儿科幼型类风湿性关节炎培训课件

1、儿科幼型类风湿性关节炎儿科幼型类风湿性关节炎一.发展史与流行病学1864年 Cornil：首次报告了1例JRA （12岁）1890年Diament fenges：38例JRA特征：起病急，大关节受累，反复并伴有生长障碍，预后较好 2儿科幼型类风湿性关节炎一.发展史与流行病学2儿科幼型类风湿性关节炎 1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式， 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等 1924年：命名Stills，急性起病，全身型 1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症 特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主 病因：轻型细菌感染+变态反应炎症 1973年：变应性亚败血

2、症正式命名为Stills病目前：国际上已取消变应性亚败血症3儿科幼型类风湿性关节炎 1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式，3 发病率：美国 1213.9/10万人英国 10/10万芬兰 9.2/10万瑞典 12/10万人中国 内无详细流行病学资料重庆医大儿童医院：占住院病例1015/10万4儿科幼型类风湿性关节炎 发病率：4儿科幼型类风湿性关节炎二.定义与分型儿童关节炎： 16岁儿童 1个关节炎 6周 除外其它原因（如感染、外伤等） 5儿科幼型类风湿性关节炎二.定义与分型5儿科幼型类风湿性关节炎1997年国际风湿病学学会联盟（ILAR）： 幼年特发性关节炎 （Juvenile

3、 Idiopathic Arthritis，JIA ） 16岁 6周 1个关节炎6儿科幼型类风湿性关节炎1997年国际风湿病学学会联盟（ILAR）：6儿科幼型类风湿 JRA分型全身型(10%-20%) 肯定：（1）每日发热达2周以上； （2）短暂的非固定的红斑疹，典型的皮疹与 发热同时出现，易消散，偶为荨麻疹； （3）关节炎 疑诊：无关节炎时，具有上述第1项及第2项标准， 并有下列任何两项时： （1）全身淋巴结肿大； （2）肝或脾肿大； （3）浆膜炎 需排除： （1）IgD增多症，药物过敏 7儿科幼型类风湿性关节炎 JRA分型7儿科幼型类风湿性关节炎 多关节型(30%-40%) 类风湿因子阴性

4、，患病最初6月内波及5个关节，此型的疾病严重程度差异很大，年龄较小（23岁）的患儿易出现关节侵蚀。 类风湿因子阳性，患病最初6月内波及5个关节并伴有类风湿因子+ANA阳性。多见于青春期女性。8儿科幼型类风湿性关节炎 多关节型(30%-40%)8儿科幼型类风湿性关节炎 少关节炎（1）持续性病初6个月影响及14个关节（2）扩展性，病初6个月影响14个关节，6 个月后扩展到5个以上关节（积累数目） 少关节型JRA需排除银屑病关节炎、 强直性脊柱炎，有全身症状者。9儿科幼型类风湿性关节炎 少关节炎9儿科幼型类风湿性关节炎 银屑病关节炎（1） 一个或更多的关节炎及银屑病或（2）关节炎及家族中双亲或兄弟姐

5、妹有银屑 病史，有指（趾）炎或指（趾）甲不正 常（凹入或甲脱离），RF阴性。 10儿科幼型类风湿性关节炎 银屑病关节炎10儿科幼型类风湿性关节炎与附着点炎相关的关节炎（1）关节炎合并附着点炎或（2）关节炎及至少伴有 以下两项 骶髂关节压痛 炎性脊柱或腰骶部痛 HLA-B27阳性 8岁以下发病的男孩 有下述家族史（一或二级亲属中至少有以下一项） A前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光 B. 确证的脊柱关节病 C 炎性肠病 D 强直性脊柱炎 RF阴性，ANA阴性11儿科幼型类风湿性关节炎与附着点炎相关的关节炎11儿科幼型类风湿性关节炎 其它： 所有发病在16岁以下，关节炎症状持续6周以上，但又不符合以上

6、各类型中任何一型，或符合两个或更多以上类型的JIA被列为其它，实际上这一类型的JIA患儿不能被分类。12儿科幼型类风湿性关节炎 其它：12儿科幼型类风湿性关节炎儿科幼型类风湿性关节炎培训课件遗传因素：未完全明确 易感人群： HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型 DP*B10301与多关节型类风湿因子阴性 HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全 身型14儿科幼型类风湿性关节炎遗传因素：未完全明确14儿科幼型类风湿性关节炎免疫因素 外来抗原（感染性微生物 ）抗原 内源抗原（变性IgG、胶原蛋白 ） 体液：少关节ANA（+） 全身 多关节型RF（+） 异常免疫反应 细胞：T细胞

7、局部 细胞及细胞因子15儿科幼型类风湿性关节炎免疫因素 15儿科幼型类风湿性关节炎四.临床表现StillS病 20%（7%43%） 全身症状为主 关节症状在后数周、月至年 2/3起病5岁 不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日、 数周甚至数年 ，关节肿胀出现后转为低热皮疹：与热同行，麻疹样，短暂游走性 肝、脾、淋巴结肿大生长发育迟缓 16儿科幼型类风湿性关节炎四.临床表现16儿科幼型类风湿性关节炎转归： 差异大平均病程56年，50%持续多年至成人。1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎不良预后： 7岁，女性，病程长，心脏累及，血小板增高、IgA增加，放射学进展快死因（3%）： 感染、肝功能衰竭、

8、心脏病、淀粉样变、激素副作用 17儿科幼型类风湿性关节炎转归：17儿科幼型类风湿性关节炎国内早期JRS：下肢关节病变为主HLA-27阳性腰骶部疼痛HLA-27阳性家族史无骶髋关节炎 18儿科幼型类风湿性关节炎国内早期JRS：18儿科幼型类风湿性关节炎五.实验室检查血沉，C-反应蛋白，与疾病的严重性 平行RF（+）25-30%，ANA（+）3040%Hb，血清铁蛋白，铁，蛋白结合铁正 常关节腔液：多核白细胞 ，补体，糖正常MRI：诊断滑膜病变敏感 19儿科幼型类风湿性关节炎五.实验室检查19儿科幼型类风湿性关节炎六. 诊断JRA诊断：16岁关节炎6周（关节肿胀，活动6月内明确发作类型（多关节型5

9、个关节， 受限、压痛、灼热感），少关节型5个关 节，系统型伴发热鉴别： 感染性风湿热、继发性关节炎20儿科幼型类风湿性关节炎六. 诊断20儿科幼型类风湿性关节炎七. 治疗目 的：抑制炎症减少疼痛保持功能防止残废处理关节外表现 21儿科幼型类风湿性关节炎七. 治疗21儿科幼型类风湿性关节炎“金字塔”方案 糖皮质激素 经验性治疗 硫唑喋呤 环磷酰胺 甲氨喋呤 肌注金、青霉胺 羟氯喹 金诺芬，柳氮磺胺吡啶 NSAIDS，基础方案 22儿科幼型类风湿性关节炎“金字塔”方案 22儿科幼型类风湿性关节炎NSAID Aspirin 7090mg/Kg/d Tid or qid Naproxen(萘普生) 1

10、520mg/Kg/d Bid Tolmetin 2530mg/Kg/d Tid Ibuprofen（布洛芬） 3545mg/Kg/d qid Indomethacin（消炎痛） 12 mg/Kg/d Tid or qid Diclofenac（扶他林） 23 mg/Kg/d qid Piroxicam（炎痛喜康） 0.30.6mg/Kg/d qd23儿科幼型类风湿性关节炎NSAID23儿科幼型类风湿性关节炎MTX：疗效肯定，副反应少，每周1次，口 服、肌注均可，46周起效。不良反应为 白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损柳氮磺胺吡啶：JRA，强脊有效。不良反 应为胃不适和血像改变。24儿科幼型类风湿性关节炎MTX：疗效肯定，副反应少，每周1次，口24儿科幼型类风湿性糖皮质激素 不作首选，过渡药，待症状减轻后减量和停用。常用方式：急性、重症病人早期，小剂量应用以控制 炎症，减轻肿痛，待DMARDS发挥作用减 量和停药。肿痛明显的大关节可关节腔内局部注射。有关节外表现如血管炎、间质性肺改变、 溶血等可大剂量使用。25儿科幼型类风湿性关节炎糖皮质激素25儿科幼型类风湿性关节炎免疫抑制剂指征：长期处于疾病活动期，关节破坏，有 潜在生长发育受阻、致残、致死的难治性JRA药物：环磷酰胺、环胞霉素A、骁悉、硫唑喋 啶、爱诺华等难治性JRA （1）CTX 5001000mg/M2/日+ 甲强龙