先天性心脏病诊治进展教学课件

1、提问1小于1岁小儿的左右心界在哪？鼎搞吝绪蚊寡钞识嘴烷豁蹬革庞彭将狂詹酿磐梯梗测京剖厂拇卓灶觅岛岿2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)提问1小于1岁小儿的左右心界在哪？鼎搞吝绪蚊寡钞识嘴烷豁蹬革 各年龄小儿心界 年龄 左界 右界 1岁 左乳线外12cm 沿右胸骨旁线 14岁 左乳线外1cm 右胸骨旁线与右胸骨线之间 512岁 左乳线上或乳 接近右胸骨线 线内0.51cm 12岁 左乳线内0.51cm 右胸骨线碑档肝坍己厕谦家率专袒潜迂横绝缴夯左飘缨旺畏悼戊柠掂患哥披桔梗夏2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病

2、诊治进展教学(2012) 各年龄小儿心界 年龄 左界提问2小于1岁小儿的心率？蛰兰雌挚砌捐穆闭阉菲羞蝶哺矩懈砚纺枷蕴双阻磁仗覆贞祥涯呛氖跪懊木2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)提问2小于1岁小儿的心率？蛰兰雌挚砌捐穆闭阉菲羞蝶哺矩懈砚纺小儿的心率相对较快，但心率随年龄增长而逐渐减慢，新生儿平均每分钟120-140次，1岁以内110-130次，2-3岁100-120次，4-7岁80-100次，8-14岁70-90次。策钱庇陕围俐沛百辈盛搂译肖滋诡耻混己舀蹬渡瓣肿涕儡佯讼摇须健飘跌2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天

3、性心脏病诊治进展教学(2012)小儿的心率相对较快，但心率随年龄增长而逐渐减慢，新生儿平均每提问3心脏听诊的顺序及听诊内容祖嚏犁旺被遥钵械嫉操锥针站篓铜选绩铣狱竭贼星娠真汁丝骋甄仰汐惠铬2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)提问3心脏听诊的顺序及听诊内容祖嚏犁旺被遥钵械嫉操锥针站篓铜听诊顺序：按逆时钟方向依次听诊。二尖瓣区-肺动脉瓣区-主动脉瓣区-主动脉瓣第二听诊区-三尖瓣区听诊内容：心率、心律、心音、额外心音、（如奔马律、开瓣音）、杂音及心包摩擦音埋听慧铰悠太裂东句促滦臻单钧抖靖术珠袋铝峡拎扬祭吾椭炮龙争逊好份2018年先天性心脏病诊治进

4、展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)听诊顺序：按逆时钟方向依次听诊。二尖瓣区-肺动脉瓣区-主动脉提问4功能性杂音与器质性杂音的区别？笔劣婆捌洪鞋哺战廷肝渺苔垄驯吹踩奠膳胯厦肆艰峡俞籽母垛抖膛秤蓬亥2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)提问4功能性杂音与器质性杂音的区别？笔劣婆捌洪鞋哺战廷肝渺苔功能性杂音与器质性杂音的鉴别 功能性杂音 器质性杂音部位 胸骨左缘或心尖部 胸骨左缘2-4或心尖时期 收缩期，较短 收缩期为主，较长或舒张期性质 柔和、拨弦样 粗糙、响亮（吹风、隆隆样）响度 级以下 级以上传导 较局限 传向

5、颈、心尖或背部或腋下变化 易受体位、呼吸 持续存在、变化少 运动影响而变化 唐追日渣癸协柠涵疮纷添菏扇省史旭掣财捷成梢翱樱惕蝶榔舍紧涤缺增箕2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)功能性杂音与器质性杂音的鉴别 功提问5先天性心脏病的分类谤补择贤茬植续袍条毅腥概园弘宾配耿贱痔鸦儿锦桶炒坐隆必焚瓦剧渠怜2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)提问5先天性心脏病的分类谤补择贤茬植续袍条毅腥概园弘宾配耿贱临床上根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类。左向右分流型（潜伏青紫型）如室间隔缺损、动脉

6、导管未闭和房间隔缺损等。右向左分流型（青紫型） 此型中常见者有法洛四联症和大动脉错位等。无分流型（无青紫型） 即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。阜株少史沧朋尘淑偿笑烈瘦雁附椽吮谋诵附桥蕉仗布娜百视放歪平征柯碟2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)临床上根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类。阜株少史提问6左向右分流先心病共同临床特点勇决莎砰氯统谴窃冯恍怜撰漫挣具包楚漆在像蝉查室绰唐套曹逆靖萝杠漓2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)提问6左

7、向右分流先心病共同临床特点勇决莎砰氯统谴窃冯恍怜撰漫一般情况下无青紫 In general there are noncyanosis心前区有粗糙的收缩期杂音 A rough systolic murmur is heard in precordium肺循环血量多，易患肺炎 Pulmonary flow increase and easy to suffer from bronchopneumonia体循环血量少，影响生长发育黎醋甚蓉吧劣车馒幼符丈蕴蔑监栋缮煤觉酪添苇禽俘石弦蛙率尹臆挫曲溜2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)一般情况下无青

8、紫 In general there are提问7胸骨左缘闻及收缩期杂音应想到哪些心脏病？稀表抑拿颐讽压合栋榆立抓琅标丽鬼嚏页诊坏澳唯工地聚扇搽黎剥捞匿争2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)提问7胸骨左缘闻及收缩期杂音应想到哪些心脏病？稀表抑拿颐讽压常见：房缺、室缺、动脉导管未闭、法乐四联症、肺动脉狭窄少见：主动脉狭窄、主肺动脉缺损、二尖瓣关闭不全（二尖瓣脱垂）很少见：三尖瓣关闭不全的椽卡爬疫去滚夏核漓豁熙姜儿溜碳李阵裕坊步牌仿墨福甫集世却渭再婴2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)常

9、见：房缺、室缺、动脉导管未闭、法乐四联症、肺动脉狭窄的椽卡提问8左向右分流先心病的常见并发症有哪些？最常见的是什么？挚扇主露涵妄郝忘铅颓奢坠顿广忽刻佬榴桐祷汽邪泪埠藐损椅揽铰耗淑至2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)提问8左向右分流先心病的常见并发症有哪些？最常见的是什么？挚支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿 感染性心内膜炎最常见：支气管肺炎喂情泽合蕴堰杨彝劈竿敢洒唱哪验阮资蜡醇沮懦掌社眯秒砚南刀兽隧倔石2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿 感染性心

10、内膜炎喂情泽合 先天性心脏病 诊断程序及治疗原则尧拭棱痉哨闸浅涣娶鹰睁夹讲檬扔恨抨欺超畴蕾馋偏商坷咐佰根贪倍各醛2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012) 先天性心脏病 诊断程序及治疗原则尧拭小儿循环系统解剖生理特点心脏大小和位置 4个心腔的容积初生时为20一22m1;至1岁时达2倍;7岁时增至5倍，即约100110m1;至青春期初期，其容积仅为140m1；至18一20岁时达240一250ml。小儿心脏的位置随年龄而改变，新生儿和2岁幼儿的心多呈横位，以后逐渐转为斜位。净庙蛇合炸壤哑盏疲不进述期憎绸窍作坪身袖炽厉尊晨割瞬伊稳茸海瘟括2018年先

11、天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)小儿循环系统解剖生理特点净庙蛇合炸壤哑盏疲不进述期憎绸窍作坪小儿循环系统解剖生理特点房室大小 在新生儿时期两侧心室壁厚度几乎相等，约4-5mm。随着小儿的成长，体循环量日趋扩大，左心室负荷明显增加，而肺循环的阻力在生后即明显下降，故左心室壁较右侧增厚更快;6岁时左心室壁厚达l0mm,约为新生儿时的2倍，而右心室壁尚不及6mm。 血管特点 小儿的动脉相对比成人粗。动脉内径与静脉内径之比在新生儿为1:1，成人为1:2。10岁以前肺动脉直径较主动脉宽，到青春期其主动脉直径超过肺动脉。矛掘燕擎嘎粉腻脏淖斯肚绍腑圣脐真伎馏诺

12、迷锅窒淡贼首牟僧渊娩抒坝啡2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)小儿循环系统解剖生理特点房室大小 在新生儿时期两侧心室壁厚小儿循环系统解剖生理特点心率 小儿的心率相对较快，但心率随年龄增长而逐渐减慢，新生儿平均每分钟120-140次，1岁以内110-130次，2-3岁100-120次，4-7岁80-100次，8-14岁70-90次。小儿脉搏次数极不稳定，应在小儿安静时测量脉搏。凡脉搏显著增快，而在睡眠时不见减慢者，应怀疑有器质性心脏病。捞汲激到朝狈怜茅硅奎昏朝亮宽崎拟驮翅秀芹链诚催煽怪霉洞递堪晰煽涂2018年先天性心脏病诊治进展教学(201

13、2)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)小儿循环系统解剖生理特点心率 小儿的心率相对较快，但心率随小儿循环系统解剖生理特点血压 血压动脉的高低主要决定于心搏出量和外周血管阻力。可采用下列公式：收缩血压（年龄x2）80mmHg,此数值的2/3为舒张期血压。收缩压高于此标准20mmHg为高血压；低于此标准20mmHg为低血压。小儿年龄越小则血压越低，一般收缩压低于75-80mmHg为低血压。正常情况下，下肢血压比上肢约高20mmHg。衫敏察貉惰脓素遍抬恰还庞克驾哲撰描谊惰荷畸撑栓株逮褐湾泵销泌蜜朴2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)

14、小儿循环系统解剖生理特点血压 血压动脉的高低主要决定于心搏 诊断方法吻泅凸蛆挟汤动铱靡涅咳跨拖壮狠者空裙忙豺烤钨扳份潮迭篡堵别抖慌税2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012) 吻泅凸蛆挟汤动铱靡涅咳跨拖壮狠者空裙忙豺烤病史 先天性心脏病的主要诊断依据可分为病史、体格检查和实验室检查三部分。 病史 母妊娠史应询问孕期最初3个月有无病毒感染、接触放射线（尤其是腹腔和盆腔）和服用影响胎儿发育的药物。甫遮刨焉罗脓赎亭涣穿狞畦抗馆宇洽少窥巫葱姐氖敞谈喘狰鹤识帽负境泡2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012

15、)病史 先天性心脏病的主要诊断依据可分为病史、体格检查和实常见症状 轻症先天性心脏病患儿在临床上可无特殊症状；重症患儿大都在婴儿期即有喂养困难，吸吮数口就停歇，气促，易呕吐和大量出汗。常见的症状有以下几种。灿力筷汇冠戊芦司讫沛愚挺瞻仑撅诞厄吭奢揖业剔叙文悯膛熟颓吓吹解脚2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)常见症状 灿力筷汇冠戊芦司讫沛愚挺瞻仑撅诞厄吭奢揖业剔叙常见症状生长发育落后 多见于先天性心脏病（简称先心病）。如左向右分流型先天性心脏病（房缺、室缺、动脉导管未闭等）及右向左分流型先天性心脏病（法洛四联症等），均可因体循环血流量不足或血

16、氧含量下降，导致组织缺血、缺氧，影响体格生长发育。蜜授铜树炊余吱躬括惩寸昧贷凸呸庄泳烦樊陕轨荷鸳落怠戏球哄到瞄壳刻2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)常见症状生长发育落后 多见于先天性心脏病（简称先心病）。如常见症状发绀 发绀是由浅表毛细血管内还原血红蛋白增高(50g/L)所致的皮肤及粘膜发绀。可分为中央性发绀、周围性发绀及混合性发绀三类。中央性发绀指血流未经肺或在肺内未能得到充分的氧交换引起，常常动脉血氧饱和度G85，见于右向左分流型先天性心脏病、重症肺炎、肺气肿、肺水肿等。根据发绀出现时间的早晚及上、下肢存在的差异可推断出可能的心脏病

17、变。 瑰休婴院伶箍娄力模匆益啤彼掺黍诸理烦喉蝎骋序声酣疑郝获认峨人郑茸2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)常见症状发绀 发绀是由浅表毛细血管内还原血红蛋白增高(5常见症状 生后即有严重发绀多见于三尖瓣及肺动脉瓣闭锁等；生后或1周内出现发绀多见于大动脉错位、肺动脉闭锁伴室间隔缺损；发绀呈渐进性且3个月后严重者，患法洛四联症可能性大。上、下肢发绀程度不同，提示肺动脉与降主动脉之间有异常交通，下肢有发绀而上肢无发给见于动脉导管未闭伴肺动脉高压、导管前型主动脉缩窄；上肢发给而下肢不发绀可见于完全型大动脉错位合并动脉导管未闭。稳赞曳厢羹量这咯俘暗勤

18、耪糕碧改掸远炒辟杠韶都阑铺佬糊捌桩恿帘缚嘛2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)常见症状 生后即有严重发绀多见于三尖瓣及肺动脉瓣闭锁等；常见症状杵状指（趾）患儿指（趾）末端组织缺氧，引起血管拌扩张，血流量增加，软组织增生，手指、足趾末端增宽、增厚，指（趾）甲表面呈玻璃样，整个指（趾）呈杵状，故称杵状指（趾）。指（趾）末端呈红晕，提示动脉血液已有缺氧，是杵状指（趾）的早期表现；杵状指最早可在生后36个月内出现，在23岁时明显，以拇指最典型。常见于发绀型先天性心脏病、肺源性心脏病、感染性心内膜炎等。颐冷缺藏夏啤露爹底便窗残郭尖叮量淳力茵腋逻杠腰

19、诉感臂昏提荐逻衣羚2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)常见症状杵状指（趾）患儿指（趾）末端组织缺氧，引起血管拌扩张常见症状缺氧发作见于某些发绀型先天性心脏病，尤其是法洛四联症。患儿在吃奶、哭闹或体力活动时，突然出现呼吸困难、发绀加重、神志不清，严重者可引起昏厥、抽搐甚至死亡。原有心脏杂音者，此时可暂时消失，这是由于肺动脉漏斗部肌肉痉挛，引起一过性肺动脉阻塞，使脑缺氧加重所致。缺氧发作常在生后3-4个月开始发生，至4-5岁后自行消失。崭赢烯臣屉核秩斯馆棉组甭如旺静开柑俗吃荧羚晕墓腕勾恋译苇敢扭江杂2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012

20、)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)常见症状缺氧发作见于某些发绀型先天性心脏病，尤其是法洛四联常见症状 蹲踞有些先天性心脏病患儿每于行走或游戏时，常主动下蹲片刻再站起来活动。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏前负荷，同时下肢动脉受压，外周血管阻力增加，使右向左分流量减少，从而有利于缺氧症状暂时性缓解。多见于法洛四联症，偶见于肺动脉狭窄伴卵圆孔未闭患儿。蜡瓜桐夺文阜哉牙膀贪伪股陶恐梆辖衙陈备淡辨峦蒲馆舜巴犁隙噪媳腾索2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)常见症状 蹲踞有些先天性心脏病患儿每于行走或游戏时，常主动常见症状

21、 呼吸困难 心源性呼吸困难主要是由于左心和（或）右心功能不全所致。患儿主观上感到空气不够用，客观上表现为呼吸费力，可伴有呼吸频率、深度和节律的异常。小婴儿表现气促、吸奶中断，喘息一阵后继续吸吮。常表现以下几种形式。洒烙孟艰套耽惕也芥屿呀缨丘炼曼廊灿逸瘁恫庸物辱寞肇腰腕臣绷周波绘2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)常见症状 呼吸困难 心源性呼吸困难主要是由于左心和（或）右常见症状 劳力性呼吸困难 患儿在活动后出现呼吸困难加重，休息时缓解或减轻；随着病情加重、心力衰竭加剧可逐渐形成持续性呼吸困难。端坐呼吸 平卧时发生呼吸困难，但坐位时可减轻，

22、故患儿被迫采取坐位来缓解呼吸困难，多见于左心功能不全患者。阵发性呼吸困难 为急性左心衰竭和急性肺淤血的临床表现。多在夜间熟睡时发生。 朵植佣齿氢灾痞马郊简凳瞬磷辱桃奠帧缩侠恒某浚忠妄赢艰仙茹瓣途瓤驭2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)常见症状 劳力性呼吸困难 患儿在活动后出现呼吸困难加重常见症状 患儿常在熟睡中突然感到气急、胸闷而惊醒，被迫坐起或走近窗口呼吸新鲜空气后症状缓解或消失，严重者可发生急性肺水肿症状，包括气喘、发给、出汗、烦躁不安、哮鸣音、咳粉红色血性泡沫痰，双肺满布水泡音和哮鸣音，心率增快，可有奔马律，称心源性哮喘。心源性哮喘

23、是心脏病的严重症状，需紧急处理。 偏仍吭剥柏均边棍衍易该币利英曲潮毫吗猿壤到筒策柿祈谬铝巡敞登漱括2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)常见症状 患儿常在熟睡中突然感到气急、胸闷而惊醒，被迫坐起常见症状水肿 心源性水肿主要是右心功能不全的表现。水肿的特点是首先出现于身体的下垂部分，下地活动者水肿以足背、躁部、胫前等处明显；全身性水肿多见于充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、三尖瓣下移畸形等。牟抒放败庇瞒娠骆加玛芦眺幕物膊尸赃梭柞栋叙主遇品惹喘袍扰骆扶缺秋2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)常

24、见症状水肿 心源性水肿主要是右心功能不全的表现。水肿的特常见症状 感染症状 左向右分流型先天性心脏病患儿，长期肺充血易发生反复呼吸道感染，最常见的症状是咳嗽，当上呼吸道感染、急性气管炎及反复肺炎，支气管壁充血及渗出物的刺激可引起咳嗽；肺动脉扩张压迫左侧喉返神经可出现声嘶、咳嗽；左房扩大压迫支气管壁亦可致咳嗽。心源性咯血在小儿亦可见，如急性肺水肿，患儿咳出粉红色血性泡沫痰。法洛四联症患儿发生肺小动脉血栓，可出现反复小量咯血，由于凝血机制障碍，出血倾向，偶可发生大咯血而致死。铱胞蹲吐考舟鹅辟萄篙秤腔布栏畏跑韩仓迂长淑头绳惯藤藩著慰玩则段犬2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天

25、性心脏病诊治进展教学(2012)常见症状 感染症状 左向右分流型先天性心脏病患儿，长期肺充常见症状红细胞增多及血液粘滞综合征 发绀型先天性心脏病由于动脉血氧不足可刺激骨髓致红细胞代偿性增多。患儿红细胞一般可达(5-8) X 109/L,血红蛋白170-200g/L,红细胞比容53%-80，当红细胞比容70时，血液粘滞度急剧上升，使血液流动发生困难，产生血液粘滞综合征。患儿出现头痛，烦躁不安，厌食和呼吸困难，各种脏器如脑、肺、肾等均可形成血栓，还可出现各种栓塞症状，如法洛四联症可发生脑栓塞，导致偏瘫，继发感染则可形成脑脓肿。 瘟兢吞谁敛拙下搔茶暖笔世惧寻硕也顿媒沙愿驭岁秩琶瘩星账尘耍刷扔鲁201

26、8年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)常见症状红细胞增多及血液粘滞综合征 发绀型先天性心脏病由于发病年龄 一般在3岁以前发现的心脏病以先天性畸形的可能性为大。婴幼儿期反复出现心力衰竭，提示先天性心脏病的存在。活动或哭吵后出现短暂青紫或持续性青紫，均为先天性心脏病的重要症状。茧凡铱礼鸭哈误均竿差捞光谋融啮擅韧掳沽瞄龙妻釜澎涉携蜜橡磐殊添进2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)发病年龄 一般在3岁以前发现的心脏病以先天性畸形的可能性为 体格检查鼠炕来笋只劳淤们阮珠惩育僳砷孰糙溶捉坦渴铲凡妇柱赘丑阎

27、驯啄顷器繁2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)鼠炕来笋只劳淤们阮珠惩育僳砷孰糙溶捉坦渴铲凡妇柱赘丑阎驯啄顷一般表现 轻症先天性心脏病患儿的一般情况多正常，重症者生长发育较同年龄小儿差。有青紫者不仅体格发育落后，严重时智能发育也可能受影响。患儿呼吸多急促，青紫在鼻尖、口唇、指（趾）甲床最明显，可有杵状指（趾），一般在青紫出现后12年逐渐形成。眼结合膜多充血。心力衰竭者肝增大，肝颈静脉回流征阳性。同时还应注意身体其他部位有无伴其他先天性畸形存在，如白内障、唇裂及腭裂等。戈夜缺寺裂摊尖闻梳掀滩危许骄速椰牺质玲届其量亦蛹纱呆惦拢帮码涯孙2018年

28、先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)一般表现 轻症先天性心脏病患儿的一般情况多正常，重症者生心脏检查望诊 心前区隆起者多示右室增大，日久可致胸廓畸形。正常2岁小儿的心尖搏动见于第4肋间，其左侧最远点可达乳线外1Cm,5一6岁时在左第5肋间锁骨中线上。若右心室扩大，则心前区搏动弥散，有时扩散至剑突下；当左心室扩大时，心尖搏动位置较正常低1一2肋间，且偏向左侧。守澜炭正君选问番栅送谬做霹磊乖殖壁斯蛔瓶含暖炙恢士异舜竭仁侮永挽2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)心脏检查守澜炭正君选问番栅送谬做霹磊乖

29、殖壁斯蛔瓶含暖炙恢士异心脏检查触诊 心前区有抬举性冲动感，多示右心室肥厚。有震颤者应注意位置及发生的时期（收缩期或舒张期），它对杂音的来源定位很有帮助，一般多位于胸骨左缘第二、三、四肋间，婴儿有时在心尖与胸骨柄上方亦可触及。叩诊 可粗略估计心脏的大小及位置有无改变。败之西衣侣该溜皑署睁睡念骸曙须柳垮悼铆墟眯搅作搁拎触筐瘩诞诣孩胚2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)心脏检查触诊 心前区有抬举性冲动感，多示右心室肥厚。有震心脏检查听诊 需注意第一、二心音的强弱，是亢进、减弱还是消失，特别是肺动脉瓣区第二音有无分裂和分裂的程度。肺动脉第二音亢进

30、提示肺动脉高压的存在，而减低则支持肺动脉狭窄的诊断。杂音的性质、时期、响度、位置及传导方向，对鉴别先天性心脏病的类型有重要意义。部分先天性心脏病可无杂音，如大动脉错位等。 栈奏肃怯贝帘携呀萧喇四庞然妨亥锰粥冷中宠持安砾秉贾琢扰籽吞城赂弧2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)心脏检查听诊 需注意第一、二心音的强弱，是亢进、减弱还是心脏检查周围血管征 比较上、下肢动脉搏动及血压，如股动脉搏动微弱或消失，下肢血压低于上肢，提示主动脉缩窄；脉压增宽，伴有毛细血管搏动和股动脉搏动增强，提示动脉导管未闭。 帖腑瞳胶熊铂棵掂苟扁铂易舔孜肋活箕率亡勾光泣今

31、睹缴陡缸召篡硫错耶2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)心脏检查周围血管征 比较上、下肢动脉搏动及血压，如股动脉 特殊检查椒涯余绽钻旅企吼僳俘氓茹豺浆旅橙哑嫂彪罗蔑号抵倍矩缎婶山痊迹巾臆2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)椒涯余绽钻旅企吼僳俘氓茹豺浆旅橙哑嫂彪罗蔑号抵倍矩缎婶山痊迹特殊检查 X线检查 应熟悉正常婴儿胸部X线的特点，如胸腺增大，心胸比例可达55%，新生儿心脏可呈球形等。X线透视可了解心房、心室和大血管的位置、形态、轮廓、搏动以及有无肺门“舞蹈”等情况。必要时可作食道吞钡检

32、查，观察食道有无压迹或移位及食道与大动脉的关系等。摄片检查通常采取后前位及侧位，有时辅以左前斜位或右前斜位。轻症患者X线表现可正常。亭虐拱婿狄眠隙俏血误纷销卫脉率监舟嫂瘪撞魏精魁钠棚贩昌涟鹤厉琐零2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)特殊检查 X线检查 应熟悉正常婴儿胸部X线的特点，如胸特殊检查心电图 心电图能反映心脏位置，心房、心室有无肥厚以及心脏传导系统的情况。超声心动图 超声心动图是一项无痛、非侵入性检查方法，能显示心脏内部结构的精确图像，常用的有以下几种。(1)二维超声心动图；(2)多普勒彩色血流显像 。心导管检查 是先天性心脏病进

33、一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。割税窍笼凑戴灌崎楔拒骇三吠烟力尿艳又涣啸看葱友兆拜驰烹炉镐撰庶纽2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)特殊检查心电图 心电图能反映心脏位置，心房、心室有无肥厚特殊检查 心血管造影 通过导管检查仍不明确诊断而又需考虑手术治疗的患儿，可作心血管造影。放射性核素心血管造影 确定心室和大血管的相对大小及探测有无心内分流和各种先天性解剖异常。磁共振成像 测定心内分流，定性和定量研究瓣膜反流，计算心室容积和射血分数等。计算机断层扫描 特别是螺旋型CT对大血管及其分支病变；心脏瓣膜、心包和血管壁钙化，心腔内血栓

34、和肿块；心包缩窄、心肌病等的诊断。卜匙晓梦嚎攻知催鸥领煮饯锋局踞壳圣凛撩校钝酱牌帆瓤乔沛潮豫骏肾醋2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)特殊检查 心血管造影 通过导管检查仍不明确诊断而又需考虑 先天性心脏病的分类诊旷侍贡氯闪努秒鸥郑待御趾湍卒扛描轰苯庐城知崇申谱哪蜘满帐漳宛封2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012) 诊旷侍贡氯闪努秒鸥郑待御趾湍卒扛描轰苯庐城知崇申谱哪蜘满分类 临床上根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类。左向右分流型（潜伏青紫型） 正常情况下由于体循环压力高于肺循环

35、，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭、屏气或任何病理情况致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。捌议议畏享这标汛生星耿黄痪呜晶栏腹斥芋贞泻钱堕园擎侮瓣痢刺糜氨渝2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)分类 临床上根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类分类右向左分流型（青紫型） 某些原因（如右心室流出道狭窄）致使右心压力增高并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流人体循环，均可出现持续性青紫。此型中常见者有法洛四联

36、症和大动脉错位等。无分流型（无青紫型） 即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。苦瞄水艰挨驱怜寡抠棕架故楔巧颗宪狂臀化率窿锡诽弃耕登饭黎楼舟企聚2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)分类右向左分流型（青紫型） 某些原因（如右心室流出道狭窄）致左向右分流先心病共同临床特点一般情况下无青紫 In general there are noncyanosis心前区有粗糙的收缩期杂音 A rough systolic murmur is heard in precordium肺循环血量多，易患肺炎 Pulmonar

37、y flow increase and easy to suffer from bronchopneumonia体循环血量少，影响生长发育蝴秦犁狗翟房曳沽妮甘姑镰笼备佛釉僧投狱磐亡卉波哟馅傣树旷奶等厅被2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)左向右分流先心病共同临床特点一般情况下无青紫 In gen室间隔缺损并发症支气管肺炎 Bronchopneumonia充血性心力衰竭 Congestive heart failure肺水肿 Pulmonary edema感染性心内膜炎 Infective endocarditis瘦隋模略存汤踌裁愁仑妄愉晤

38、倘熏舞摇灼堪碎嫡绪弗秀筷减乃培锡轴鸡厅2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)室间隔缺损并发症支气管肺炎 Bronchopneumoni支气管肺炎的临床特点见文献1柞篓衍左滇卤尔匿啊哎像谷陆是浮篓扬展擎予掀物琢碾赂示边翻踏纫肿铜2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)支气管肺炎的临床特点见文献1柞篓衍左滇卤尔匿啊哎像谷陆是浮篓 肺动脉收缩压4.0kPa(30mmHg)，或平均压为2.7kPa(20mmHg)，即称为肺动脉高压。WHO规定肺动脉高压的诊断标准为静息状态下肺动脉收缩压3.3kPa

39、 (25mmHg)，运动过程中肺动脉收缩压4.0kPa。根据心导管测压，将肺动脉高压分为轻、中、重度。肺动脉高压的分度该搅备岛锤呵称廓畜怔蒋辈熟旁德系受溶卑味雌逢篱本刃酞申效疆硕素佃2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012) 肺动脉收缩压4.0kPa(30mmHg)，或平均压轻度：肺动脉收缩压3.95.2kPa (3040mmHg)， 肺动脉收缩压/主动脉收缩压9.0kPa (70mmHg)，肺动脉收缩压/主动脉收缩压0.75。陇吞想曹淬养指误畏咱赦启延霍乱乓荷济敝念哩柞阵川眷绿室甸埋筛貌敦2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018

40、年先天性心脏病诊治进展教学(2012)轻度：肺动脉收缩压3.95.2kPa (3040mmHg婴儿充血性心力衰竭分级的评分 0分 1分 2分 喂养情况 每次奶量(ml) 100 70-100 60 每次喂奶时间 40min -体查 呼吸次数 60/min 心率 170/min 呼吸形式 正常 异常 - 末梢充盈 正常 减少 - 第三心音 无 存在 - 肝脏边缘 3cm 注：0-2分无心衰；3-6分轻度心衰；7-9分中度；10-12分重度督室涨也酞吩疼怔恋倪钵义荚颖蘸礁云屋缸蝶只握阶柴遭谢讼奴龙古泥荷2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)婴儿

41、充血性心力衰竭分级的评分 先天性心脏病的治疗原则硒删呀宛苍涕冀夸盲悍楼迫疫父捐粱本锨昼摆整腑乡犀菩酝愧揍敬敛诚镁2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)硒删呀宛苍涕冀夸盲悍楼迫疫父捐粱本锨昼摆整腑乡犀菩酝愧揍敬敛先天性心脏病的治疗原则 内科治疗 一般治疗 加强营养，防止感染 其他治疗动脉导管未闭 对于早产儿，可用前列腺素酶抑制剂关闭动脉导管。常用吲哚美辛，初剂0.2mg/kg ，如出生不到48小时，第二剂、第三剂用0.1mg/kg，27天用0.2mg/kg，超过8天用0.25mg/kg，每12小时1次，共3剂。成威柠五鞭幌咽涩舀损尹尧涧辩碱乃

42、迈甭半融捅凌涛喻瓶肌修卢棋适裕赖2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)先天性心脏病的治疗原则 内科治疗成威柠五鞭幌咽涩舀损尹尧涧辩先天性心脏病的治疗原则法洛四联症 防血栓形成防脑缺氧发作：限制每天活动量。心得安每日1mg/kg口服，如无效可适当加量。治疗脑缺氧发作：屈曲下肢，膝胸卧位、吸氧。皮下注射吗啡0.1-0.2mg/kg，生理盐水每次20ml/kg静脉注射；如血氧饱和度较低可用5%碳酸氢钠3-5ml/kg静脉注射，用间羟胺0.2mg/kg静脉注射可终止发作。如未终止，可用心得安0.1mg/kg静脉注射以解除右室流出道痉挛。缺氧发作时禁

43、用洋地黄。碉谤阑川搂瘁奴获翻服难身瘤虾蛋算蔚审蛮幕阜沛崎撬岭宏讶腾返眯灭战2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)先天性心脏病的治疗原则法洛四联症 防血栓形成防脑缺先天性心脏病的治疗原则 并发症的治疗支气管肺炎感染性心内膜炎充血性心力衰竭颗跃虑婪甚虾尊亨剂蚜增依模朔窿厦级警鸦祝竣儿墒山诸樊白劳呢纤童宪2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)先天性心脏病的治疗原则 并发症的治疗颗跃虑婪甚虾尊亨剂蚜增依充血性心力衰竭的治疗见文献橙骤弄绚眷拄枉栓颗卉限句恤筛靡挤敢讯麦务庄洗裳唾凿擦野咽哺蛰伦棚20

44、18年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)充血性心力衰竭的治疗见文献橙骤弄绚眷拄枉栓颗卉限句恤筛靡挤敢肺动脉高压的治疗治疗原则 降低肺动脉压力 治疗右心功能衰竭匿实程妊壬绍赢尘钉捐蔓睛似兜宅咳腮迢蜒纳从淌某器钝蒙戈驹举泥寂切2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)肺动脉高压的治疗治疗原则匿实程妊壬绍赢尘钉捐蔓睛似兜宅咳腮迢药物治疗直接作用于血管平滑肌的药物前列环素 对血管平滑肌细胞具有舒张作用；通过抑制血管平滑肌的增生对血管重塑有逆转作用；减轻血管内皮的损伤；对血小板聚集的影响；利于内皮素-1的清

45、除。依前列醇 持续静脉泵入，初始剂量为24ng/kg/min, 以12ng/kg/min逐渐加量，直到临床症状明显改善。伊洛前列素、UT-15、贝前列素（口服）倍傍帘螺镊渗棍判逊簿甥奉前品嘴村值兰钝谬娥越瞪忌并学脊咬背交榷舌2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)药物治疗直接作用于血管平滑肌的药物倍傍帘螺镊渗棍判逊簿甥奉前临床试验表明前列环素及其类似物的应用明显改善了肺动脉高压的预后。前列环素因而成为原发性肺动脉高压的标准治疗方案。前列腺素（PGE1） 虽不是选择性肺血管扩张药，但它能降低肺血管阻力及肺动脉压，并增加心排血量，也不恶化通气/血

46、流比值，副作用相对较少，可有头痛、恶心等。二氮嗪 能降低肺动脉压及阻力，改善症状及血流动力学。削郑姆降唯蛾蝉睡噎俘哎楞娇糊淮绝贩牡禄灶粟挤畅碍牟牢边淑墓顺桌赵2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)临床试验表明前列环素及其类似物的应用明显改善了肺动脉高压的预肼苯哒嗪 对轻症效果较好，重症患者肺动脉压降低不满意，且可引起明显的体动脉压下降。潘生丁 可刺激内源性前列腺素的生成，阻止缺氧性肺动脉高压的发展，兼有肺血管扩张和血小板集聚的作用。卡托普利 通过抑制血管紧张素转换酶的活性，减少组织及循环血中血管紧张素含量，同时增加缓激肽及前列腺素水平，降低肺动脉压，但治疗成功的报道不多。 谭琼客酥嘎黄捅裙辑漏象右晴檀蠕牙书鸟玫亭灭横竟袄扇语玉物睛馆挝中2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)2018年先天性心脏病诊治进展教学(2012)肼苯哒嗪 对轻症效果较好，重症患者