病理学：淋巴造血系统疾病课件

1、淋巴造血系统疾病淋巴造血系统疾病概 述淋巴造血系统包括：髓样组织：骨髓和血细胞淋巴组织：胸腺、脾脏、淋巴结、 淋巴组织概 述淋巴造血系统包括：概 述造血系统： 造血器官 血液特点：量变：减少：贫血、血小板减少症 增多：反应性白细胞增多症 质变：肿瘤代表：恶性淋巴瘤，白血病概 述造血系统：淋巴造血系统疾病第一节 淋巴结的良性病变第二节 淋巴组织肿瘤第三节 髓系肿瘤第四节 组织细胞和树突状细胞肿瘤重点和难点：R-S细胞特征及类型、何金氏病组织学类型淋巴造血系统疾病第一节 淋巴结的良性病变第二节 淋巴组织肿瘤（ Lymphoid neoplasms） 一、概述定义：来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿

2、瘤。包括淋巴瘤、白血病等。年龄：儿童：急性淋巴母细胞白血病 淋巴母细胞性淋巴瘤 中老年：慢性淋巴细胞白血病 浆细胞骨髓瘤 毛细胞白血病第二节 淋巴组织肿瘤（ Lymphoid neoplas淋巴瘤恶性淋巴瘤：原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤。年龄：儿童起源：B细胞（80%85%）症状：无痛性进行性淋巴结肿大体征：出血和贫血淋巴瘤恶性淋巴瘤：原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤。基本病变及类型病变:1.LN结构不同程度破坏 2.淋巴样肿瘤细胞增生、浸润诊断：依靠病理活检类型:霍奇金淋巴瘤（Hodgkins lymphoma，HL）非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkins lympho

3、ma，NHL）基本病变及类型病变:1.LN结构不同程度破坏发病相关因素1.病毒和细菌： EB病毒（EBV）、人类T细胞白血病病毒（HTLV）、幽门螺旋杆菌2.免疫缺陷或抑制：共济失调性毛细血管扩张症、艾滋病、红斑狼疮、类风湿、桥本3.职业暴露和环境因素：电离辐射、放射线、苯、化疗药物、染发剂遗传因素：家族聚集性发病相关因素1.病毒和细菌： EB病毒（EBV）、人类T细胞淋巴细胞的分化与淋巴瘤淋巴细胞的分化与淋巴瘤二、非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkinslymphoma，NHL）概念 淋巴组织 不同成分 恶性肿瘤分类 依从LC分化与转化规律（图示）提示 “小/滤泡/裂 ”预后好 “母/弥漫/

4、无裂”预后差 二、非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkinslymphom基本病变 大体：淋巴结肿大；切面鱼肉样。可发生于全身各部位。常见于颈部表浅淋巴结镜下：淋巴结正常结构部分或全部破坏滤泡型与弥漫型：瘤组织成分单一基本病变 大体：淋巴结肿大；切面鱼肉样。可发生于全身各部位非霍奇金淋巴瘤的常见类型（一）前体B细胞和T细胞肿瘤（二）成熟B细胞肿瘤（三）成熟T细胞和NK细胞肿瘤非霍奇金淋巴瘤的常见类型（一）前体B细胞和T细胞肿瘤（一）前体B细胞和T细胞肿瘤来源:前体T/B细胞肿瘤 急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤白血病:广泛的骨髓累及和外周血白细胞数量增加.淋巴瘤:局部包块,常累及胸腺.临床表现:淋巴

5、结肿大,脾大,贫血,粒细胞减少,血小板减少,出血,继发感染.治疗:强力化疗95%的患者可获完全缓解（一）前体B细胞和T细胞肿瘤来源:前体T/B细胞肿瘤 病理变化:肿瘤性淋巴母细胞,体大质少,核染色质细腻或点彩状,核分裂象多,星空现象.病理变化:肿瘤性淋巴母细胞,体大质少,核染色质细腻或点彩状,（二）成熟B细胞肿瘤1. 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤2. 套细胞淋巴瘤3. 滤泡性淋巴瘤4. 弥漫性大B细胞淋巴瘤5. Burkitt淋巴瘤6. 结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤7. 浆细胞肿瘤及其相关疾病（二）成熟B细胞肿瘤1. 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋1. 慢性淋巴细胞性白血病/

6、小淋巴细胞淋巴瘤来源:成熟B细胞临床特点:老年人，中位年龄65岁；男：女=2：1；淋巴结肿大，伴周围血和骨髓累及；90%以上患者临床-期；5%进展为大B细胞淋巴瘤（Richter综合征）；5年生存率51%。病理变化:弥漫生长；假滤泡（增殖中心）。小圆形淋巴细胞，幼淋巴细胞，副免疫母细胞 .1. 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤来源:成熟B细胞慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤肿瘤性小淋巴细胞稍大于正常小淋巴细胞，染色质呈凝块状，核圆或稍不规则，可见小核仁，胞质少.慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤肿瘤性小淋巴细胞稍大于慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤幼淋巴细胞中等大小，核圆

7、，染色质中度凝集，有明显单个小核仁，胞质中等，淡染.慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤幼淋巴细胞中等大小，核慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤淋巴结结构破坏,假滤泡形成,规则分布慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤淋巴结结构破坏,假滤泡2. 套细胞淋巴瘤来源:B细胞淋巴瘤 临床特点:中老年人，中位年龄60岁；男：女=24：1；全身淋巴结肿大；胃肠道和口咽环常累及；80%患者为临床-期；5年生存率27%。病理变化:肿瘤细胞由单一的小到中等大小的类似于中心细胞的套细胞组成，核不规则，缺乏母细胞。 2. 套细胞淋巴瘤来源:B细胞淋巴瘤 套细胞淋巴瘤除弥漫的区域以外，还可见肿瘤细胞显著地呈模

8、糊结节分布套细胞淋巴瘤除弥漫的区域以外，还可见肿瘤细胞显著地呈模糊结节套细胞淋巴瘤肿瘤细胞由形态单一的中心细胞样细胞组成 套细胞淋巴瘤肿瘤细胞由形态单一的中心细胞样细胞组成 套细胞淋巴瘤肿瘤弥漫地破坏淋巴结结构，并见典型的透明玻璃样变的血管套细胞淋巴瘤肿瘤弥漫地破坏淋巴结结构，并见典型的透明玻璃样变3. 滤泡性淋巴瘤(FL)来源:循环中未受抗原刺激的周围B细胞年龄:平均年龄59岁，男：女为1：1.7。临床特点:淋巴结无痛性逐渐增大。脾脏，骨髓，外周血和口咽环常可累及。胃肠道、皮肤和软组织也可累及。发展缓慢，难以治愈，低度恶性。病理变化:多数以滤泡结构为主。由中心细胞及中心母细胞组成。按肿瘤性滤

9、泡内中心母细胞（CB）数目分级：1级0-5CB/HPF；2级6-15CB/HPF；3级15 CB /HPF：3. 滤泡性淋巴瘤(FL)来源:循环中未受抗原刺激的周围B细滤泡性淋巴瘤肿瘤累及肠系膜淋巴结滤泡性淋巴瘤肿瘤累及肠系膜淋巴结滤泡性淋巴瘤(FL)滤泡大小形状相似,界限不清楚滤泡性淋巴瘤(FL)滤泡大小形状相似,界限不清楚滤泡性淋巴瘤滤泡由中心细胞及中心母细胞组成。滤泡性淋巴瘤滤泡由中心细胞及中心母细胞组成。4. 弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)来源:起源于增生的周围B细胞；是NHL中最常见的类型 。年龄:中老年多发；男性稍多于女性。 临床特点：迅速增大的无痛性肿块为典型表现，伴有发热、

10、盗汗、体重减轻 。DLBCL的治疗以化疗为主。约半数病人可获得5年生存率。 病理变化：由大的母细胞组成：中心母、免疫母细胞 ；弥漫生长，间质可有明显纤维化；高度恶性。4. 弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)来源:起源于增生的周DLBCL(中心母细胞)DLBCL(中心母细胞)DLBCL(免疫母细胞)DLBCL(免疫母细胞)病理学：淋巴造血系统疾病课件5. Burkitt淋巴瘤来源：滤泡生发中心的高度恶性淋巴瘤；临床特点：主要为儿童和青年人。男性多于女性。常发生于颌骨、颅面骨、腹腔器官和中枢神经系统等。 病理变化：瘤细胞大小和形态一致，相互粘连，主要由小无裂细胞组成，可伴有少量免疫母细胞。5. B

11、urkitt淋巴瘤来源：滤泡生发中心的高度恶性淋巴瘤Burkitt淋巴瘤瘤细胞胞界不清，胞质少，嗜双色性，甲基绿派若宁染色呈强阳性，核圆或卵圆形，核膜厚，染色质较粗，核仁明显，可贴近核膜，核有丝分裂象多见。Burkitt淋巴瘤瘤细胞胞界不清，胞质少，嗜双色性，甲基绿Burkitt淋巴瘤瘤细胞死亡被巨细胞吞噬，这些含有吞噬碎片和包涵体样颗粒的巨细胞淡染，均匀地散布于瘤细胞之间呈现所谓的“满天星”图像。 Burkitt淋巴瘤瘤细胞死亡被巨细胞吞噬，这些含有吞噬碎片6. 结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤来源：结外边缘带B细胞淋巴瘤 临床特点：中老年人，平均年龄61岁，男女比为1：1.2。其好发部位为

12、胃肠道，肺，眼附属器，皮肤，甲状腺，乳腺等。病理变化：小淋巴细胞和中心样细胞浸润；淋巴滤泡内瘤细胞侵入；可见肿瘤性浆细胞；淋巴上皮病变 。 6. 结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤来源：结外边缘带B细胞黏膜相关淋巴组织淋巴瘤胃的MALT淋巴瘤。肿瘤细胞围绕反应性滤泡并浸润粘膜。滤泡中可见典型的星空现象。黏膜相关淋巴组织淋巴瘤胃的MALT淋巴瘤。肿瘤细胞围绕反应性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤胃的MALT淋巴瘤，伴有显著的淋巴上皮病变黏膜相关淋巴组织淋巴瘤胃的MALT淋巴瘤，伴有显著的淋巴上皮黏膜相关淋巴组织淋巴瘤肿瘤性边缘区B细胞的核类似于中心细胞，但胞浆更丰富。黏膜相关淋巴组织淋巴瘤肿瘤性边缘区B细胞

13、的核类似于中心细胞，黏膜相关淋巴组织淋巴瘤MALT淋巴瘤的细胞胞浆丰富淡染，呈现单核样细胞的形态。黏膜相关淋巴组织淋巴瘤MALT淋巴瘤的细胞胞浆丰富淡染，呈现黏膜相关淋巴组织淋巴瘤MALT淋巴瘤由小淋巴细胞样细胞组成。散在一些转化的母细胞。黏膜相关淋巴组织淋巴瘤MALT淋巴瘤由小淋巴细胞样细胞组成。7. 浆细胞肿瘤及其相关疾病来源：B淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。 种类：浆细胞骨髓瘤、孤立性浆细胞瘤、单克隆球蛋白血症等 7. 浆细胞肿瘤及其相关疾病来源：B淋巴细胞，具有向浆细胞分浆细胞骨髓瘤多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是恶性浆细胞病中最常见的一种类型，又称骨髓瘤、

14、浆细胞骨髓瘤。临床特点：年龄40岁，男女为1.6:1。穿凿样改变颅骨破坏，弥漫性骨质疏松，尿蛋白，骨痛，骨质疏松，关节疼痛。病理变化：多发性溶骨性病变，其内充满质软、胶冻状、鱼肉样的肿瘤组织。浆细胞骨髓瘤多发性骨髓瘤(multiple myeloma，多发性骨髓瘤浆细胞与正常浆细胞很相似，但分化较差。 多发性骨髓瘤浆细胞与正常浆细胞很相似，但分化较差。 多发性骨髓瘤瘤细胞胞质嗜碱性，常见核周空晕，核偏于一侧，染色质凝聚成车辐状。多发性骨髓瘤瘤细胞胞质嗜碱性，常见核周空晕，核偏于一侧，染色（三）成熟T细胞和NK细胞肿瘤1. 外周T细胞淋巴瘤2. 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤3. NK/T细胞淋巴

15、瘤4. 蕈样霉菌病（三）成熟T细胞和NK细胞肿瘤1. 外周T细胞淋巴瘤三、霍奇金淋巴瘤（Hodgkins lymphoma，HL）特点1.淋巴结肿大,局灶向远处扩散 2.绝大多数原发于淋巴结 3.组织成分多样性含特殊瘤细胞（R-S 细胞）三、霍奇金淋巴瘤（Hodgkins lymphoma，HL病理变化部位：颈部、锁骨上淋巴结大体：淋巴结肿大、粘连。 切面灰白色，鱼肉状、小坏死灶。镜下：正常淋巴结结构破坏消失。 瘤细胞成分多样。病理变化部位：颈部、锁骨上淋巴结病理学：淋巴造血系统疾病课件瘤细胞典型R-S 细胞:细胞体积大，椭圆或不规则形。胞浆丰富，嗜酸性。核大，双核或多核。核膜厚，内有一大嗜酸

16、性核仁。 核仁周围有透明晕。 瘤细胞典型R-S 细胞:典型RS细胞典型RS细胞1.诊断性R-S细胞：诊断性意义 又名镜影细胞 , 双核, 对称, 核膜厚, 嗜酸性 红染核仁, 核仁周空晕2.单核R-S细胞:单核并具有R-S细胞的其余相应特征. 易见于HDLP3.陷窝细胞:体积大胞浆丰富透明,核分叶,小核仁,胞浆收缩好似位于陷窝内.易见于HDNS4.爆米花细胞：胞浆淡染，细胞核皱折，多叶状，染色质细，核仁多个，小5.多形性R-S细胞: 细胞体积大异型性明显,可呈多核. 易见于HDLD6.木乃伊细胞: 即凋亡肿瘤细胞1.诊断性R-S细胞：诊断性意义双核R-S，爆米花，单核R-S，陷窝，多形性R-S

17、 ，木乃伊双核R-S，爆米花，单核R-S，陷窝，多形性R-S ，木乃伊组织学分型1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤2.经典型霍奇金淋巴瘤（1）结节硬化型（NS）（2）混合细胞型（MC） （3）淋巴细胞消减型（LD） （4）淋巴细胞为主型（LP ）上述各型可转化（NS型不变）组织学分型1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型占HL的4%5%。发病中位年龄为35岁，男性多见，男女之比31。病变通常累及周围淋巴结，初诊时多为早期局限性病变，约80%属、期。自然病程缓慢，预后好。治疗完全缓解率可达90%，10 年生存率约90%。但晚期(、期)患者预后差

18、。 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型占HL的结节硬化型多见于年轻成人及青少年，女性略多。常表现纵隔及隔上其他部位淋巴结病变。预后较好。 结节硬化型多见于年轻成人及青少年，女性略多。常表现纵隔及隔上结节硬化型陷窝细胞肿瘤细胞为陷窝细胞，散在分布结节硬化型陷窝细胞肿瘤细胞为陷窝细胞，散在分布结节硬化型粗大的胶原纤维束分隔病变的淋巴结为大小不等的结节，粒细胞常较多结节硬化型粗大的胶原纤维束分隔病变的淋巴结为大小不等的结节，混合细胞型不同年龄均可发病。临床表现腹腔淋巴结及脾病变更常见，就诊时约半数患者已处晚期(、期)，预后较差。 混合细胞型不同年龄均可发病。临床表现腹腔淋巴结及脾病

19、变更常见混合细胞型肿瘤细胞与各种炎细胞混合存在，诊断性R-S细胞多见。混合细胞型肿瘤细胞与各种炎细胞混合存在，诊断性R-S细胞多见典型RS细胞混合细胞型典型RS细胞混合细胞型淋巴细胞为主型平均年龄较大，男性多见。临床特征介于结节性淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤之间，常表现为早期限局性病变，罕见巨块病灶、纵隔病变，预后较好，但生存率较结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）低。 淋巴细胞为主型平均年龄较大，男性多见。临床特征介于结节性淋巴淋巴细胞为主型诊断性R-S细胞散在分布于小淋巴细胞为主的背景中，其中有较多的组织细胞。淋巴细胞为主型诊断性R-S细胞散在分布于小淋巴细胞为主的背景淋巴细胞消减型多见于老年人及人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者。常累及腹腔淋巴结、脾、肝和骨髓，诊断时通常已广泛播散，易发生血行播散。常伴全身症状，病情进展迅速，预后不良。淋巴细胞