骶骨脊索瘤误诊1例报告及文献复习

1、骶骨脊索瘤误诊1例报告及脊索瘤文献复习。张健 患者, 女, 50 岁。双侧臀部及右下肢疼痛6个月入院。 查体: 脊柱生理弯曲正常，腰骶部扣痛，无放射痛，格棘突间无压痛，椎旁肌无压痛，臀上皮神经无压痛，鞍区针刺觉正常，双下肢感觉、肌力正常，病理征未引出。肛门指诊:未检。 影像检查：1、X线：骶2椎体骨质破坏，结构模糊, 未见明显骨质硬化及钙化影( 图 1、 2)。2、CT: 骶1、2、3椎体及左侧骶骨翼骨质破坏, 局部可见硬化边，其内可见多发骨嵴影，部分边界不清， 软组织肿块形成，椎管破坏,( 图 3) 。3、MRI：骶1、2、3椎体及左侧骶骨翼骨质破坏，可见不规则软组织影，呈不均匀长T1长T2

2、高FS信号，大小约6.8cm5.8cm6.8cm,骶管破坏，明显受压变窄。首先考虑脊索瘤，请结合临床除外神经源性肿瘤。手术所见: 手术骶1、2、3椎体、 椎板部分骨质破坏, 骶前可见软组织肿物, 切面灰白，质韧, 与直肠无明显粘连。病理回报: 梭形细胞肿瘤，考虑为神经源性。 图1 图2 图3 图4讨论 脊索瘤为一少见的骨肿瘤, 发病率很低, 占所有原发骨肿瘤的 1% 4%。脊索瘤易发生于成人, 50 岁后发病率高, 偶尔在25岁以前发病, 位于骶尾部者, 一般在 40 70 岁之间, 位于蝶枕部者, 大多数在 30 60 岁之间。好发于男性, 男女比为2：1。脊索瘤几乎全部累及中轴骨，绝大多数

3、发生在骶尾部( 50%) , 其次为颅底蝶枕联合区( 35%40%) , 10% 15%发生在脊椎 1 。发生在中轴骨之外，有学者称之为外周脊索瘤（chordoma periphericum）1.12.13。称之为Dabska13于1977年报道了10例，并首次称之为周围型脊索瘤（chordoma periphericum）。周围型脊索瘤好发生在青少年和成人，一般位于肢端软组织，位置深在，邻近肌腱、滑膜或发生于末梢管状骨内【12.13】。累及多部位的多中心脊索瘤相当罕见【1】。 临床表现：疼痛是脊索瘤的常见症状，可持续数月至数年。骶尾部疼痛、 不适为绝大部分患者的首发症状。在发病初期有不同程度

4、无明显原因的骶尾/腰骶部疼痛, 随病程延长疼痛逐渐加重, 疼痛的性质为持续性胀痛, 夜间加剧。生长速度缓慢, 可达数年之久。大小便功能障碍亦为较常见的首发症状。患者常诉肛门有坠胀感、 持续便意、 大小便费力、 鞍区感觉异常及减退等。位于骶部脊索瘤可形成骶前肿块, 压迫直肠、 膀胱, 也可压迫坐骨神经而出现下肢痛。部分患者以偶然扪及腹部/骶部肿块为主诉就诊, 就诊时伴或不伴骶尾部疼痛或大小便功能障碍, 但经常被患者忽视 2 。 骶尾部脊索瘤多位于下部骶椎 3 , 呈中心性或偏心性生长。其影像学表现为骶骨膨胀性溶骨性破坏, 边界清楚或模糊, 可有部分硬化缘, 穿破骨皮质在骶骨前或后形成边界清楚的软

5、组织肿块, 密度不均匀, 骨破坏区或肿块中有不规则残存骨片或钙化影, 具有一定的特征性, 肿瘤向前可压迫盆腔内组织或器官骶骨脊索瘤也可膨胀性生长, 但其骨性包壳不完整,骨破坏区与正常骨质分界不清。脊索瘤内见不规则钙化和条状骨嵴, 文献常把此征象作为脊索瘤特征性表现 4 。 X 线片能够发现骶骨骨质破坏和钙化及残留骨片 5 。CT表现: (1)骨质破坏典型脊索瘤的中心部源于骶骨。骶尾部病变处有明显溶骨性骨质破坏, 边缘模糊, 并与骨外肿瘤体相连。伴圆形或不规则的略高密度软组织肿块影, 其球形瘤体可呈分叶状, 向前方突出比向后方突出明显, 其间散在点、 片状高密度钙化灶, 病灶边界较模糊。增强后肿

6、瘤呈均匀或不均匀强化。骶尾部脊索瘤需要和骨巨细胞瘤、 溶骨性转移性肿瘤、 神经纤维瘤和软骨肉瘤等相鉴别 6 : 神经鞘瘤：多为圆形、卵圆形或不规则哑铃形，有正常包膜。T 1 WI 呈等或低信号， T 2 WI多呈高低混杂信性骨硬化，骨破坏区被软组织肿块代替，肿块与 肿瘤常有囊变及出血， 因此 T 2 WI 信号常不均匀，显著高信号代表囊变部分 ；相对高信号代表实质部分。增强扫描肿瘤实质部分明显强化，囊变区无强化8。 巨细胞瘤：好发于青壮年，四肢长骨骨端多见，发生于骶骨的巨细胞瘤相对较少。但骶骨肿瘤中，巨细胞瘤发生率仅次于脊索瘤而居第二位。 特征性表现是膨胀性、偏心性的骨质破坏，常见“皂泡征”

7、7 296-299 。 软骨肉瘤：扇贝状分叶边缘、弓环状钙化，T 2 WI 显著高信号内存在弓环状低信号，弓环状进行性强化等构成各型软骨肉瘤的特异性影像学特征，对诊断具有重要价值 9 。 转移瘤：常有多发，有明确肿瘤病史，患者多年龄大，症状明显，疼痛剧烈，病程发展快。 常呈虫蚀状、筛孔状、融冰状溶骨性骨破坏，骨破坏区无膨胀感、粗大骨嵴、边缘硬化等 7 296-299 。参考文献1 Dahlin DC,Unni KK. Bone tumors: general aspects and data on 8 542 cases.4th ed. Springfield IL: Charles C Th

8、omas,1986. 379 -393.2 李国东, 蔡郑东, 张寅权, 等. 101 例骶部肿瘤病理及临床表现分析.中国骨肿瘤骨病,2006, 5: 65 -66.3 杜丽洁. X 线及 CT 在骶骨肿瘤鉴别诊断中的对比应用分析. 山西医药杂志, 2005, 35: 383 -384.4 朱佳, 宋立军, 徐山淡, 等. 骨血管源性肿瘤的影像学诊断: 附23 例报告. 实用放射学杂志,2007, 23: 493 -495.5 龙明春, 刁胜林, 张开盛, 等. 骶椎脊索瘤的 X 线和 CT 表现. 中华放射学杂志, 1995, 29: 127 -129.6 胡金安, 马吉伟, 张晓, 等. 骶骨原发性肿瘤的 X 线与 CT 分析. 实用放射学杂志, 2003, 19: 726 -728.7 陈宏伟，方向明，鲍健 疑难影像病例精析 . 北京：人民军医出版社，2009.8 梁峰，陈淑艳，王明杰，等 脊髓马尾区神经鞘瘤的 MRI 诊断分析 医学影像学杂志， 2008 ， 18 （ 11 ）