CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁培训课件

1、CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁可治疗性痴呆特发性正常压力脑积水（特发性）脑血管性痴呆脑外伤后痴呆甲状腺低下痴呆维生素缺乏性痴呆血清离子异常性痴呆低血糖性痴呆胶原病性痴呆感染性痴呆中毒性痴呆CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁2可治疗性痴呆CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁2特发性正常压脑积水（idiopathic normal pressure hydrocephalus, iNPH）首由Hakim报道 临床表现 步行障碍 痴呆 尿失禁 经脑脊液分流术可使临床症状得以改善 20年前本病被认为 可治疗的痴呆（treatable dementia）CNS特发性正

2、常压脑积水的诊断变迁3特发性正常压脑积水（idiopathic normal p经影像学检查确认脑室扩大及脑室周围低吸收（periwentricular lucency），再出现同位素脑室逆流（ventricular reflux）即可判定为脑室分流的适应症，当时很重视脑室逆流这一改变。 可是根据上述的诊断程序，选不出分流适应的病例，多数手术失败。其结果，分流术的有效性，甚而对本病的存在都产生疑问，因而对本病逐渐忽视。CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁4经影像学检查确认脑室扩大及脑室周围低吸收（periwentr2004年“日本正常压力水头症指南作成委员会”，发表了预测分流术后改善的指标，因而

3、本病又被重新注意。该指南将本病诊断分为可能（possible），很可能（probable）及确定（definite）三级，可能表示30-50%，很可能表示80%以上为本病。CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁52004年“日本正常压力水头症指南作成委员会”，发表了预测分 iNPH诊断标准 必须项目参考项目1) 可能iNPH60岁以后发病。步行障碍、痴呆、尿失禁症状中至少存在1项存在脑室扩大（ Evans index0.3）Evans index：两侧侧脑室前角距离/同一平面颅内腔距离。颅内压200mmHg以下，脑脊液性质正常。脑室扩大的原因应除外既往患疾病（蛛网膜下腔出血，脑膜炎，头部外伤，先天

4、性脑积水，中脑导水管狭窄）。神经系统表现左右侧无明显差异，无失语、半侧空间忽视及一侧化表现。无运动系统疾患（例如关节炎）和心脏疾患。存在步幅狭小，弓形足，站立不稳，以转身时加重。症状通常呈缓慢进展，可有波动性症状减轻或加重。如果合并其他系统的疾病（如帕金森病）和脑病疾病（如脑梗塞），症状通常轻微。通常存在高位脑凸面、正中部脑沟狭窄和侧裂、基底池扩大。不论有无PVL或PVH。需进行脑血流检查以鉴别其他原因引起的痴呆。2) 很可能iNPH满足可能iNPH的必须项目存在以下项目脑脊液放液试验（CSF tap test）可改善症状脑脊液引流试验可改善症状压颈试验和颅内压持续测定存在异常。3) 确定iN

5、PH分流手术，可改善症状。CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁6 iNPH诊断标准 必须项目参考项目1) 可能iNPH存影像学诊断 脑室扩大 iNPH的CT及MRI呈现脑室扩大在冠状位上，侧脑室向上方凸呈弧状，胼胝体向上方高度弯曲，下角扩大但与海马萎缩不同，海马周围脑沟不开大在矢状位上，胼胝体向上方伸展并呈现菲薄化第四脑室扩大多不明显。CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁7影像学诊断 脑室扩大CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁7脑室扩大程度多数采用Evans index来表示Evans index0.3（两侧侧脑室前角距离/同一平面颅内腔距离）。指南指出Evans index是脑室扩大的标准指标，

6、但有的病例Evans index在0.3以下，对这样的病人术后亦获得良好的效果。曾认为Evans index越大本病的可能性越大，但并非如此，当此系数过大要考虑其他疾病的可能。健康高龄者Evans index超过0.3者有3-4%左右，因此指数未必是特异的CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁8脑室扩大程度多数采用Evans index来表示CNS特发性CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁9CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁9影像学诊断高位脑凸面、正中部脑沟狭窄（high convexity tightness）及侧裂、基底池扩大（dilated sylvian fissure, basal cis

7、ternal）CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁10影像学诊断高位脑凸面、正中部脑沟狭窄（high convexiNPH的MRI影像表现CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁11iNPH的MRI影像表现CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁1CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁培训课件脑室明显扩大外侧裂和脑室表面蛛网膜下腔扩大高凸面蛛网膜下腔狭窄纵裂明显狭窄海马和海马回扁平萎缩脑室明显扩大外侧裂明显扩大高凸面蛛网膜下腔狭窄不明显高凸面蛛网膜下腔和纵裂明显狭窄局部脑沟明显ABCCNS特发性正常压脑积水的诊断变迁13脑室明显扩大ABCCNS特发性正常压脑积水的诊断变迁13分流术有效的iNPH患者头部MRI影

8、像（A）水平断：脑室扩大和脑室周围低信号区域（PVL），另一方面，外侧裂明显扩大（白箭头所示）。两半球前间裂也轻度扩大（黑箭头所示）。（B）冠状断：高位顶盖部脑沟蛛网膜下腔狭窄（箭头）和外侧裂明显扩大（白箭头所示）。胼胝体角呈锐角，脑室呈气球样膨大。半球间裂蛛网膜下腔狭窄（黑箭头所示）。CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁14分流术有效的iNPH患者头部MRI影像（A）水平断：脑室扩大高位脑凸面、正中部脑沟狭窄及侧裂、基底池扩大为本病的特征性所见，并被强调。此改变于冠状断T1加权像特别明显，或为诊断本病决定性所见。高位脑凸面或高位正中部脑回与颅顶面或大脑镰紧密接着致使该部位的蛛网膜下腔不明显。此

9、外，亦可出现部分脑沟限局性扩大。而侧裂或基底池扩大与周围的脑沟、脑池的大小不相称。上述改变在水平断上易被漏掉，要密切观察冠状断脑凸面最上部的所见。侧裂及基底池扩大易于与单纯脑萎缩相混，故应与高位脑凸面蛛网膜下腔狭窄的改变结合地来判断。高位凸面蛛网膜下腔狭窄以及侧裂扩大的原因现尚不清。这种改变分流术后可有若干改善 CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁15高位脑凸面、正中部脑沟狭窄及侧裂、基底池扩大为本病的特征性所正常人&AD病人&iNPH病人的头MRI影像比较A 正常人B AD病人C iNPH病人水平位D iNPH病人冠状位CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁16正常人&AD病人&iNPH病人的头M

10、RI影像比较A 正常人iNPH& 继发性正常压力脑积水（创伤性蛛网膜下腔出血）& 脑萎缩（AD）的头MRI冠状位影像特征比较CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁17iNPH& 继发性正常压力脑积水（创伤性蛛网膜下腔出血）& 腰椎穿刺放液试验 在指南中指出放液对诊断及判定分流术效果是有意义的。分流术的本质问题是脑脊液排除后压力低下改善颅内压力。放液即使不是持续的颅内压力下降，但可一过性使临床症状得以改善，能够预测分流术后的效果。CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁18腰椎穿刺放液试验 在指南中指出放液对诊断及判定分流术Fisher通过多数病例，经过分流术后改善的病例约有50%，这些都是在术前放液20

11、-30ml后改善的病例。 Wikkelso等将排液量增加一倍即50ml连续两天排液以提高放液敏感度。其结果分流术后有效的27例中有19例放液为阳性（即有效果）可见放液对分流术后的有效性有较高的预测效果。CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁19Fisher通过多数病例，经过分流术后改善的病例约有50%，指南的意见放液为30ml或放到终压到0为止，脑脊液一次排除。有时放液可出现假阴性病例（症状无改善者），此时可在几天后再次重复放液。CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁20指南的意见放液为30ml或放到终压到0为止，脑脊液一提高放液敏感度 可应用较粗的穿刺针（19号针）使穿刺后持续漏出脑脊液（post

12、spinal fluid leakage），这将能产生一过性临床效果。CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁21提高放液敏感度CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁21评价时间 Wikkelso意见，放液后症状改善的时间是在30-60分钟后开始持续出现改善，所以最好在放液后2小时来评价症状改善的情况。但一般认为放液后翌日或第三天判定更为合适。CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁22评价时间CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁22评价项目及方法评价的项目以步行障碍为标准，因为简单易行更可靠。目前多采用“3m起立行走试验”（3m up&go test）。放液后步行时间缩短10%以上者判定为阳性（即分流术后可能

13、有效）。此试验在75岁以上老人平均为8.5秒，超过10秒以上认为异常。CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁23评价项目及方法CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁23脑脊液引流试验放液阴性时，可考虑应用脑脊液引流试验（持续脑脊液排除法）。此法是将引流管留置于腰椎蛛网膜下腔，一日排除100-150ml，数日连续排除。此法较放液法更接近分流术，为敏感度较高的方法。但是，此法对高龄者侵袭较大，有感染或过多排除脑脊液引发合并症的危险，因而此法限定于有一定设备的医疗单位应用。CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁24脑脊液引流试验CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁24治 疗 目前所应用的分流术有脑室-腹腔分流及腰

14、椎-腹腔分流，前者有合并脑出血的危险，目前多采用后者。分流术后的管理，有过剩排液引起硬膜下血肿或硬膜下积液以及脑膜炎等问题，要注意监控。CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁25治 疗 目前所应用的分流术有脑室-腹腔分流及腰椎-腹腔分流预 后 分流术后3年的症状改善者有80%左右。有关分流术的长期持续效果仍是 今后研究的课题！CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁26预 后 分流术后3年的症状改善者有80%左右。CNS特发性按指南意见治疗有效的文献病例 79岁，男性。主诉步行不稳。76岁出现步行不稳，易跌倒。78岁夜间小便次数增多。检查：反应迟钝，小步，宽距步态。脑MRI水平断脑室扩大不明显（Evans index=0.28）。脑室周围信号变化（PVL）不明显。侧裂明显扩大，半球间裂前部轻度扩大。冠状断，高位大脑凸面向颅骨内面推压，大脑凸面脑沟、蛛网膜下腔变狭窄，脑回平坦，侧裂明显开大。脑池闪烁图，注入同位素24小时后仍停留在两侧侧裂及半球间裂前部明显堆积，无脑室逆流。CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁27按指南意见治疗有效