩范围广泛阻塞性和混合性通气功能障碍肺血管痉挛肺循环阻力增加肺动脉高压右心衰肺心病 肺结构破坏吸入气体分布不均支扩区肺组织通气减少弥散功能障碍V/Q低氧血症动-静脉分流典型病例魏xx 男 32岁，因反复咳嗽、咳痰27年，加重3天入院。病史特征有反复咳嗽、咳痰史，感冒后加重，加重时痰量 6080 ml/天，偶有咯血510ml/次。近3天感冒后咳嗽咳痰加重，咳黄绿色粘痰，量约50 ml/日，同时伴有低热，乏力，食欲减退。临床表现1、病史特点慢性经过、年龄多在小儿或青年。幼时有肺炎、麻疹、百日咳等病史。2、症状特点a. 慢性咳嗽、大量脓痰 改

11、变体位时分泌物刺激支气管粘膜可引起咳嗽和排痰。痰量：轻度：150 ml/d 特征: 净置后分层；上层为泡沫，下悬脓性成 分，下层为坏死组 织沉淀物。 临床表现2、症状特点（续）反复咯血: 5070的患者有程度不等的咯血部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为干性支气管扩张。反复肺部感染 同一肺段反复发生肺炎，并迁延难愈。慢性中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。体征双肺呼吸音粗，左下背段可闻及中粗湿罗音和吸气相干鸣音。胸片示：左下肺炎症4、体征特点：肺部体征：固定响亮湿罗音肺外体征：杵状指、气促、紫绀气流阻塞征 呼吸音减弱,呼气延长或喘鸣5、辅助检查： X线胸片：典型者蜂窝影、卷发影、

12、液平 CT及高分辨CT ：柱状或囊状扩张，后者将替代支气管造影。 支气管造影：明确部位,形态,范围,程度。 纤支镜：局部造影，明确出血部位诊断童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史。慢性咳嗽、大量咳脓痰、反复咯血和同一部位反复感染。肺部可闻及固定而持久的局限性粗湿罗音CT检查(HRCT)可明确诊断。支气管扩张碘油造影MODERATE BRONCHIECTASIS- Coarse white linesextending out from hila支气管囊状扩张BRONCHIECTASIS CT SCANSignet ring signTram-tracksString of bead

13、sCircles filled with air or air and fluidTubular and branching opacitiesBronchi visible within 1 cm of the pleuraScarring印戒征戒指征,即扩张支气管内腔直径大于邻近血管横断面1.5倍扩张的支气管管壁增厚囊状支气管扩张Destroyedlung(Scarring)BRONCHIECTASIS主要病理改变Signet ring signTram-tracksString of beadsCircles filled with air or air and fluidTubular

14、 and branching opacitiesBronchi visible within 1 cm of the pleuraScarringBronchiectasisKARTAGENERS SYNDROME鉴别诊断1、慢性支气管炎2、肺脓肿3、肺结核4、先天性肺囊肿5、弥漫性泛细支气管炎Barker AF. Bronchiectasis. N Engl J Med 2002; 346: 138393.治疗原则：防治呼吸道反复感染，保持引流通畅。（一）保持呼吸道引流通畅1、祛痰：禁用镇静剂或镇咳剂2、应戒烟,并避免其他刺激物3、体位引流,拍击和震动胸部4、纤支镜吸痰（二）控制感染预防性抗

15、菌治疗 可降低细菌负荷(某种程度上与痰的脓性及破坏性弹性蛋白酶的活性有关), 但有关是采用长期持续治疗抑或间歇疗法, 以及有关特殊治疗等方面尚无定论.其它弥漫性慢性支气管炎常伴有支气管扩张症,应作相应处理2 -激动剂,茶碱以及皮质激素可减轻气流阻塞,促进纤毛清除功能以及减轻炎症如同时存在哮喘或变应性支气管肺曲菌病,皮质激素对减轻炎症反应特别有益.对极易对真菌致敏的幼儿,皮质激素可促进真菌的清除.少数变应性支气管肺曲菌病使用伊曲康唑每日200400mg口服,可减少皮质激素的用量,降低血清IgE水平,增加气流流速,但抗真菌药物通常限用于侵入性曲菌感染.（三）手术治疗适应症：反复感染或大咯血，其病变

16、范围较局限，在一叶肺或一侧肺组织，药疗效差者，且常发生威胁生命的大咯血者。（四）、咯血的处理1、内科处理：通畅气道 患侧卧位 止血 镇静（亚冬眠） 抗感染 纤支镜灌洗治疗 2、外科处理：急诊手术。预防1、防治麻疹、百日咳、支气管肺炎、肺结核等慢性呼吸道感染。2、治疗慢性副鼻窦炎和扁桃体炎。3、防止异物误吸。4、提高免疫力。5、广泛采用抗生素治疗,6、改善生活条件和营养状态教学大纲-第四章 支气管扩张症一、 概述二、 病因和发病机制支气管感染和阻塞及外部牵拉。三、病理病理变化及其形态、好发部位。四、临床表现（一）症状 咳嗽、脓痰、发热、反复咯血。（二）体征 局限性湿罗音，杵状指。Practice

17、 points Bronchiectasis is irreversible abnormal dilatation of one or more bronchi, with chronic airway inflammation, associatedchronic cough and sputum production, recurrent chest infections, and airflow obstruction A diagnosis of bronchiectasis is usually made clinically and confirmed with high-res

18、olution computed tomography (HRCT ) of the chest Progressive lung damage results from a vicious cycle of recurrent bacterial infection and a poorly regulated inflammatory responsePractice pointsRecent immunogenetic evidence suggests that there may be a link between the level of natural killer (NK) c

19、ell activation and disease susceptibility, implicating a predisposing role for innate immune mechanismsA daptive immune mechanisms are suggested by a recent report of a genetic association with HLA-DR1, DQ5 and increased susceptibility to idiopathic bronchiectasis Patients should be encouraged to do daily physiotherapy/ exercise and take prompt antibiotic treatment in the event ofinfective exacerbations五、辅助检查（一）实验室检查 痰检查，血象等。（二）X线检查 包括支气管碘油造影、CT检查。（三）