内科学肾小球病概述课件

1、内科学肾小球病概述内科学肾小球病概述内科学肾小球病概述讲授目的和要求掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点。熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制。了解炎症细胞以及炎症介质。2021/4/272内科学肾小球病概述内科学肾小球病概述内科学肾小球病概述讲授目讲授目的和要求掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点。熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制。了解炎症细胞以及炎症介质。2021/4/272讲授目的和要求掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点讲授主要内容概述病因与发病机制临床表现诊断治疗2021/4/273讲授主要内容概述2021/4/273

2、定义： 临床特点：血尿、蛋白尿、水肿、高血 压、肾功能受损 病变部位：主要累及双肾肾小球病因分类：原发性、继发性、遗传性后 果：肾小球硬化而致尿毒症概 述2021/4/274定义：概 述2021/4/274肾小球疾病分类 病因 ：原发性、继发性、遗传性 临床分型 病理分型概 述2021/4/275肾小球疾病分类 病因 ：原发性、继发性、遗传性概 述202临床分型急性肾小球肾炎 （acute glomerulonephritis,AGN-）-指急性起病，病程较短急进性肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis , RPGN)-几周出现少尿性急性肾衰竭慢性

3、肾炎 (chronic glomerulonephritis, CGN)-指病程迁延隐匿型肾炎(latent glomerulonephritis)-单纯性血尿和（或）无症状性蛋白尿肾病综合征 (nephrotic syndrome, NS)-大量蛋白尿，低白蛋白血症2021/4/276临床分型急性肾小球肾炎 （acute glomerulon原发性肾小球疾病的病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎minimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段性病变(focal segmental lesions, FSGS)三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerul

4、onephritis 膜性肾病 MN, membranous nephropathy 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis四、未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis2021/4/277原发性肾小球疾病的病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎minim系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferat

5、ive glomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis增生性肾炎2021/4/278系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN增生性肾炎2021/4/2 肾小球毛细血管袢示意图2021/4/279 肾小球毛细血管袢示意图 正常肾小球（PAS染色） 2021/4/2710 正常肾小球（PAS染色） 2021/4/27112021/4/2711微小病变型肾病 2021/4/2712微小病变型肾病 光镜下

6、肾小球玻变、纤维化呈局灶节段性分布。2021/4/2713光镜下肾小球玻变、纤维化呈局灶节段性分布。2021/4/272021/4/27142021/4/2714系膜细胞、系膜基质增生2021/4/2715系膜细胞、系膜基质增生2021/4/2715系膜细胞和毛细血管内皮细胞弥漫性增生，GBM的上皮下有团块状嗜复红蛋白沉积2021/4/2716系膜细胞和毛细血管内皮细胞弥漫性增生，GBM的上皮下有团块状新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 2602021/4/2717新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，20

7、2病因与发病机制 （etiology and pathogenesis） 多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用病因？2021/4/2718病因与发病机制 （etiology and pathoge循环免疫复合物沉积2021/4/2719循环免疫复合物沉积2021/4/2719原位免疫复合物形成2021/4/2720原位免疫复合物形成2021/4/2720电子致密物沉积部位基底膜内 上皮下 系膜区内皮下2021/4/2721电子致密物沉积部位基底膜内 上皮下 系膜区内皮下2021/4细胞免疫 炎症细胞与炎症介质 凝血与纤溶性肾损害 非免疫机制的作用 蛋白尿；高脂血症；高血压等202

8、1/4/2722细胞免疫2021/4/27222021/4/27232021/4/2723临床表现（clinical feature）蛋白尿血尿（肉眼、镜下）水肿（眼睑、四肢）高血压肾损害2021/4/2724临床表现（clinical feature）蛋白尿20212021/4/27252021/4/2725蛋白尿 正常滤过小于24万Da蛋白质通过150mg/d，3.5g/d，PCR200，MicroALB30-300选择性蛋白尿：中分子白蛋白为主，电荷屏障受损，预后较好。非选则性蛋白尿：中大分子蛋白，电荷和离子屏障同时受损，预后较差。2021/4/2726蛋白尿 2021/4/2726 肾

9、小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）2021/4/2727 肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞分子屏障：孔径大小2-4万Da2021/4/2728分子屏障：孔径大小2-4万Da2021/4/2728电荷屏障：内上皮细胞膜含涎蛋白、硫酸类肝素2021/4/2729电荷屏障：内上皮细胞膜含涎蛋白、硫酸类肝素2021/4/27血尿：3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线2021/4/2730血尿：3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿202水肿 edema 肾病性水肿：低蛋白血症 肾炎性水肿：“球

10、-管平衡”和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留2021/4/2731水肿 edema2021/4/2731高血压 hypertension 肾性高血压的出现往往提示预后不佳，是肾功能恶化的主要加重因素。 CRF患者90%出现高血压。肾血管性、肾实质性容量依赖型、肾素依赖型原因： 钠、水潴留 肾素分泌增多：肾实质缺血刺激 肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）2021/4/2732高血压 hypertension 2021/4/2732肾功能损害：急性及慢性肾功能衰竭急性肾炎可出现一过性肾功能损害，急进性肾炎常导致进行性恶化的肾功能损害，慢性肾炎的晚期可出现慢性肾功能不全。2021/4/273

11、3肾功能损害：急性及慢性肾功能衰竭2021/4/2733肾脏疾病的诊断 根据患者的病史、症状及体征，并辅以实验室检查和特殊检查，作出正确诊断 病因诊断 病理诊断 功能诊断 并发症诊断系统性红斑狼疮狼疮肾炎IV型弥漫性狼疮性肾炎慢性肾功能不全肾性贫血肾性高血压2021/4/2734肾脏疾病的诊断 根据患者的病史、症状及体征，并辅以实验 去除病因，抑制免疫反应及炎症反应，对症治疗, 防治并发症。延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗治疗原则(therapeutic principles)降压治疗对症治疗EPO、1,25-D3等广泛应用肾脏替代治疗2021/4/2735 去除病因，抑制免疫反应及炎症反应，对症治疗, 防治并发腹膜透析2021/4/2736腹膜透析2021/