医学课件-骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤教学课件

1、骨巨细胞、组织细胞、纤维组织类肿瘤MRI、CT表现1.骨巨细胞、组织细胞、纤维组织类肿瘤MRI、CT表现1.1. 破骨巨细胞： 良性、侵袭性 骨巨细胞瘤2.骨纤维、组织细胞类： 良性、侵袭性、恶性 1）骨纤维皮质缺损、非骨化性纤维瘤 2）骨纤维结构不良、骨纤维异常增殖症 3）骨化性纤维瘤、韧带样纤维瘤（硬纤维瘤） 4）骨良、恶性纤维组织细胞瘤3. 骨囊肿、（原发、继发）动脉瘤样骨囊肿4. 骨孤立性浆细胞瘤、淋巴瘤2.1. 破骨巨细胞：2.女53，左膝行走不适2月余伴加重1周3.女53，左膝行走不适2月余伴加重1周3.4.4.5.5.6.6.男22，右髋疼痛1月余伴加重10天7.男22，右髋疼痛

2、1月余伴加重10天7.8.8.女46，右膝关节疼痛不适3月余伴跛行1月9.女46，右膝关节疼痛不适3月余伴跛行1月9.10.10.11.11.12.12.女46，右侧膝关节痛4月余，伴渐进性加重13.女46，右侧膝关节痛4月余，伴渐进性加重13.14.14.15.15.16.16.骨巨细胞瘤临床：良性及侵袭性骨肿瘤；年龄、部位、与骺板关系、症状无特异性；分型：分房型、溶骨型；侵袭时：穿破皮质伴软组织块及局部骨膜反应、周围炎性反应。病理：破骨细胞的单核、多核巨细胞及结缔组织基质细胞、纤维间质中不成熟的血管，可合并囊变、出血、坏死，少部分含软骨基质影像：骨皮质不连续、病理骨折、边缘清、边缘硬化、瘤

3、内钙化、偏心及分叶、病变横径大于母骨直径1/2、病变长轴与母骨一致、软组织肿块、骨膜反应、液平面、骨性间隔、病变边缘距关节面的距离、骨嵴、跨越骺板。 1 CT破坏程度与MRI实行成分比例、周围水肿、炎性反应等对侵袭性、术后复发判断有帮助 2 增强后最大CT值、净增值对骨巨的诊断、鉴别有帮助。17.骨巨细胞瘤17. 男14，右大腿病灶2年半渐增大18. 男14，右大腿病灶2年半渐增大18.病理：非骨化纤维瘤19.病理：非骨化纤维瘤19.男17岁，外伤后左大腿疼痛伴活动受限14小时20.男17岁，外伤后左大腿疼痛伴活动20.21.21.22.22.结合临床、影像考虑（左股骨）非骨化性纤维瘤，继发A

4、BC伴病理性骨折，注：该病例经上海复旦大学附属肿瘤医院病理科王朝夫教授友情阅片23.结合临床、影像考虑（左股骨）非骨化性纤维瘤，继发ABC伴病理男18，发现左侧股骨近端病变半年余24.男18，发现左侧股骨近端病变半年余24.25.25.26.26.病理：非骨化性纤维瘤27.病理：非骨化性纤维瘤27.骨皮质缺损(FCD)、非骨化性纤维瘤(NOF).临床：FCD: 儿童、青少年（5-15），局部骨发育障碍伴纤维组织增生，好发于股、胫骨干骺端近骺线处皮质内，转归：自愈、持续存在、NOF.NOF:青少年（11-20），源于骨纤维组织良性肿瘤，可累及髓腔或位于髓腔，不能自愈同一种疾病的不同阶段影像：(1

5、):干骺端皮质、三角形、扇贝型，长轴沿骨干走 向一致，（2）：局限于皮质，内呈软组织密度、无骨化、钙化，（3）髓腔一侧见硬化缘织，28.骨皮质缺损(FCD)、非骨化性纤维瘤(NOF).28.（4）：部分可见薄状骨性间隔，（5）无骨膜增厚及骨旁软组肿块，（6）外缘膨胀变薄的骨壳光整或不光整差异：（1）年龄、有无症状、是否自愈 （2）定位：皮质、跨皮髓质、髓腔病理：组织病理表现相同，致密梭性细胞伴少量胶原纤维、含铁血黄素的巨嗜细胞及泡沫细胞，可合并坏死、囊变、粘液变但无新生骨29.（4）：部分可见薄状骨性间隔，（5）无骨膜增厚及骨旁软组肿块男性21，因腰部不适发现左侧髋臼病变4天30.男性21，因

6、腰部不适发现左侧髋臼病变4天30.CT值359.00HU31.CT值359.00HU31.CT值：405.06HU32.CT值：405.06HU32.33.33.男17，左侧大腿下端反复疼痛1年余，持续性、叶间明显，可自行缓解34.男17，左侧大腿下端反复疼痛1年余，持续性、叶间明显，可自行35.35.36.36.病理：病灶组织内见小梁间纤维组织增生，部分区域间质稀疏、水肿，其间可见散在少量呈逗点状、鱼钩状骨小梁，考虑纤维结构不良37.病理：病灶组织内见小梁间纤维组织增生，部分区域间质稀疏、水肿女23，左侧下肢疼痛2年余伴加重半年38.女23，左侧下肢疼痛2年余伴加重半年38.39.39.女2

7、8岁，右小腿骨性包块半年伴疼痛一周40.女28岁，右小腿骨性包块半年伴疼痛一周40.41.41.42.42.43.43.44.44.男45 左侧前壁肿胀伴疼痛半年单骨多发型骨纤维异常增殖症45.男45 左侧前壁肿胀伴疼痛半年45.女38，右小腿疼痛不适伴加重3天46.女38，右小腿疼痛不适伴加重3天46.47.47.穿刺病理:骨纤维异常增殖症（多骨多灶型）48.穿刺病理:骨纤维异常增殖症（多骨多灶型）48.男 30，右髋行走时疼痛3年与伴加重2月49.男 30，右髋行走时疼痛3年与伴加重2月49.50.50.51.51.52.52.53.53.骨纤维异常增殖症（ fibrous displas

8、ia FD ）临床：发育异常、纤维结缔组织增生取代正常骨组织；分型：单骨局灶、单骨多灶、多骨多发、多骨多发合并Arbrightz综合征，部位、年龄；可恶变。病理：纤维组织、新生骨小梁交替呈编织骨样改变，可伴纤维化骨骨样组织、矿物质及钙盐沉积、出血、囊变坏死影像：1）囊状透亮破坏、2）絮状、毛玻璃样增高、3）丝瓜瓤样、4）虫噬样破坏4种类型 其他：膨胀、硬化、间隔骨嵴与分房、钙化与骨化、病理性骨折、骨膜反应、软组织块、周围反应、跨越骺板鉴别：骨囊肿、骨巨、骨样骨瘤、非骨化、内生软骨瘤54.骨纤维异常增殖症（ fibrous displasia F男44，发现头部包块2年余，近来增大明显55.男4

9、4，发现头部包块2年余，近来增大明显55.56.56.病理：（右侧顶骨）镜下板层骨显著增生，伴髓腔内纤维组织增生，骨小梁边可见骨母细胞增生伴间质纤维组织增生，考虑 骨化性纤维瘤57.病理：（右侧顶骨）镜下板层骨显著增生，伴髓腔内纤维组织增生，男62左侧颌面部隆起5个月余伴左侧硬腭膨隆、左眼持续流泪、视物模糊1月余58.男62左侧颌面部隆起5个月余伴左侧硬腭膨隆、左眼持续流泪、视59.59.术后病理：骨化性纤维瘤60.术后病理：骨化性纤维瘤60.骨化性纤维瘤（Ossifying fibroma OF）、骨纤维异常增殖症（fibrous displasia FD): 临床特征： OF: 纤维组织良

10、性肿瘤，具有向骨质、纤维组织双向分化，儿童、青少年多见，成人也可，部位颌面部多见，四肢长骨（胫骨前侧皮质）少 FD: 肿瘤样病变，胚胎原始间叶组织发育异常，年幼发病、青少年或成人出现症状，全身均可发病：颌面、骨盆、四肢长骨（胫、股、肱骨）61.骨化性纤维瘤（Ossifying fibroma OF）病理：共性：纤维组织增生伴成熟或不成熟的骨 样组织异性：成骨细胞（骨母）在板层骨小梁周围镶边对FD诊断有帮助影像：共性：密度、骨膜反应、软组织肿块异性：生长方式、边界 OF: 颌面骨髓腔膨胀性改变、边界清、单骨多见 FD：颌面部多骨、髓腔闭塞性膨胀、呈毛玻璃状絮状伴（或不伴）囊变，边界不清呈移行62

11、.病理：62.四肢长骨单骨型OF与FD鉴别困难： OF：胫骨干前侧皮质内纵行走向、偏心性膨胀性生长、边界清 FD：股骨近端髓腔内膨胀性生长、毛玻璃伴囊张改变，单发者可伴有清晰硬化边、单骨多发边界移行；负重区可合并骨折及弯曲变形； 放射性核素扫描：FD浓聚（骨修复、板层状小梁周围矿化物钙盐沉积） MRI: 纤维组织、骨小梁及细胞结构成分的比例63.四肢长骨单骨型OF与FD鉴别困难：63.男11，左膝疼痛1月余伴加重、外伤后伴功能障碍1天入院64.男11，左膝疼痛1月余伴加重、外伤后伴功能障碍1天入院64.65.65.66.66.67.67.术后病理：骨侵袭性纤维瘤68.术后病理：骨侵袭性纤维瘤6

12、8. 骨侵袭性纤维瘤硬纤维瘤、韧带样、骨成纤维性、促结缔组织增生性纤维瘤；大量胶原纤维、细胞成分少；病理：不同程度致密或成熟纤维组织（纤维母、胶原纤维），无异型、核分裂像影像：1）囊状：膨胀性破坏、边缘清晰； 2) 溶骨性：破坏伴软组织块、骨膜（跟须状）反应， 3）小梁型：斑块状破坏伴软组织块、瘤骨 4）骨旁型：皮质边缘骨侵蚀伴周围硬化明显69. 骨侵袭性纤维瘤69男58，左膝疼痛一年余伴活动后加重，X-线平片左膝内侧平台溶骨性改变伴边缘硬化70.男58，左膝疼痛一年余伴活动后加重，X-线平片左膝内侧平台溶71.71.72.72.病理：良性纤维组织细胞瘤73.病理：良性纤维组织细胞瘤73.男1

13、0岁，左侧小腿疼痛不适1月余74.男10岁，左侧小腿疼痛不适1月余74.75.75.CT值：92.00HUCT值：123.00HU76.CT值：92.00HUCT值：123.00HU76.穿刺病理：良性纤维组织细胞瘤77.穿刺病理：良性纤维组织细胞瘤77.BFH(benign fibrous histiocytoma),良性纤维组织骨肿瘤，少见，组织病理与非骨化类似，与纤维骨皮质缺损、非骨化均属于纤维黄色瘤（1）临床：多骨发病、年龄跨度较大、有长期疼痛史，具有侵袭性及术后复发生物学特点（2）影像特点：长骨BFH多见于骨端及干骺端，轻度膨胀、偏心性溶骨性骨破坏、皮质变薄、边缘硬化、无明显矿化及骨

14、化，内见骨嵴及骨性分隔，可穿破皮质形成软组织肿块但无骨膜反应；长骨外BFH多见皮质穿破及软组织肿块。MRI信号取决于纤维基质、组织细胞成分多少；偶尔见囊变、斑点状钙化。78.BFH(benign fibrous histiocytom79.79.80.80.81.81.病理：骨孤立性浆细胞瘤82.病理：骨孤立性浆细胞瘤82.83.83.84.84.病理：骨浆细胞瘤85.病理：骨浆细胞瘤85.骨孤立性浆细胞瘤临床：原发骨、浆细胞单克隆增殖、单发骨破坏、分泌免疫球蛋白；40岁以上男性多见，中轴骨常见，扁骨骨盆、颅骨及长骨也可发生，临床症状、实验室检查无特异性诊断标准（英国血液病标委会、骨髓瘤协会）

15、：1）单克隆增殖的单发骨破坏，2）病变以外部位骨髓细胞学、骨髓活检无异常，3）其他骨骼X-线、MRI无异常，4）血尿球蛋白缺乏或低下影像：1）单发膨胀骨破坏，范围大常伴软组织块、骨折，2）可有残存的骨嵴（间隔、蜂窝样），3）大部分边缘清，无骨膜反应，4）密度、信号均，DWI扩散受限、富血供、显著均匀强化鉴别：骨巨、转移、淋巴瘤、结核86.骨孤立性浆细胞瘤86.女46 右侧臀部不适2月伴加重一周，合并右下肢麻木、疼痛87.女46 右侧臀部不适2月伴加重一周，合并右下肢麻木、疼痛8788.88.89.89.90.90.91.91.男61，左膝痛2年余92.男61，左膝痛2年余92.93.93.94.94.95.95.穿刺病理：恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma MFH) BMFH罕见，中老年男性、单发、50%发生在下肢（