儿科学新生儿黄疸课件

1、新生儿黄疸（Neonatal Jaundice）新生儿黄疸（Neonatal Jaundice）儿科学新生儿黄疸课件新生儿黄疸是一种常见现象发生率 :80%儿科学新生儿黄疸课件胆红素的代谢 间接胆红素（未结合胆红素 或游离胆红素） 脂溶性，可通过生物膜血清总胆红素 直接胆红素（结合胆红素） 水溶性，可从肾脏排出胆红素的代谢儿科学新生儿黄疸课件新生儿早期胆红素代谢特点（重点掌握）新生儿早期胆红素代谢特点（重点掌握）1、胆红素的生成较多：新生儿8.8mg/kg.d 成人3.8mg/kg.d红细胞相对较多，破坏亦多红细胞寿命比成人短其他来源的胆红素生成较多1、胆红素的生成较多：2、转运胆红素的能力不

2、足 （血浆白蛋白） 酸中毒可影响胆红素与白蛋白的联结； 白蛋白含量直接影响联结胆红素的能力2、转运胆红素的能力不足3、肝功能不成熟 肝脏摄取胆红素的功能：Y.Z蛋白含量低 肝脏结合胆红素的功能： UDPGT活性差 肝脏UDPGT间胆葡萄糖醛酸 直胆 GD 肠道 肝脏排泄胆红素的功能：肝内毛细胆管3、肝功能不成熟4、肠肝循环特殊 肠道菌群未建立，肠道胆红素还原少 葡萄糖醛酸苷酶（-GD）活 性高，肠肝循环增加 GD 直胆 间胆葡萄糖醛酸 经肠粘膜从吸收入血 胎粪含胆红素 较多，排出延迟，至吸收增加4、肠肝循环特殊 肠道菌群未建立，肠道胆红素还原少 识 别 病 理 性 黄 疸 （临床工作的重点）

3、识 别 病 理 性 黄 疸新生儿黄疸的分类（重点掌握）临 床 特 点 生理性黄疸 4/5 病理性黄疸 1/5黄疸出现时间 生后23天 生后24小时内黄疸高峰时间 生后45天 每天增加 5mg/d1黄疸程度 轻中度，颜面躯干 中重度 、延及手心、足心总胆红素 足月儿12.9mg/ dl 足月儿12.9mg/dl 早产儿 15.0mg/dl 早产儿15mg/dl 每天胆红素上升5mg/dl 直胆2mg/dl 早产儿、低体重儿一旦出现黄 疸需严密监测，早期干预黄疸持续时间 足月儿 2周， 黄疸迁延或进行性加剧 早产儿5mg/d1（85mol/L）黄疸迁延， 足月儿2周，早产儿 4周黄疸退而复现 血清

4、结合胆红素2mg/dl（34mol/L） 具备上述任一条即可诊断为病理性黄疸新生儿病理性黄疸的特点生后24小时内出现黄疸病 理 性 黄 疸 的 分 类按胆红素代谢途径分类按黄疸出现时间分类按胆红素性质分类病 理 性 黄 疸 的 分 类按胆红素代谢途径分类按胆红素代谢途径分类 1、胆红素生成过多 红细胞增多症 RBC61012/L ,Hb220g/L,HcT65% 血管外溶血 头颅血肿，颅内出血等 同族免疫性溶血 血型不合溶血病 感染 败血症 肠肝循环增加 胎粪迟排，消化道畸形， 母乳喂养 母乳性黄疸 血红蛋白病 地中海贫血等 红细胞膜异常 G6PD缺乏症，RBC形态异常按胆红素代谢途径分类 2

5、 、肝脏摄取和（或）结合胆红素功能低下缺氧 UDPGT活性受抑制Crigler-Najjar综合症 先天性UDPGT缺乏Gilbert综合症 先天性非溶血性间胆增高症Lucey-Driscoll综合症 家族性暂时性新生儿黄疸药物 磺胺、水杨酸盐、VitK3等其他 先天性甲低，脑垂体功能低下 先天愚型等 2 、肝脏摄取和（或）结合胆红素功能低下缺氧 3、胆汁排泄障碍 新生儿肝炎 TORCH感染先天性代谢缺陷病 1-抗胰蛋白酶缺陷症，半乳 糖血症，果糖不耐受症等Dubin-Johnson综合症 先天性非溶血性直胆增高症胆管阻塞 先天性肝内或肝外胆管阻塞，胆汁 粘稠综合征 3、胆汁排泄障碍 新生儿肝

6、炎 按黄疸发生时间分类早发性（7天 ： 24小时内 Rh溶血病； 13天ABO溶血病或G6PD缺陷 47天新生儿败血症 晚发性（7天）： 新生儿败血症，新生儿肝炎，胆 道闭锁，G6PD缺陷按黄疸发生时间分类按胆红素性质分类 间胆升高：新生儿溶血病，体内出血， RBC增多症， G6PD缺陷 直胆升高：先天性胆闭，胆汁郁积双相升高：窒息，感染，肝炎 按胆红素性质分类 间胆升高：新生儿溶 黄疸 血清总胆红素生理性黄疸 病理性黄疸 改良Coombs试验 阳性 阴性 血型不合溶血病 胆红素性质 间胆升高 直胆升高 HCT 肝炎，遗传代谢病 正常或降低 升高 胆道闭锁，胆汁积淤 脐带迟扎 RBC形态及Re

7、t 感染，胎（母）-胎输血 异常 正常RBC形态、酶、Hb异常 窒息、感染、头颅血肿药物、感染、DIC 消化道畸形、甲低、 母乳性黄疸、遗传代谢病 临床诊断步骤（缺一不可）1、病史 根据黄疸出现时间，进展速度，高危因素及伴随症状 推测黄疸的可能原因，并判断黄疸严重程度2、总胆红素值，胆红素性质3、黄疸病因相关辅助检查临床诊断步骤（缺一不可）1、病史思考题新生儿生理性黄疸的发生机制新生儿生理性黄疸的临床特点生理性黄疸与病理性黄疸的区别病理性黄疸临床分类思考题新生儿生理性黄疸的发生机制新生儿溶血症（Hemolytic disease of newborn）河南大学淮河临床学院 儿科新生儿溶血症（H

8、emolytic disease of n有报道:HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血 ;胆红素脑病为HDN最严重的并发症;占新生儿溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6%MN溶血病0.1%新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见;有报道:占新生儿溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14 胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少,胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体（IgG）; 此抗体又可通

9、过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、 新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏 单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血。新生儿溶血病发病机制新生儿溶血病发病机制ABO溶血病的病因和发病机制ABO血型的遗传有A基因者称A型，有B基因者称B型，同时有A、B二个基因者称AB型，有H基因而无A、B基因为O型假如母“O”型，父“A”型（纯合子或杂合子）母基因型OOAOA父基因型AA子基因型子血型AOOO母基因型OO父基因型AOAO或或ABO溶血病的病因和发病机制ABO血型的遗传母基因型OOAO血型基因型血浆中可以存在的抗体OOO抗A抗体和抗B抗体AAA AO抗B抗体BBB BO抗A抗体ABAB无ABO血型与抗体血

10、型基因型血浆中可以存在的抗体OOO抗A抗体和抗B抗体AAAABO溶血病可发生在怀孕第一胎 自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等;O型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或B血型物质的刺激，血中抗A或抗B (IgG)效价较高;怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血;ABO溶血病可发生在怀孕第一胎Rh溶血病红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，具有D抗原称为Rh阳性，中国人绝大多数为Rh阳性;母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血病;母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病;RhD溶血病最常见其抗原性强弱依

11、次为DECce;RhD溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见;Rh溶血病的病因和发病机制Rh溶血病Rh溶血病的病因和发病机制Rh溶血病一般不发生在第一胎由于自然界无Rh血型物质 首次妊娠末期或胎盘剥离经过89周以后再次妊娠孕期几天内Rh阳性胎儿血 0.51ml胎儿已 娩出胎儿Rh血型同上胎少量胎儿血0.050.1ml胎儿红细胞溶血Rh阴性母血产生IgM抗体产生少量IgG抗体母血循环产生大量IgG抗体初发免疫反应次发免疫反应第一胎不溶血第二胎溶血胎盘Rh溶血病一般不发生在第一胎 首次妊娠末期或胎盘剥离经过8Rh溶血病发生在第一胎的情况Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血;Rh阴性母亲既往有流产或

12、人工流产史;极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学说）;RhD血型不合者约1/20发病母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同;Rh溶血病发生在第一胎的情况病理生理 Rh溶血 ABO溶血胎儿红细胞溶血重心力衰竭髓外造血肝脾肿大胎儿全身水肿低蛋白血症胎儿重度贫血胎儿血中胆红素新生儿黄疸母亲肝脏 胎盘娩出时黄疸不明显 新生儿处理胆红素血清UCB过高胆红素脑病 血脑屏障 胎儿红细胞溶血轻病理生理 Rh溶血 ABO溶血胎儿红细胞溶血重心力衰竭髓临床表现 临床特点ABO溶血病 Rh溶血病 发生频率常见不常见发生的母子血型主要发生在母O型胎儿A型或B型 母

13、缺少任一Rh抗原 胎儿却具有该Rh抗原发生胎次第一胎可发病（约半数） 一般发生在第二胎；第一胎也可发病 下一胎情况不一定大多数更严重临床表现较轻 较重，严重者甚至死胎 黄疸 生后第23天出现 24小时内出现并迅速加重 贫血 轻可有严重贫血或伴心力衰竭 肝脾大 很少发生 多有不同程度的肝脾增大 晚期贫血很少发生可发生，持续至生后36周 临床表现 临床特点ABO溶血病 Rh溶血病 发生的母子血型主胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症早产儿更易发生多于生后47天出现症状胆红素主要造成基底神经节、海马、下丘脑神经核和小脑神经元坏死临床上分4期并发症 胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症并发症 高危

14、因素：早产儿，低体重儿， 血清胆红素 游离胆红素 胆日龄3天，低体温， 水平过高 与神经细胞 红低血糖，低蛋白血症， 结合，抑制 素 缺氧，脱水，感染 ， 血脑屏障 其产能过程 脑 酸中毒，便秘，出血 功能降低 病 胆红素脑病发病示意图胆红素脑病发病示意图胆 红 素 脑 病警告期：嗜睡、不吃、反应差、肌张力减低、 拥抱反射减弱，持续1224小时痉挛期：抽搐、角弓反张和发热，持续1228小时 恢复期：上述症状减轻消失，约持续2周。后遗症期：手足徐动，眼球运动障碍，听觉障 碍，牙釉质发育不良胆 红 素 脑 病警告期：嗜睡、不吃、反应差、肌张力减低、儿科学新生儿黄疸课件儿科学新生儿黄疸课件实验室检查

15、 血型检查母子ABO和Rh血型溶血检查 溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿毛细血管血血红蛋白6%）;血涂片有核红细胞增多（10/100个白细胞）;血清总胆红素和未结合胆红素明显增加;实验室检查 血型检查致敏红细胞和血型抗体测定 试验名称目的方法结果判定意义改良直接抗人球蛋白试验(改良Coombs试验)测定患儿红细胞上结合的血型抗体“最适稀释度”的抗人球蛋白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合红细胞凝聚为阳性红细胞已致敏，为确诊实验Rh溶血病阳性率高而ABO溶血病低抗体释放试验测定患儿红细胞上结合的血型抗体加热使患儿致敏红细胞结合的母体血型抗体释放于释放液中，该释放液与同型成人红细胞混合

16、，再加入抗人球蛋白血清红细胞凝聚为阳性检测致敏红细胞的敏感试验，为确诊实验Rh和ABO溶血病一般均为阳性游离抗体试验测定患儿血清中来自母体的血型抗体在患儿血清中加入与其相同血型的成人红细胞，再加入抗人球蛋白血清红细胞凝聚为阳性估计是否继续溶血和换血效果，不是确诊试验试验名称目的方法结果判定意义抗体释放试验测定患儿红细胞上结合产前诊断 既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史孕妇及其丈夫均应进行ABO和Rh血型检查Rh血型不合者孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体，以后每24周检测一次，当抗体效价逐渐升高，提示可能发生Rh溶血病; 28周后监测羊水中胆红素浓度，了解是否发病及其程度;B超胎儿

17、水肿产前诊断 既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史产前诊断 既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史孕妇及其丈夫均应进行ABO和Rh血型检查Rh血型不合者孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体，以后每24周检测一次，当抗体效价逐渐升高，提示可能发生Rh溶血病; 28周后监测羊水中胆红素浓度，了解是否发病及其程度;B超胎儿水肿产前诊断 既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史生后诊断母子血型不合新生儿早期出现黄疸血清特异性免疫抗体的检查是生后诊断的主要依据Rh溶血病：改良Coombs（+）ABO溶血病：改良Coombs（+） 改良Coombs（-）需做抗体释放试验（+）生后诊断鉴别诊断 先

18、天性肾病有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿;无病理性黄疸和肝脾大;新生儿贫血双胞胎的胎-胎间输血，或胎-母间输血可引起;无重度黄疸、血型不合及溶血三项试验阳性;生理性黄疸ABO溶血病可仅表现为黄疸，易混淆;血型不合及溶血三项试验可鉴别;鉴别诊断 先天性肾病新生儿高胆红素血症治疗（重点掌握）原则：降低血清胆红素，避免严重高 胆红素血症及胆红素脑病新生儿高胆红素血症治疗（重点掌握）原则：降低血清胆红素，产前治疗血浆置换 适于Rh抗体效价较高，且不能提 前分娩的孕妇。宫内输血 将与孕妇血清不凝集的浓缩红细 胞在 B超引导下注入胎儿脐血管。酶诱导剂提前分娩 Rh阴性的产妇，本次妊娠抗 体效价逐渐升值1:3

19、2或1:64,且羊 水L/S 2者,可以提前分娩 .产前治疗血浆置换 适于Rh抗体效价较高，且不能提新生儿治疗1.光照疗法 (最常用的方法)新生儿治疗1.光照疗法 (最常用的方法) 光 照 疗 法 光 照 疗 法 光照原 理：间胆 4Z，15E胆红素和 光红素异构体 从胆汁及尿液中排出体外（减少血中间胆，不能抑制溶血，停光疗后易反跳） 异构化 异构化光疗适应症 1、产前确诊溶血病，一旦出现黄疸（此 时胆红素多85mol/L)给予光疗 2、换血前后均需光疗 3、根据总胆红素水平（见干预方案） 4、直胆水平4mg/dl光疗适应症足月新生儿黄疸干预推荐方案 时龄 总血清胆红素 水平（mol/L）（h

20、） 考虑光疗 光疗 光疗失败换血 换血加光疗 24 103（ 6） 154（ 9 ） 205（ 12） 25（ 15）48 154（ 9） 205（ 12 ） 291（ 17） 34（ 20）72 205（ 12） 257（ 15） 342（ 20） 42（ 25）72 257（ 15） 291（ 17） 376（ 22） 42（ 25）注：括号内数值为mg/dl值，1 mg/dl=17.1mol/L 足月新生儿黄疸干预推荐方案 时龄 早产儿黄疸干预推荐方案孕周/出生体重 出生 24h 48h 72h 光疗 换血 光疗 换血 光疗 换血28w/1000g 17-86 86-120 86-120

21、 120-154 120 154-171 （1-5）（5-7）（5-7）（7-9） （7） （9-10） 28-31w/ 17-103 86-154 103-154 137-222 154 188-2571000-1500g （1-6）（5-9） （6-9） （8-13）（9）（11-15） 32-34w/ 17-103 86-171 103-171 171-257 171-205257-291 1500-2000g （1-6） （5-10）（6-10）（10-15） （10-12）（15-17） 35-36w/ 17-120 86-188 120-205 205-291205-239 274

22、-3082000-2500g （1-7）（5-11）（7-12）（12-17） （12-14） （16-18）注：括号内数值为mg/dl值，1 mg/dl=17.1mol/L早产儿黄疸干预推荐方案孕周/出生体重 出生光源：兰光（波长425475nm） 绿光（波长510530nm）或日光方法：单面光疗或双面光疗，光毯光疗时间：一般2472小时注意事项：患儿戴眼罩，兜尿布 光疗箱温度、湿度 不显性失水增加 核黄素分解增加 注意灯管能量衰竭光源：兰光（波长425475nm）光疗副作用： 皮疹，腹泻，发热， 青铜 症，低钙 光疗效果： 24小时可降低 胆红素3 5mg/dl 儿科学新生儿黄疸课件2.换血疗法（最直接有效的方法）原理：用双倍于新生儿个体的血量 (1) 换出约60%的胆红素及抗体 (2) 换出约85%的致敏红细胞，抑制 溶血 (3) 纠正贫血2.换血疗法（最直接有效的方法） 换 血 疗 法 换 血 疗 法换血适应症 1、产前确诊溶血病，脐血胆红素 68mol/L (4mg