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1、第 三 节限制型心肌病限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。患者心房明显扩张，但早期左心室不扩张，收缩功能多正常，室壁不增厚或仅轻度增厚。随着病情进展左心室收缩功能受损加重，心腔可以扩张。除外某些有特殊治疗方法的病例，确诊后 5 年生存期仅约 30%。【病因与分类】RCM后者中最多的为淀粉样变。3RCM，HCM，病理改变以纤维化为特征的硬皮病以及糖尿病心肌病等；心内膜病变性：主要包括病变累及心内膜为主，如病理改变与纤维化有关的心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞综合征、放射性、蒽

2、环类抗生素等药物，以及类癌样心脏病和转移性癌等。【病理改变与病理生理】主要的病理改变为心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面瘢痕形成。这些病理改变使心室壁僵硬、充盈受限，心室舒张功能减低，心房后负荷增加使心房逐渐增大，静脉回流受阻，静脉压升高。【临床表现】主要表现为活动耐量下降、乏力、呼吸困难，随病程进展，逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿。右心衰较重为本病临床特点。体格检查可见颈静脉怒张，心脏听诊常可闻及奔马律，血压低常预示预后不良。可有肝大、移动性浊音阳性、下肢可凹性水肿。【辅助检查】（一）实验室检查尿本周蛋白。BNP不会很高。（二）心电图心肌淀粉样变患者常常为低电压。QRSST-TRCM心包炎

3、明显。（三）超声心动图双心房扩大和心室肥厚见于限制型心肌病。心肌呈磨玻璃样改变常常是心肌淀粉样变的特点。心包增厚和室间隔抖动征见于缩窄性心包炎。（四）X 线片、CTA、CMR胸片中见心包钙化，CTCMR因。CTACMR查对某些心肌病有重要价值，如心肌内呈颗粒样的钆延迟显像见于心肌淀粉样变性。（五）心导管检查与缩窄性心包炎病例相比，RCM（收缩期）50mmHg)；舒张压的变化较大；右心室舒张压相对较低（缩窄性心1/3）等。（六）心内膜心肌活检综合征等具有确诊的价值。【诊断与鉴别诊断】根据运动耐力下降、水肿病史及右心衰检查结果，如果患者心电图肢导联低电压、超声心动图见双房大、室壁不厚或增厚、左心室不扩大而充盈受限， 应考虑 RCM。RCM要询问放射、放疗史、药物使用史等。似。缩窄性心包炎患者以往可有活动性心包炎或心包积液病史。查体可有奇XRCMCMR室壁延迟强化。心导管压力测定有助于和缩窄性心包

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