妇产科医师晋升副主任（主任）医师高级职称例分析专题报告（妊娠合并鲁登巴赫综合征病例分析）VIP

1、 妇产科晋升副高（正高）职称病例分析专题报告单位：*姓名：*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*日妊娠合并鲁登巴赫综合征病例分析1病例报告患者，31岁，因孕34+5周，发现鲁登巴赫综合征2+周，为监护母胎情况于2017年4月7日入院。患者停经30+天，查血-hCG阳性，诊断为早孕。G3P1，末次月经2016年8月21日，预产期2017年5月20日。孕早期因阴道少量流血口服地屈孕酮10mg每天3次，保胎治疗1周，孕期无阴道流液，无毒物、药物、射线接触史。我院定期产检，孕早、中期唐氏筛查提示低风险，肝肾功、口服葡萄糖耐量试验(OGTT)、胎儿系统彩超、胎儿心脏彩超检查未见明显异

2、常。孕31周患者偶有活动后心累、气紧，休息后缓解，偶有胸闷、心慌，伴纳差，偶有进食后恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，未诊治。余无异常。入院前2+周因上呼吸道感染、咳嗽、咳痰，口服阿莫西林(250mg，每天3次)治疗，3天后好转。常规行心脏彩超检查提示:左室射血分数(EF)70%;二尖瓣狭窄(轻中度)伴反流(轻度)，房间隔缺损(继发孔中央型)，房间隔水平探及左向右分流;三尖瓣反流(重度)，肺动脉高压(轻度)，左室收缩功能测值正常;提示为鲁登巴赫综合征。24小时动态心电图示窦性心律不齐:平均心室率91/min，最快心室率124/min，最慢心室率55/min;房性早搏5次;室性早搏8次;度房室传导阻

3、滞;完全右束支阻滞。因妊娠合并鲁登巴赫综合征入我院监护待产。孕期体质量增加5kg。7年前因重度肝内胆汁淤积症于孕35周外院行剖宫产分娩一活男婴，出生体质量2300g，健在。6年前药物流产1次。本次妊娠前备孕期间每天晨跑1小时无不适。入院查体:T36.3，P107/min，20/min，BP98/65mmHg。口唇轻度发绀，余皮肤黏膜颜色正常，颈静脉无怒张。双手杵状指，双肺呼吸音清，无干湿鸣，心律齐，肺动脉瓣区可闻及级收缩期杂音。心界大小正常，余瓣膜区未闻及心音增强或减弱，未闻及杂音。肝脾未扪及长大。双下肢无水肿。产科检查:宫高31.5cm，腹围91cm，胎方位OP，胎心145/min。骨盆出口

4、测量:坐骨结节间径8+cm。偶有微弱宫缩。辅助检查:心肌标志物:N末端脑钠肽(NBNP)249pg/ml，肌酸激酶(CK)20U/L，肌酸激酶同工酶(CK-MB)0.23g/L，肌钙蛋白(cTnI)0.012/L，肌红蛋白(Mb)17.4g/L;余血常规、尿常规、肝肾功、电解质均未见异常。产科超声(入院当天，34+5周)检查:胎位LOA，双顶径(BPD)8.9cm，头围(HC)30.37cm，股骨长(FL)6.6cm，腹围(AC)31.81cm。胎盘附着子宫左后壁，厚度3.5cm;成熟度级。羊水5.7cm。胎儿颈部见脐带绕颈一周。脐动脉血流S/D=2.5。胎心率145/min，律齐。胎儿头部颅

5、骨环回声完整，脑中线居中;胎儿脊柱椎体排列整齐，皮肤回声连续;胎儿心脏四腔心切面显示;胎儿腹部腹壁回声完整。入院诊断:妊娠合并鲁登巴赫综合征:二尖瓣狭窄(轻中度)伴反流(轻度)，房间隔缺损(继发孔中央型)，三尖瓣反流(重度);肺动脉高压(轻度);窦性心律不齐;二度房室传导阻滞，完全性右束支传导阻滞;心功能级;瘢痕子宫;G3P134+5周宫内孕头位单活胎待产。入院后予地塞米松5mg，肌内注射每12小时1次，共4次，促胎肺成熟，监测母儿情况，特别是心脏情况，包括心肌损伤标志物。入院后第3天(孕35+1周)，患者夜间偶有轻度活动后心累、胸闷，休息后缓解，无端坐呼吸、胸痛，无呼吸困难、双下肢水肿等。再

6、次复查心脏彩超示:心脏病先天性心脏病，鲁登巴赫综合征(房间隔缺损+二尖瓣狭窄伴轻度反流瓣膜病变多系风湿性心脏损害)，三尖瓣反流(中度)，肺动脉高压(中度)，EF55%。故于孕35+3周，遵心内科和麻醉科医师建议安置心脏临时起搏器后在全身麻醉下行剖宫产术。顺娩一活男婴，体质量2760g，身长48cm，外观未见明显畸形，Apgar评分:即刻13510分钟分别为96101010分;转新生儿科进一步观察治疗，于生后第8天出院。产妇术后转入ICU，予以头孢西丁预防感染，缩宫素促宫缩治疗。并于当天取出心脏临时起搏器。术后第2天病情平稳转回普通病房，于术后第5天出院。术后3月余电话随访、术后纯母乳喂养，术后

7、2月偶发夜间心慌，憋气，无心累、乏力、黑朦、咳嗽等，夜间可平卧。2周前到心胸外科就诊，建议手术。2讨论鲁登巴赫综合征由鲁登巴赫于1916年首先提出1，即为先天性房间隔缺损伴二尖瓣狭窄。此后其定义演变为先天性房间隔缺损和二尖瓣狭窄和关闭不全均可称为鲁登巴赫综合征。其中二尖瓣病变包括先天性、风湿性及黏液性变等。鲁登巴赫综合征的发生率占二尖瓣狭窄的0.6%0.7%，占继发孔房间隔缺损的4%，女性多见2。美国曾报道的发病率为0.001/10000003。鲁登巴赫综合征易形成肺动脉高压和右心衰竭，疾病进展较快。晚期患者往往肺动脉高压较重，心功能较差。因此，早期诊断、早期治疗是提高鲁登巴赫综合征疗效的关键

8、1，4。心脏超声心动图发现房间隔缺损合并二尖瓣狭窄是鲁登巴赫综合征的首选诊断方法。对于此类患者，多主张确诊后尽早手术治疗1，4，体外循环下修补房间隔缺损及处理二尖瓣病变是其基本的治疗原则，经心导管治疗该病的案例国内外也有报道。由于鲁登巴赫综合征的发病率很低，推测妊娠合并鲁登巴赫综合征的发病率就更低，国内外均无妊娠合并鲁登巴赫综合征发病率的报道，同时关于妊娠合并鲁登巴赫综合征的报道也较少。鲁登巴赫综合征中因其房间隔缺损及二尖瓣狭窄的血流动力学互相影响，两者的临床表现均可不典型，若妊娠妇女在孕期未常规行心脏彩超检查，妊娠时年龄较轻，心功能尚可，未引起重视，易被误诊或漏诊。查阅文献57报道可见，2例

9、为经产妇，1例产次不详，产妇年龄2229岁，均为妊娠中晚期发现此病。报道的3篇文献中患者孕前心功能尚可，无相关症状，孕前均未能明确诊断，其中2例经产妇患者初次妊娠无明显症状，未发现鲁登巴赫综合征;第2次妊娠时，尤其在妊娠中晚期，心脏负荷逐渐加重，心功能逐渐恶化，肺动脉高压加重，出现临床症状，行心脏彩超检查发现鲁登巴赫综合征。本例患者与其报道一致，也是在第2次妊娠时随着心脏负荷的加重才发现并确诊。关于妊娠合并鲁登巴赫综合征的处理、终止妊娠的时机及方式目前均没有统一意见。中华医学会妇产科学分会产科学组颁布的妊娠合并心脏病的诊治专家共识(2016)，将妊娠合并心脏病的风险分成了级，心功能分成了级。针

10、对不同的风险等级和心功能，终止妊娠的时机和方式有所不同。对于心脏风险为级的患者，若心功能级者可妊娠至孕3435周终止妊娠，有良好监护条件者可至孕37周终止妊娠4。文献5，6报道，1例因临产、心功能级，孕35周，在给予利尿剂减轻肺淤血及青霉素预防感染后顺娩;另外2例因肺动脉高压重度、心功能级于孕35周剖宫产终止妊娠，母婴结局均良好，术后随访资料欠缺。本例患者心脏风险为级，备孕期间心功能级，入院时心功能级，无明显自觉症状，因此入院后予促胎肺成熟，密切观察。但患者入院后再次出现了夜间偶有轻度活动后感心累、胸闷，肺动脉高压由轻度进展为中度，此时的心脏风险已由级变为级，孕周已达35+2周，心功能级，应及时终止妊娠。由于患者前次为剖宫产，宫颈Bishop评分4分，短期内不能经阴道分娩，故选择剖宫产终止妊娠，母儿结局良好。此外，患者有度房室传导阻滞和完全性右束