中枢神经系统脱髓鞘疾病概述培训课件

1、中枢神经系统脱髓鞘疾病概述中枢神经系统脱髓鞘疾病概述 概 述 多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是病因未明的、以中枢神经系统白质脱髓鞘改变为主要特征的自身免疫性疾病。 两大特征：症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。2中枢神经系统脱髓鞘疾病概述 概 述 多发性硬化(multiple scl病因及发生机制 自身免疫反应：EAE动物模型可证明MS是T细胞介导的 病毒感染：发现MS患者血清和脑脊液中麻疹病毒、单疱病毒等 抗体滴度升高，提示MS可能与病毒感染有关；但尚 未从患者脑组织中分离出相应的病毒 遗传因素：有家族倾向 环境因素： MS的发病率随纬度增高而呈上升趋势3中枢

2、神经系统脱髓鞘疾病概述病因及发生机制 自身免疫反应：EAE动物模型可证明MS是T 病 理 病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑、视神经。 急性期髓鞘崩解、脱失，轴突相对完好，小静脉周围炎细胞浸润；病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质细胞形成的硬化斑。4中枢神经系统脱髓鞘疾病概述 病 理 病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑、视神经Top: Coronal brain section showing numerous plaques of demyelination, particularly in the periventricular region. Bottom: The cor

3、responding areas show decreased black staining for myelin and increased gliosis (dark staining). 5中枢神经系统脱髓鞘疾病概述Top: Coronal brain section sho中枢神经系统脱髓鞘疾病概述培训课件临 床 表 现3、 症状的复发与缓解：发作时间持续24小时以上，缓解期至 少一个月，缓解期有长达20年者。4、 临床表现多样：常为一侧肢体无力、麻木、视力下降、复 视等。脑神经受累可表现为面瘫、耳鸣、构音障碍、吞咽 困难等；可有周围神经损害、感觉障碍、共济失调、精神 症状等。 核间性

4、眼肌麻痹、旋转性眼球震颤、Lhermitt征是MS较特 异的表现。7中枢神经系统脱髓鞘疾病概述临 床 表 现7中枢神经系统脱髓鞘疾病概述实 验 室 检 查1、 脑脊液检查：常规及生化检查无特殊；多数患者脑 脊液IgG指数大于0.7和脑脊液寡克隆带是诊断MS的 依据。2、 诱发电位：一半以上的患者视觉诱发电位、脑干诱 发电位和体感诱发电位异常。3、 影像学检查：CT不易发现病灶；MRI检查多于侧脑 室体部、脑干、脊髓等处发现长T1、长T2信号，病 程长者可见脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩 表现。8中枢神经系统脱髓鞘疾病概述实 验 室 检 查1、 脑脊液检查：常规及生化检查无特殊；多9中枢神经

5、系统脱髓鞘疾病概述9中枢神经系统脱髓鞘疾病概述Figure3 This MRI scan with gadolinium enhancement shows active plaques (bright areas). 10中枢神经系统脱髓鞘疾病概述Figure3 This MRI scan with gad诊 断 要 点1、 中枢神经系统的症状及体征提示有2个及2个以上的病灶。2、 临床发作、缓解2次以上，每次发作应持续24小时及缓解1个月以上。3、 不能用其他疾病解释。4、 年龄在1050岁之间。11中枢神经系统脱髓鞘疾病概述诊 断 要 点1、 中枢神经系统的症状及体征提示有2个诊 断 标

6、 准1、1983年的Poser标准2、2000年的McDonald标准12中枢神经系统脱髓鞘疾病概述诊 断 标 准1、1983年的Poser标准12中枢神经鉴 别 诊 断 1、急性播散性脑脊髓膜炎 感染或疫苗接种后、急性起病、病情凶、发热、头痛、脑膜刺激症状、意识障碍2、脑白质营养不良 起病隐匿、进行性加重、无缓解复发3、脊髓肿瘤 慢性起病、症状进行性加重、椎管不通畅、csf蛋白升高13中枢神经系统脱髓鞘疾病概述鉴 别 诊 断 1、急性播散性脑脊髓膜炎13中枢神经系统脱髓 治 疗 原则：早期是抑制炎性脱髓鞘病变的进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发。晚期主要是对症及支持治疗，减少神经功能障碍带

7、来的痛苦。14中枢神经系统脱髓鞘疾病概述 治 疗 原则：早期是抑制炎性脱髓鞘病变的进展，治 疗发作期的治疗： 皮质激素： 常用1000mg甲基强的松加入500ml糖 水静滴，35天候改为强的松60mg口服，1周后改为递减量。 干扰素：每周或隔日肌肉或皮下注射1次，持续2年 免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环胞素A 15中枢神经系统脱髓鞘疾病概述治 疗15中枢神经系统脱髓鞘疾病概述治 疗发作期的治疗： 免疫球蛋白：0.4g/kg.天，35天为一疗程，每月加强一次。 血浆置换治疗：清除自身抗体 对症治疗： 痛性痉挛：巴氯芬、卡马西平 膀胱直肠功能障碍：尿潴留者用拟胆碱药，尿失禁者 用抗胆碱药如普鲁本辛 疲乏无力：金刚烷胺，100mg Bid 苯妥英钠，200mg 顿服 震颤：静止性震颤用安坦，2mg,Tid 意向性震颤用心得安，10mg,Tid 16中枢神经系统脱髓鞘疾病概述治 疗发作期的治疗：16中枢神经系统脱髓鞘疾病概述治 疗缓解期的治疗：其目的是预防复发、治疗残留的症状。 治疗药物包括免疫抑制剂、转移因子及丙种球蛋白。17中枢神经系统脱髓鞘疾病概述治 疗17中枢神经系统脱髓鞘疾病概述常用护理诊断、措施及依据 1、生活自理缺陷 2、知识缺乏 3、有感染的危险 4、焦虑 18中枢神经系统脱髓鞘疾病概述常用护理诊断、措施及依据 1、生活自理缺陷18中枢