脑后部可逆性脑病综合征培训课件

1、case1脑后部可逆性脑病综合征10/3/20221case1脑后部可逆性脑病综合征10/3/20221女，25岁，以“停经34周，浮肿2周，发现血压高1小时” 主诉入院。 查体:T:37.2，P:90次/分，R:20次/分，BP:160/110mmHg。 简要病史脑后部可逆性脑病综合征10/3/20222女，25岁，以“停经34周，浮肿2周，发现血压高1小时” 主次日出现反应迟钝，言语含糊，血压180/110mmHg，行急诊剖宫产术；术后出现烦躁、言语含糊、头痛； 行急诊CT扫描。根据CT表现；需要进一步做什么检查。脑后部可逆性脑病综合征10/3/20223次日出现反应迟钝，言语含糊，血压1

2、80/110mmHg，行急需要考虑什么诊断，进一步做什么检查。急诊CTV静脉窦未见明显异常.脑后部可逆性脑病综合征10/3/20224需要考虑什么诊断，进一步做什么检查。急诊CTV静脉窦未见明显T2WI脑后部可逆性脑病综合征10/3/20225T2WI脑后部可逆性脑病综合征10/3/20225T1-WI脑后部可逆性脑病综合征10/3/20226T1-WI脑后部可逆性脑病综合征10/3/20226FLAIR脑后部可逆性脑病综合征10/3/20227FLAIR脑后部可逆性脑病综合征10/3/20227DWI脑后部可逆性脑病综合征10/3/20228DWI脑后部可逆性脑病综合征10/3/20228A

3、DC从FLAIR、DWI和ADC图像可以判断病变性质是：细胞毒性水肿？血管源性水肿？最终诊断是？脑后部可逆性脑病综合征10/3/20229ADC从FLAIR、DWI和ADC图像可以判断病变性质是：脑脱水、降颅压、降压冶疗后意识转清，症状缓解。治疗后一周复查。脑后部可逆性脑病综合征10/3/202210脱水、降颅压、降压冶疗后意识转清，症状缓解。脑后部可逆性脑病case女性，27岁，足月分娩后3天，反复抽搐半天伴头痛。BP:170/110mmHg。 脑后部可逆性脑病综合征10/3/202211case女性，27岁，足月分娩后3天，反复抽搐半天伴头痛。BT2WI脑后部可逆性脑病综合征10/3/20

4、2212T2WI脑后部可逆性脑病综合征10/3/202212T1-WI脑后部可逆性脑病综合征10/3/202213T1-WI脑后部可逆性脑病综合征10/3/202213FLAIR脑后部可逆性脑病综合征10/3/202214FLAIR脑后部可逆性脑病综合征10/3/202214DWI脑后部可逆性脑病综合征10/3/202215DWI脑后部可逆性脑病综合征10/3/202215MRV脑后部可逆性脑病综合征10/3/202216MRV脑后部可逆性脑病综合征10/3/202216脱水、降颅压、降压冶疗后一周复查。脑后部可逆性脑病综合征10/3/202217脱水、降颅压、降压冶疗后一周复查。脑后部可逆性

5、脑病综合征10脑后部可逆性脑病综合征又称之为可逆性后部白质脑病综合征、顶枕部脑病、可逆性脑白质综合征、可逆性后部脑水肿综合征等。主要累及后循环，主要表现为头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状，多有视野异常以及癫痫发作。脑后部可逆性脑病综合征10/3/202218脑后部可逆性脑病综合征又称之为可逆性后部白质脑病综合征、顶枕病因高血压脑病妊娠毒血症化疗、免疫球蛋白治疗血栓形成性血小板减少性紫癜胶原性血管（系统性红斑狼疮、结节性动脉炎）获得性免疫缺陷综合征 脑后部可逆性脑病综合征10/3/202219病因脑后部可逆性脑病综合征10/3/202219机制交感神经系统在脑血管自我调节机制中发挥重要的控制保护

6、作用。椎基底动脉系统缺少丰富交感神经支配，血管自我调节能力差易受高灌注压的影响。突然血压升高导致了血管反射性舒张，使血浆和血细胞漏入脑皮层和白质组织间隙，引起血管源性水肿。 脑后部可逆性脑病综合征10/3/202220机制交感神经系统在脑血管自我调节机制中发挥重要的控制保护作用影像表现大脑后循环供血区（如顶枕颞叶）广泛性白质异常，最常见部位为双枕叶但可累及脑干、小脑、丘脑及其他部位。主要表现血管源性水肿（FLAIR/DWI/ADC)病变具有可逆性，如未及时干预可进一步发展为细胞毒性水肿及脑梗死。脑后部可逆性脑病综合征10/3/202221影像表现大脑后循环供血区（如顶枕颞叶）广泛性白质异常，最

7、常见鉴别诊断静脉窦血栓线粒体脑肌病脑梗死病毒性脑炎脑后部可逆性脑病综合征10/3/202222鉴别诊断静脉窦血栓脑后部可逆性脑病综合征10/3/20222女性，46岁，人工流产术后，突发右侧肢体无力10小时余，肢体抽搐1次。 鉴别诊断1脑后部可逆性脑病综合征10/3/202223女性，46岁，人工流产术后，突发右侧肢体无力10小时余，肢体T：37.6，P：80次/分，R20次/分，BP：左120/80mmHg 脑后部可逆性脑病综合征10/3/202224T：37.6，P：80次/分，R20次/分，BP：左120DWI脑后部可逆性脑病综合征10/3/202225DWI脑后部可逆性脑病综合征10/

8、3/202225静脉窦血栓形成 脑后部可逆性脑病综合征10/3/202226静脉窦血栓形成 脑后部可逆性脑病综合征10/3/20222男，62岁，突发左侧肢体无力1天，四肢抽搐1次。 静脉性脑梗死鉴别诊断2脑后部可逆性脑病综合征10/3/202227男，62岁，突发左侧肢体无力1天，四肢抽搐1次。 静脉性脑梗男性，50岁，头痛2周，发作性四肢抽搐5天。鉴别诊断2静脉性出血性脑梗死脑后部可逆性脑病综合征10/3/202228男性，50岁，头痛2周，发作性四肢抽搐5天。鉴别诊断2静脉性男，34岁，胡言乱语、行为异常1个月，加重4天 鉴别诊断3脑后部可逆性脑病综合征10/3/202229男，34岁，

9、胡言乱语、行为异常1个月，加重4天 鉴别诊断3脑查体：T36.6，P108次/分，R21次/分，BP125/88mmHg脑后部可逆性脑病综合征10/3/202230查体：T36.6，P108次/分，R21次/分，BP125线粒体脑肌病 基因监测：检测到一个与MELAS相符合的致病突变。 脑后部可逆性脑病综合征10/3/202231线粒体脑肌病 基因监测：检测到一个与MELAS相符合的致病突男性、46岁，发热、头痛6天，精神异常2天 。鉴别诊断4：病毒性脑炎脑后部可逆性脑病综合征10/3/202232男性、46岁，发热、头痛6天，精神异常2天 。鉴别诊断4：病总结诱发因素（多以高血压为基础）大脑

10、后循环区域多见，对称性分布，以血管源性水肿为主。及时降压治疗可迅速逆转。早期为可逆性血管源性脑水肿，但延误治疗可造成神经细胞进一步损害而不可逆死亡。脑后部可逆性脑病综合征10/3/202233总结诱发因素（多以高血压为基础）脑后部可逆性脑病综合征10/case2脑后部可逆性脑病综合征10/3/202234case2脑后部可逆性脑病综合征10/3/202234简要病史男，45岁，头痛10天，呈持续性胀痛，颞额部明显，立位或头部转动时加剧，无视物模糊、视物旋转。查体：T36.1，P70次/分，R19次/分，BP138/78mmHg。脑后部可逆性脑病综合征10/3/202235简要病史男，45岁，头

11、痛10天，呈持续性胀痛，颞额部明显，立T2WI脑后部可逆性脑病综合征10/3/202236T2WI脑后部可逆性脑病综合征10/3/202236T1WI脑后部可逆性脑病综合征10/3/202237T1WI脑后部可逆性脑病综合征10/3/202237DWI脑后部可逆性脑病综合征10/3/202238DWI脑后部可逆性脑病综合征10/3/202238FLAIR脑后部可逆性脑病综合征10/3/202239FLAIR脑后部可逆性脑病综合征10/3/202239FLAIR脑后部可逆性脑病综合征10/3/202240FLAIR脑后部可逆性脑病综合征10/3/202240CE-T1WI脑后部可逆性脑病综合征1

12、0/3/202241CE-T1WI脑后部可逆性脑病综合征10/3/202241CE-T1WI脑后部可逆性脑病综合征10/3/202242CE-T1WI脑后部可逆性脑病综合征10/3/202242诊断硬膜下血肿脑膜炎脑膜转移癌低颅压综合征以上都不是脑后部可逆性脑病综合征10/3/202243诊断硬膜下血肿脑后部可逆性脑病综合征10/3/202243使用腰穿针于椎间隙垂直进针，穿透黄韧带有落空感，再轻柔进针，穿破硬脊膜再次感到落空感。缓慢抽出针芯可见少量淡黄色液体，不能流出，嘱患者腹部用力，增大腹压，可见极少量淡黄色液体，但不能滴下。诊断低颅压综合征 脑后部可逆性脑病综合征10/3/202244使

13、用腰穿针于椎间隙垂直进针，穿透黄韧带有落空感，再轻柔进针，治疗后复查脑后部可逆性脑病综合征10/3/202245治疗后复查脑后部可逆性脑病综合征10/3/202245治疗后复查脑后部可逆性脑病综合征10/3/202246治疗后复查脑后部可逆性脑病综合征10/3/202246治疗后复查脑后部可逆性脑病综合征10/3/202247治疗后复查脑后部可逆性脑病综合征10/3/202247低颅压综合征脑脊液压力低于60mmH2O时产生一系列表现的临床综合征。 正常颅内压的范围，腰椎穿刺测定应在80120mmH2O之间。 临床常用脑脊液的压力来表示颅内压。脑后部可逆性脑病综合征10/3/202248低颅压

14、综合征脑脊液压力低于60mmH2O时产生一系列表现的临临床表现体位性头痛（站立位时出现或加重,卧位时减轻或消失）; 伴有恶心呕吐、眩晕、耳鸣、视力障碍、颈项强直等。脑脊液改变无特异性,可有轻度WBC升高,淋巴细胞增多。脑后部可逆性脑病综合征10/3/202249临床表现体位性头痛（站立位时出现或加重,卧位时减轻或消失）;病因和发病机制 病因 原发性：原因不明； 继发性：腰穿、脑室和脊髓腔的过度引流、头外伤、脊髓神经根的撕裂、颅脑手术后 以及脱水、休克、恶液质、中毒、尿毒症、慢性巴比妥中毒等。 脑后部可逆性脑病综合征10/3/202250病因和发病机制 病因脑后部可逆性脑病综合征10/3/202

15、2病因和发病机制可能机制： 脉络膜分泌障碍脑脊液产生过少; 蛛网膜颗粒吸收过度; 脑脊液从脑(脊)膜小的撕裂口漏出。脑后部可逆性脑病综合征10/3/202251病因和发病机制可能机制：脑后部可逆性脑病综合征10/3/20影像表现硬脑膜弥漫性线样强化,累及幕上及幕下硬膜下积液颅内静脉及静脉窦扩张垂体增大脑下垂脑后部可逆性脑病综合征10/3/202252影像表现硬脑膜弥漫性线样强化,累及幕上及幕下脑后部可逆性脑病机制：硬膜静脉血流增加以补偿脑脊液的丢失。硬脑膜内层由硬脑膜壁细胞缺乏紧密联结 ,而蛛网膜和软脑膜上壁细胞紧密联结；导致对比剂增强仅限硬脑膜。硬脑（脊）膜增厚，线样均匀强化，软脑膜不受累脑

16、后部可逆性脑病综合征10/3/202253机制：硬膜静脉血流增加以补偿脑脊液的丢失。硬脑（脊）膜增厚，薄新月形,常双侧对称性,无占位效应，额顶部多见。机制：硬脑膜扩张不足以维持颅内容量时发生。硬膜下积液硬膜下血肿：桥静脉破裂形成脑后部可逆性脑病综合征10/3/202254薄新月形,常双侧对称性,无占位效应，额顶部多见。硬膜下积液硬小脑扁桃体下移；桥前池变窄或消失;视交叉向下移位;蛛网膜下腔变小;发生在严重脑脊液容量不足的患者。脑组织下垂脑后部可逆性脑病综合征10/3/202255小脑扁桃体下移；桥前池变窄或消失;视交叉向下移位;蛛网膜下腔垂体增大、脉窦充血：代偿性静脉或静脉窦充血治疗前治疗后一

17、年脑后部可逆性脑病综合征10/3/202256垂体增大、脉窦充血：代偿性静脉或静脉窦充血治疗前治疗后一年脑鉴别诊断脑膜强化的鉴别 脑膜炎、脑膜转移癌外伤性硬膜下积液脑结构移位的鉴别 Chiari畸形脑后部可逆性脑病综合征10/3/202257鉴别诊断脑膜强化的鉴别脑后部可逆性脑病综合征10/3/202鉴别诊断：结核性脑膜炎脑底池多见，脑膜线状、结节状强化，结核性肉芽呈环状强化，脑积水。脑后部可逆性脑病综合征10/3/202258鉴别诊断：结核性脑膜炎脑底池多见，脑膜线状、结节状强化，结核鉴别诊断：隐球菌性脑膜炎 软脑膜受累为主，软脑膜增厚/强化脑后部可逆性脑病综合征10/3/202259鉴别诊

18、断：隐球菌性脑膜炎 软脑膜受累为主，软脑膜增厚/强化脑鉴别诊断：化脓性脑膜炎男性，55岁，“头痛1月余，言语含糊、发热1天” 脑后部可逆性脑病综合征10/3/202260鉴别诊断：化脓性脑膜炎男性，55岁，“头痛1月余，言语含糊、女性，56岁，“发热1周，人事不省4天” 鉴别诊断：病毒性脑膜脑炎脑后部可逆性脑病综合征10/3/202261女性，56岁，“发热1周，人事不省4天” 鉴别诊断：病毒性脑鉴别诊断：肥厚性硬脑膜炎硬脑膜炎性反应致纤维增生所致；硬脑膜弥漫性增厚强化。颅底、小脑幕以及大脑镰等部位。脑后部可逆性脑病综合征10/3/202262鉴别诊断：肥厚性硬脑膜炎硬脑膜炎性反应致纤维增生所

19、致；硬脑膜鉴别诊断：脑膜转移癌原发肿瘤史，脑膜不均匀增厚、结节状强化，脑实质内可有转移灶脑后部可逆性脑病综合征10/3/202263鉴别诊断：脑膜转移癌原发肿瘤史，脑膜不均匀增厚、结节状强化，鉴别诊断：外伤性硬膜下积液外伤史/占位效应/无脑膜强化脑后部可逆性脑病综合征10/3/202264鉴别诊断：外伤性硬膜下积液外伤史/占位效应/无脑膜强化脑后部鉴别诊断：Chiari畸形无脑膜强化，静脉充血，可伴有脊髓空洞症。脑后部可逆性脑病综合征10/3/202265鉴别诊断：Chiari畸形无脑膜强化，静脉充血，可伴有脊髓空总结临床表现有一定特征，体位性头痛，直立位时明显。MRI尤其是增强MRI有一定特

20、征。腰穿检查。脑后部可逆性脑病综合征10/3/202266总结临床表现有一定特征，体位性头痛，直立位时明显。脑后部可逆Case3脑后部可逆性脑病综合征10/3/202267Case3脑后部可逆性脑病综合征10/3/202267简要病史女性，56岁，右眶外侧部疼痛伴行走不稳半年，加重1月。 查体：T36.2，P78次/分，R19次/分，BP135/88mmHg。右指鼻试验（+），右跟膝胫试验（+），双巴氏征阴性，克氏征阴性。 脑后部可逆性脑病综合征10/3/202268简要病史女性，56岁，右眶外侧部疼痛伴行走不稳半年，加重1月T1WIT2WI脑后部可逆性脑病综合征10/3/202269T1WI

21、T2WI脑后部可逆性脑病综合征10/3/202269FLAIRDWI脑后部可逆性脑病综合征10/3/202270FLAIRDWI脑后部可逆性脑病综合征10/3/202270ADCCE-T1WI脑后部可逆性脑病综合征10/3/202271ADCCE-T1WI脑后部可逆性脑病综合征10/3/2022CE-T1WICE-T1WI脑后部可逆性脑病综合征10/3/202272CE-T1WICE-T1WI脑后部可逆性脑病综合征10/3/CT+CTA脑后部可逆性脑病综合征10/3/202273CT+CTA脑后部可逆性脑病综合征10/3/202273脑后部可逆性脑病综合征10/3/202274脑后部可逆性脑病

22、综合征10/3/202274诊断三叉神经鞘瘤脑膜瘤胆脂瘤动脉瘤海绵状血管瘤脑后部可逆性脑病综合征10/3/202275诊断三叉神经鞘瘤脑后部可逆性脑病综合征10/3/202275手术记录显微镜下切开病变处颅底硬脑膜达天幕缘，见肿瘤呈淡黄色蜡样，瘤内无血供，局部中颅底骨质及右侧岩骨骨质部分被破坏。肿瘤沿岩骨背侧向右侧桥小脑角延伸，显微镜下剪开面听神经、三叉神经周围的蛛网膜，暴露桥小脑角区肿瘤，见肿瘤包绕面听神经、三叉神经。 脑后部可逆性脑病综合征10/3/202276手术记录显微镜下切开病变处颅底硬脑膜达天幕缘，见肿瘤呈淡黄色送检组织为角化物，符合胆脂瘤改变。 脑后部可逆性脑病综合征10/3/2

23、02277送检组织为角化物，符合胆脂瘤改变。 脑后部可逆性脑病综合征1病理上镜下囊壁由角化或未角化鳞状上皮作同心圆排列而成，囊内可见角质碎屑、固态胆固醇结晶及其他类脂质成分。最常见于桥小脑角， 鞍旁次之。分叶状或不规则形，呈塑形或填充式生长，有包绕或在正常神经结构中缓慢生长的趋势。鞍旁表皮样囊肿脑后部可逆性脑病综合征10/3/202278鞍旁表皮样囊肿脑后部可逆性脑病综合征10/3/202278CT多为低密度，稍高于脑脊液密度偶见少许边缘钙化；增强大多未见强化，继发感染部分囊壁见强化，邻近骨质受压变形变薄。MR上T1加权呈低信号，T2加权呈高信号，FLAIR呈混杂低信号，DWI呈高信号改变。鞍

24、旁表皮样囊肿脑后部可逆性脑病综合征10/3/202279CT多为低密度，稍高于脑脊液密度偶见少许边缘钙化；增强大多鉴别诊断三叉神经鞘瘤脑膜瘤海绵状血管瘤动脉瘤其他来源肿瘤脑后部可逆性脑病综合征10/3/202280鉴别诊断三叉神经鞘瘤脑后部可逆性脑病综合征10/3/2022鉴别诊断：三叉神经鞘瘤起源于三叉神经半月神经节，骑跨于中后颅窝之间呈哑铃状。脑后部可逆性脑病综合征10/3/202281鉴别诊断：三叉神经鞘瘤起源于三叉神经半月神经节，骑跨于中后颅神经鞘瘤好囊变，囊变时呈环形或不规则强化，实性部分明显强化，囊变部分未见增强。鉴别诊断：三叉神经鞘瘤脑后部可逆性脑病综合征10/3/202282神经鞘瘤好囊变，囊变时呈环形或不规则强化，实性部分明显强化，