危重先天性心脏病

1、 危重先天性心脏病 病 例G1P1，GA：38 W BW：3250gApgar: 1min-10 5min-10生后稍青紫，呼吸正常，胸骨左缘2-3肋间闻及II/VI SM SaO2: 85-90%胸片正常生后第3天青紫明显加重，呼吸急促，SaO2 持续低于70%患儿病情变化考虑什么原因？如何处理？危重先心病的类型依赖动脉导管供应肺循环的先心病依赖动脉导管灌注体循环的先心病其他在新生儿期出现症状的青紫型先心病类 型依赖动脉导管供应肺循环的青紫型先心病 室间隔完整的肺动脉闭锁（PA/IVS）伴室间隔缺损的肺动脉闭锁（PA/VSD）危重型肺动脉瓣狭窄三尖瓣闭锁Ebstein 畸形肺动脉闭锁是一种少

2、见的发绀型先天性心脏病约占先心病的1.3本病指肺动脉与右室间无直接交通PA分型 伴室间隔缺损 不伴室间隔缺损:此型常见房间隔缺损或卵圆孔未闭也是本病的基本病变 右室 肺动脉 动脉导管 右房右室压力增高（扩大） 房间隔（房缺/卵圆孔未闭） 左房（右向左分流） 青紫 PA血流动力学改变危重型肺动脉瓣狭窄Pulmonary valve stenosis(PS)肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄（pul-monary stenosis ,PS）约占先天性心脏病10%约20%合并其它畸形PS病理解剖典型PS肺动脉瓣叶融合形成畸形瓣环完整肺动脉干呈狭窄后扩张发育不良型PS肺动脉瓣叶不规则畸形瓣环发育不良肺动脉干不扩

3、张或发育不良Noonan综合症常合并此畸形PS症状症状轻者无症状狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死右心衰表现PS体征 体征望：心前区隆起，心尖搏动明显触：扪及收缩期震颤听：胸骨左缘上部可闻及/ 级响亮的喷射性收缩 期杂音，伴传导； S2分裂；P2减弱PS辅助检查X线表现轻者心影不大重度狭窄右心增大肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出超声心动图估测肺动脉狭窄程度心导管和心血管造影右心室造影见“射流征”和肺动脉狭窄后扩张增厚的肺动脉瓣经狭窄的肺动脉瓣处流速增快ECG of PS右室肥厚PS治疗严重狭窄：右室收缩压左室收缩压球囊瓣膜成形术：首选方法外科瓣膜切开术轻度狭窄：右室收缩压左室收缩压

4、随访右室收缩压50mmHg时，狭窄解除术返回三尖瓣闭锁Tricuspid atresia(TS)三尖瓣未分化发育占先心病12%，青紫型先心病第三位 TS处理手术治疗Fontan operation 三尖辨下移畸形Ebstein少见发病率占活产儿/25000新生儿期有症状提示解剖病变严重三尖辨下移畸形Ebstein类型依赖动脉导管灌注体循环的青紫型先心病左心发育不良综合征主动脉弓离断危重型主动脉瓣狭窄左心发育不良综合征Hypoplastic left heart syndrome(HLHS)二尖瓣小或闭锁左室发育不育常合并主动脉瓣闭锁降主动脉小，或并合CoA/IAAHLHSHLHS HLHS表现

5、体循环血主要来自肺循环休克并左心衰主动脉弓离断Interruption of the aortic arch（IAA）主动脉弓间断的病理解剖示意图 A 间断在左锁骨下动脉远端 B 左锁骨下动脉与左颈总动脉之间 C 无名动脉与左颈总动脉之间IAA处理手术治疗 病死率高于CoA 合并 DiGeorges syndrome (absence of thymus, palatal defects, immunodeficiency and hypocalcaemia)预后差主动脉缩窄Coarctation of the aorta(CoA)CoACoA CoA临床表现1.导管依赖循环2.导管关闭会循环

6、衰竭3. 轻者为心功能不全并有杂音 CoA临床表现年长者表现高血压，上肢高于下肢 股动脉搏动消失是诊断重要线索 儿童心血管检查常规摸股动脉COA胸片 多正常 可表现心脏扩大 肺血增多 CoA 心电图新生儿期可表现右室肥厚，年长儿左室肥厚 CoA超声CoA处理手术术后再狭窄率 5-10%病死率小于 2%危重型主动脉瓣狭窄Aortic valve stenosis（AS）临床表现 AS症状较PS重 新生儿期可能表现为导管依赖或心衰 轻者可表现为无症状性杂音重者为运动耐受差，运动后胸痛、晕厥 AS体征 AS胸片ECG of AS 左室肥厚 AS处理球囊扩张介入治疗 跨瓣压大于50mmHg需治疗类 型

7、 新生儿期出现症状的其他先心病完全性大动脉转位极重型法洛四联症完全性肺静脉异位引流永存动脉干完全性大动脉转位完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries, c-TGA） 占先天性心脏病的5 % 7%新生儿期最常见的紫绀型心脏病紫绀型心脏病第二位男女患病率约24:1未经治疗90%在1岁内死亡TGAc-TGA病理解剖正常：肺动脉位于左前上方肺动脉-右心室主动脉位于右后下方主动脉-左心室C-TGA：肺动脉位于左后下方肺动脉-左心室主动脉位于右前上方主动脉-左心室正常C-TGAc-TGA血液循环途径左心房肺分支血管左心室肺动脉肺静脉肺循环右

8、心房体循环分支右心室主动脉腔静脉体循环左心房肺分支血管左心室肺动脉肺静脉右心房体循环分支右心室主动脉腔静脉正常途径C-TGA时肺循环和体循环并行，心内或心外的分流是婴儿存活的必要条件！c-TGA临床表现青紫：早期出现充血性心衰表现发育不良早期出现杵状指（趾）听诊S2增强相应畸形的杂音c-TGA辅助检查X线表现肺动脉段凹陷，心蒂小，呈”蛋形心”心影进行性增大肺纹理取决于分流大小和肺动脉是否狭窄心电图电轴右偏，右室肥大合并房室通道时电轴可左偏，双室肥大超声心电图心室大动脉连接不一致心导管检查和心血管造影 TGA胸片上纵膈变窄蛋型心肺血多TGA处理内科： prostaglandin 介入：房间隔造口

9、手术：switchC-TGA治疗纠正低氧血症和代谢性酸中毒姑息手术球囊房隔成形术（Rashkind procedure）肺动脉环缩术根治性手术生理纠治术（senning或Mustard术）解剖纠正术（switch术）A 球囊房隔成形术B 解剖纠正术AB返回极重型法洛四联症The four malformations of TOF肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚完全性肺静脉异位引流四肢肺静脉均不流入左房，直接或间接通过异常连接回流入右房发病率占先心病总数的1%1.3%完全性肺静脉异常连接类型A 心上型 B 心脏型 C心下型 D 混合型永存动脉干指心脏仅发出单一动脉干，并由此发出冠状动脉、肺动脉与主动脉，以及仅有一组动脉瓣为特征的先天性心脏病 约占先心病的14不治疗预后差，一岁以内死亡率达90 永存动脉干分型型：总动脉干部分分隔：升主动脉位于右侧， 肺主动脉位于左侧型：左右肺动脉自总动脉干的背侧分出型：左右肺动脉自总动脉干的两侧发出型：肺动脉完全缺如，自降主动脉发出， 支气管动脉供应肺循环青紫型先心病的治疗原则严密监护和生命支持改善心输出量及组织灌注对紫绀型先心病，