病理学骨肿瘤

1、骨肿瘤 丁 力 中山大学中山医学院 中山大学附属第一医院加油！骨肿瘤分原发性和继发性两大类。根据肿瘤细胞的形态及其所产生的基质，可分为成骨性、成软骨性、溶骨性、骨髓源性、结缔组织性肿瘤、其它肿瘤6大类。根据瘤组织的结构、生长特性等，又可再分为良性、中间性及恶性三大类。骨肿瘤分类学习内容骨软骨瘤骨肉瘤骨巨细胞瘤软骨肉瘤骨软骨瘤(Osteochondroma) 骨表面覆以软骨帽的骨性突出物最常见的良性骨肿瘤好发年龄：11 20岁好发部位：四肢长骨干骺端单发（多见）或多发（骨软骨瘤病）病理变化肉眼观：宽基型与带蒂型半球状、菜花状或息肉状宽基型带蒂型切面肉眼和镜下均可见三层：表层为一薄层纤维组织，即软

2、骨膜；中层为软骨帽，由灰白略带蓝色的透明软骨组成；基底部由海绵状松质骨组成。骨软骨瘤骨软骨瘤临床病理联系局部压迫症状，引起疼痛和不适。如果肿块体积迅速增大，软骨帽增厚1cm以上，则须考虑恶变的可能，这在多发性者多见。本瘤如手术切除不彻底,则易复发。骨肉瘤( a)原发性骨恶性肿瘤中最常见者（1/3）肿瘤细胞能直接形成肿瘤性骨样组织或骨组织骨肉瘤的病理类型（一）基于骨肉瘤发生部位、生长特性及预后。1.中心性（髓性）生长较迅速，组织分化较低，临床预后较差2.表面性（骨膜性） 普通型低度恶性中央型血管扩张型小细胞性骨旁骨肉瘤骨膜骨肉瘤高度恶性表面骨肉瘤基于骨肉瘤细胞和组织分化方向，分为4种亚型。1.成

3、骨细胞型 2.成软骨细胞型 3.成纤维细胞型 4.混合型普通型骨肉瘤好发年龄：1120岁 青少年 男女比例约2：1好发部位：四肢长骨的干骺端 尤其股骨的下段 胫、腓骨的上段约60%X线所见肿瘤骨形成：云絮状、斑块状、针状致密阴影；骨质破坏：筛孔状、虫蚀状、大片状的密度减低区；软组织肿块；骨膜新生骨。成骨型溶骨型混合型病理变化肉眼改变肿瘤向骨髓腔内及向周围骨皮质浸润，梭形肿物一般不侵及骨骺端切面呈多彩状 肿瘤性骨质含量较多时则肿瘤呈黄白色 软骨形成较多时，则呈半透明状 肿瘤细胞丰富部位则呈灰红色鱼肉状 坏死区呈灰黄色，出血区则为暗红色骨肉瘤X线特征性表现Codman三角：是由于病变部位的骨外膜常

4、被掀起，在切面上可见肿瘤上、下两端的骨皮质和被掀起的骨外膜之间形成三角形隆起，其间堆积由骨外膜产生的反应性新生骨。X线特征性表现日放线：当骨外膜被掀起时，自骨外膜通往骨皮质的小血管因受到牵拉而呈垂直于骨皮质分布，在这些垂直的小血管周围，组织的血液供应丰富，故新骨形成较多，这些新生骨小梁呈放射状与骨表面垂直分布。肿瘤骨膜骨皮质骨髓腔Codman三角Codman三角日放线日放线和Codman三角在X线上对骨肉瘤诊断有特征性意义。Codman三角日放线镜下：1.瘤细胞异型性明显；2.肿瘤细胞能直接形成肿瘤性骨样组 织或骨组织，是诊断本瘤最重要的 组织学依据。肿瘤性骨质发生过程中各阶段的形态A.最早在

5、肿瘤细胞间出现均质红染的胶原物质; B.这些物质逐渐增多,将 肿瘤细胞分隔，构成小梁或片状的肿瘤性骨样组织（类骨）。 C.可出现钙盐沉着，其内 的肿瘤细胞固缩变 小，形成肿瘤性骨质。免疫组化：vimentin强阳性 CK、EMA、actin、desmin局部弱阳性 S-100阳性（软骨分化区）临床病理联系症状和体征：固定性疼痛（占82），局部皮肤静脉曲张及水肿，病理性骨折。碱性磷酸酶增高：在成骨较多的肿瘤明显，手术截除肿瘤后则降低，如果不降低，表示瘤组织切除不完全或已有转移。肿瘤复发后又可再增高，因此碱性磷酸酶可作为预后追踪检查的指标。预后： 骨肉瘤是高度恶性肿瘤，预后较差，5年生存率约60。

6、骨肉瘤主要通过血道转移，肺是最常见发生转移的器官。骨巨细胞瘤(Giant cell tumor of bone)具有局部侵袭性和复发倾向；好发于2040岁青壮年；仅次于骨软骨瘤和骨肉瘤，居第三位；多发生于四肢长骨的骨端，约半数位于股骨下端及胫骨上端，长骨以外则以脊椎多见。X线表现溶骨性, 偏心性, 膨胀性, 肥皂泡样影 大体：肿瘤常为偏心性生长；肿瘤周围常有菲薄的骨壳；肿瘤内的骨质被破坏溶解，瘤内可见纤维或骨性间隔；肿瘤组织呈灰红色，质软而脆，常合并出血及坏死，囊性变或血腔。病理变化镜下： 肿瘤主要由多核巨细胞和单核基质细胞组成。多核巨细胞体积巨大，细胞边界不规则，分界清楚，常较均匀地散布在基

7、质细胞之间。 单核基质细胞为梭形、卵圆形或圆形，细胞境界不清楚，肿瘤本身无成骨现象。骨巨细胞瘤传统分级：级的基质细胞异型性小，多核巨细胞数量多，体积大，分布较均匀，级的基质细胞异型性明显，细胞密集，核分裂像多，具肉瘤样改变，多核巨细胞数量少，异型性明显。级介于两者之间。WHO新分类现逐步废弃传统分级，统称为骨巨细胞瘤，具侵袭性WHO分类：骨巨细胞瘤、恶性骨巨细胞瘤恶性骨巨细胞瘤包括：传统分级的级、出现转移的骨巨细胞瘤及骨巨细胞瘤内的恶性(malignancy in giant cell tumor of bone)的病例临床病理联系局部渐肿胀、疼痛、有乒乓球样感。影响关节活动，病理性骨折首发。

8、局部侵袭性强，刮除术后复发率高，复发后可恶变为恶性骨巨细胞瘤或纤维肉瘤。软骨肉瘤( a)软骨细胞发生的恶性肿瘤在原发性恶性骨肿瘤中，发病率仅次于骨肉瘤发病年龄4060岁多发于长骨，其次是骨盆有中央型（多）和周围型有原发性和继发性（多）病理变化肉眼所见 灰白色、半透明的分叶状肿物，其中常见淡黄色的钙化或骨化小灶。常发生粘液变、出血及囊性变等继发性改变。软骨肉瘤镜下所见肿瘤性软骨细胞与软骨基质构成；瘤肿瘤细胞多形性，细胞核肥大,深染,可见双核,巨核和多核瘤巨细胞,并见明显核仁；透明软骨基质或粘液样基质。免疫组化：S-100、vimentin阳性软骨的正常结构临床病理联系 局部疼痛与肿块是软骨肉瘤的主要症状。软骨肉瘤一般比骨肉瘤生长慢，转移也较晚。骨肉瘤软骨肉瘤骨巨细胞瘤发病年龄1020y4060y2040y好发部位四肢长骨干骺端(尤其股骨下段、胫骨上段）长骨、骨盆等不规则骨四肢长骨骨端(尤其股骨下段、胫骨上段）肿瘤性质成骨性肿瘤成软骨性肿瘤溶骨性肿瘤大体特征梭形肿块，切面多彩性(Codman三角、日放线)灰白半透明分叶状肿物偏心性膨胀性溶骨性破坏骨质组织