主动脉夹层鉴别诊断

1、标准合用文案主动脉夹层主动脉夹层(aorticdissection)是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕破口进人主动脉中膜，并沿主动脉长轴方向扩展，造成主动脉真假两腔分其他一种病理改变，因平时呈继发瘤样改变，故将其称为主动脉夹层动脉瘤。美国本病年发病率为25-30/100万，国内无详细统计资料，但临床上近来几年来病例数有明显增加趋势。临床特点为急性起病，突发激烈难过、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。发病率与年龄呈正相关，50-70岁为高发年龄，男性较女性高发。主动脉夹层是心血管疾病的灾祸性危重急症，如不及时诊治，48小时内死亡率可高达50%。主要致死原因为主动脉夹层动脉瘤

2、破裂至胸、腹腔也许心包腔，进行性纵隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭也许肾衰竭等。【病因、病理与发病体系】本病的基础病理变化是遗传或代谢性异常以致主动脉中层囊样退行性变，部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病，但大多数患者基本病因并不清楚。研究资料认为囊性中层退行性变是结缔组织的遗传性缺损，使弹性硬蛋白(elasticin)在主动脉壁聚积进而使主动脉僵直扩大，致中层弹力纤维断裂、平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性并充满勃液样物质。基质金属蛋白酶(matrixmetalloproteinases,MMPs)活性增高，进而降解主动脉壁的结构蛋白，可能也是发病体系之一。主动脉夹层动脉瘤绝大多数是

3、由于主动脉内膜撕破后血流进人中层，部分患者是由于中层滋润动脉破裂产生血肿后压力过高撕破内膜所致。内膜裂口多发生文档标准合用文案于主动脉应力最强的部位。组织学可见主动脉中膜退行性改变，弹力纤维减少、断裂和圆滑肌细胞减少等变化，慢性期可见纤维样改变。高血压、动脉粥样硬化和增龄为主动脉夹层的重要易患因素，约3/4的主动脉夹层患者有高血压，先天性因素包括Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、家族性胸主动脉瘤、二叶主动脉瓣疾病等。其他，医源性损害如部署主动脉内球囊泵，主动脉内造影剂注射误伤内膜等也可以致本病。【分型】最常用的分型或分类系统为DeBakey分型，依照夹层的起源及受累的部位分

4、为三型(如图):型:夹层起源于升主动脉，扩展高出主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最常有。型:夹层起源并限制于升主动脉。型:病变起源于降主动脉左锁骨下动脉张口远端，并向远端扩展，可直至腹主动脉。Stanford分型将主动脉夹层动脉瘤又分为A、B两型。无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型，相当于DeBakeyI型和II型，夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型，相当于DeBakeyIII型。文档标准合用文案【临床表现】起病2周内为急性期，2周-2个月为亚急性期，高出2个月者则为慢性期。体格检查有时发现的无症状的患者常为慢性期主动脉夹层。本病临床表现取决于主动脉夹层动脉瘤

5、的部位、范围和程度、主动脉分支受累情况、有无主动脉瓣关闭不全以及向外破溃等并发症。(一)难过难过是本病最主要和常有的表现。约90%患者以突发前胸或胸背部连续性、撕破样或刀割样剧痛惹起。难过可放射到肩背部、特别可沿肩押间区向胸、腹部以及下肢等处放射。难过部位与病变地址相关。值得惹起临床注意的是，发生夹层动脉瘤而无难过的病例，比方Marfan综合征、激素治疗者以及其他很少许病例。(二)血压变化95%以上患者合并高血压。两上肢或上下肢血压相差较大。若是出现心脏压文档标准合用文案塞、血胸或冠状动脉供血受阻惹起心肌梗死，则可能出现低血压。严重的休克仅见于夹层瘤破人胸膜腔大量内出血时。(三)心血管系统1.

6、主动脉瓣关闭不全和心力衰竭约多数I型及II型主动脉夹层患者出现主动脉瓣关闭不全，主若是由于夹层使瓣环扩大、瓣叶下移、瓣叶或瓣环撕脱惹起。心前区可闻典型惋惜样舒张期杂音且可发生充血性心衰，在心衰严重或心动过速时杂音可不明显。2.心肌梗死当少许近端夹层的内膜破裂下垂物掩饰冠状窦口可致急性心肌梗死;多数影响右冠状动脉窦，所以常有下壁心肌梗死。该情况下严禁溶栓和抗凝治疗，否则会惹起大出血，死亡率可高达71%，应充分提高警惕，严格鉴别。心脏压塞(四)脏器也许肢体缺血1.神经系统缺血症状为夹层累及颈动脉、无名动脉造成动脉缺血所致，患者可有头晕、一过性晕厥、精神失态，甚至发生缺血性脑卒中。夹层压迫颈交感神经

7、节常出现Homer综合征，压迫左侧喉返神经出现声音嘶哑，若向下延伸至第2腰椎水平，可累及脊髓前动脉，出现截瘫、大小便失禁等。2.四肢缺血症状累及腹主动脉或骼动脉可表现为急性下肢缺血。体检常发现脉搏减弱、消失，肢体发凉和发给等表现，严重时可以致死亡。3.内脏缺血肾动脉供血受累时，可出现血尿、少尿以及其他肾功能损害症状。肠系膜上动脉受累可惹起肠坏死。黄疽及血清氨基转移酶高升则是肝动脉闭塞缺血的表现。文档标准合用文案(五)夹层动脉瘤破裂主动脉夹层动脉瘤可破人左侧胸膜腔惹起胸腔积液;也可破人食管、气管内或腹腔，出现休克以及呕血、咯血等症状及相应体征。【辅助检查】(一)X线胸部平片与心电图一般均无特异性

8、诊断价值。胸片可有主动脉增宽;除在很少许急性心包积血时可有急性心包炎改变，或累及冠状动脉时可出现下壁心肌梗死的心电图改变外，一般无特异性ST-T改变，故急性胸痛患者的心电图常作为与急性心肌梗死鉴其他重要手段。(二)超声心动图可鉴别真、假腔或查获主动脉的内膜裂口下垂物，其优点是可在床旁检查，敏感性为59%-85%，特异性为63%-96%。经食管超声心动图检测更具优势，敏感性可达98%-99%，特异性为94%-97%，但对限制于升主动脉远端和主动脉弓部的病变因受主气道内空气的影响，超声探测可能漏诊。(三)CT血管造影及磁共振血管造影均有很高的诊断价值，其敏感性与特异性可达98%左右。（四）数字减影

9、血管造影(DSA)对III型主动脉夹层的诊断价值可与主动脉造影媲美，而对I,II型的分辨力较差。【诊断与鉴别诊断】依照急起胸背部撕破样剧痛、伴有虚脱表现但血压下降不明显甚至增高、脉搏速弱甚至消失或两侧肢体动脉血压明显不等、突然出现主动脉瓣关闭不文档标准合用文案全或心脏压塞体征、急腹症或神经系统阻挡、肾功能急剧减退伴血管拥塞现象等临床表现，即应试虑主动脉夹层的诊断。随即运用超声、CT、MRI等诊断手段进行诊断并予以迅速办理，以降低死亡率。由于本病的急性胸痛为首要症状，鉴别诊断主要考虑急性心肌梗死和急性肺栓塞。其他，因可产生多系统血管的压迫，以致组织缺血或夹层破人某些器官，惹起多种症状。所以从病史

10、、体检的全面解析，注意与各相关系统近似表现的疾病进行鉴别显得格外重要。比方其他原因惹起的主动脉瓣关闭不全及充血性心衰、脑血管不测、急腹症和肾功能不全等。【治疗】本病系危重急诊，死亡率高，如不办理约3%猝死，两天内死亡约占37%-50%甚至72%，一周内60%-70%甚至91%死亡，III型较I,II型预后好。(一)马上办理严实监测血流动力学指标，包括血压、心率、心律及出人液量平衡;凡存心衰或低血压者还应监测中心静脉压、肺毛细血管楔压和心排血量。绝对卧床休息，强效沉着与镇痛，必要时静脉注射较大剂量吗啡或冬眠治疗。(二)随后的治疗决策应按以下原则1.急性期患者无论可否采用介人或手术治疗均应第一恩赐

11、增强的内科药物治疗。2.升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜急诊外科手术。3.降主动脉夹层急性期病情进展迅速，病变局部血管直径5cm或有血文档标准合用文案管并发症者应争取介人治疗置入支架(动脉腔内间隔术)。夹层范围不大无特别血管并发症时，可试行内科药物保守治疗，若一周不缓解或发生特别并发症，如血压控制不好、难过执拗、夹层扩展或破裂，出现神经系统损害或证明有隔下大动脉分支受累等，应马上行介人或手术治疗。(三)药物治疗1.降压迅速将缩短压降至100-120mmHg(13.3-16kPa)或更低，可静滴硝普钠。受体拮抗剂减慢心率至60-70次/分及降低左心室张力和缩短力，以防范夹层进一步

12、扩展。受体拮抗剂经静脉给药作用更快。(四)介入治疗继1994年外国首次报告今后，1998年开始国内各大医院陆续睁开导管介人术治疗主动脉夹层。在主动脉内置人带膜支架，压闭撕破口，扩大真腔。目前，此项措施已成为治疗大多数降主动脉夹层的优选方案，不但疗效明显优于传统的内科保守治疗和外科手术治疗，且防范了外科手术的风险，术后并发症大大减少，整体死亡率也明显降低。(五)外科手术治疗维修撕破口，排空假腔或人工血管移植术。手术死亡率及术后并发症发生率均很高。仅合用于升主动脉夹层及少许降主动脉夹层有严重并发症者。急性主动脉夹层动脉瘤诊治办理流程患者诉突发撕破样或刀割样激烈胸痛和(或)背痛、腰腹痛，血压高，或体

13、检发现心电图、胸片及血老例检查可疑主动脉夹层患者文档消除急性心肌梗死1.平车推入抢救室或监护室，请相关科室会诊2.监测保持生命征，评估患者意识情况及急性胰腺炎可能标准合用文案急诊初步检查和治疗（一）检查急诊心电图可鉴别AD和心肌梗死，但在AD累及冠状动脉张口时可同时存在心肌梗死，约20%的急性A型AD心电图检查可出现心肌缺血或心肌梗死的文档标准合用文案表现，此类病人不宜行溶栓治疗。60%以上的AD病人胸部X线平片可发现主动脉影增宽。急诊CT扫描可发现主动脉双管征。（二）治疗对血流动力学牢固的急性AD病人，急诊的初步治疗措施主若是控制难过和血压。常用硫酸吗啡止痛。理想的控制性降压是将血压控制在1

14、20/70mmHg。1.受体阻滞剂最常用（可减弱左室缩短力、降低心率，减少血流对动脉壁的冲击）；2.血压控制不理想可加用血管扩大剂（最常用的是硝普钠），但单用硝普钠会增强左室缩短力，所以最好和受体阻滞剂合并使用。对于血流动力学不牢固的病人应急诊气管插管，机械通气，马上行经食管超声检查，若是发现存心包填塞应急诊开胸手术。如发现进行性增大其实不断外渗的B型AD，可急诊行腔内间隔术。确定性诊断步骤要确定可否有AD；典型的AD简单明确诊断，但应该注意和动脉粥样硬化性主动脉瘤鉴别；确定AD的病因、分型、分区、分类和分期。这些结果是决定其治疗策略的重要依照，文档标准合用文案在获得完满的病史和CTA或MRA

15、等影像学资料后应赶忙作出综合判断。其中确定AD裂口的地址和数量是其手术治疗的主要基础。鉴别夹层的真假腔。夹层真假腔的鉴别是腔内间隔术治疗成功的要点，但有时鉴别比较困难，应依照多种影像学检查的发现综合判断。确定有无AD外渗和破裂预兆。夹层外渗以致的心包腔积液是急性AD病人死亡的主要原因之一。MRA和CTA检查中经常能发现纵隔和胸膜腔积液。夹层进行性外渗经常是其破裂的预兆，也是急诊行手术或腔内间隔术的主要指征。确定有无主动脉瓣返流及心肌缺血。脉压差增大和心脏舒张期杂音常提示主动脉瓣返流，彩超可确定诊断。如彩超发现主动脉返流应同时测量返流量和主动脉瓣环直径，以作为判断有无手术指征的依照。AD累及冠状

16、动脉张口时可以致心肌缺血，但需要消除并存的冠脉疾病，TEE可发现冠状动脉的张口可否被夹层掩饰，DSA冠脉造影依旧是金标准。确定有无主动脉分支动脉受累：主动脉分支动脉受累可以致受累靶器官缺血的各种临床症状，同时主动脉的重要分支动脉受累以致的脏器急性缺血也是AD急诊手术的指征之一；无名干或颈总动脉受累可以致脑梗死，肾动脉受累可以致肾梗死或肾缺血性高血压，髂动脉受累可以致急性下肢缺血，肋间动脉受累可以致截瘫。影像学检查（一）主动脉Duplex彩超包括经胸主动脉彩超（TTE）和TEE。其优点是可在床边无创进行，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，并可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心

17、包积文档标准合用文案液及主动脉弓分支动脉的拥塞。对于A型AD，TTE的敏感性为70-100%，特异性可达80-90%，而TEE的敏感性和特异性均可达到95%以上。对B型AD，超声诊断的正确性只有70%左右，特别在并存慢性拥塞性肺疾患、肥胖等情况下，其诊断的正确性更低。TEE的缺点是可能惹起干呕、心动过速、高血压等，有时需要麻醉。（二）主动脉CTACTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉切割为真假两腔，CTA的各种等重建图像可供应主动脉全程的二维和三维图像，是目前最常用的术前影像学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性凑近100%。其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影搅乱。（三）

18、主动脉MRAMRA无创，可从任意角度显示AD真、假腔和累及范围，其诊断AD的正确性和特异性均凑近100%，有取代动脉造影成为AD诊断金标准的趋势。其缺点是扫描时间较长，用于循环状态不牢固的急诊病人有必然限制；别的，磁场周围有磁性金属时搅乱成像，所以不合用于体内有金属植入物的病人。（四）主动脉数字减影血管造影术（DSA）文档标准合用文案主动脉数字减影血管造影术是“金标准”，常在腔内间隔术中应用。采用经动脉穿刺，将造影导管送至升主动脉或弓部，以20-25ml/s的速度注射造影剂4050ml，以正、斜位片全面评估AD裂口的数量、分布、大小及与重要分支动脉的关系，结合术前MRA和（或）CTA精确评估瘤颈的口径、长度及扭曲度等，以最后选定腔内移植物和确定间隔方案。有时经股动脉插管不易进入夹层真腔，以致造影困难，此时可改用经肱动脉插管造影。新一代三维DSA造影瞄正确判断夹层裂口的大小和地址有其他各项检查难以企及的收效。DSA的缺点是其有创操作及应用造影剂均有以