(中山血液科)巨噬细胞相关组织细胞肉瘤

1、巨噬细胞相关组织细胞肉瘤Macrophage-related Histiocytic Sarcoma概 述巨噬细胞相关的组织细胞肉瘤是起源于单核巨噬细胞的恶性肿瘤之一巨噬细胞相关的组织细胞肉瘤相当于过去的恶性组织细胞病(malignant histiocytosis, MH)组织细胞种类较多,因此目前将MH视为恶性组织细胞疾病的总称MH应称为恶性组织细胞疾病或恶性组织细胞增多症组织细胞发育分化 CD34HSC (骨髓) GM-CSF单核细胞巨噬细胞过渡性巨噬/树突状细胞前体细胞骨髓树突状细胞间质树突状细胞郎格汉细胞并指状树突状细胞皮肤树突状细胞滤泡树突状细胞间叶细胞前体细胞组织细胞标记巨噬细胞

2、LysCD45CD14CD68(+) S100CD1aFBirbeck颗粒(-)间质树突状细胞 CD45S100CD1a(+) F Birbeck颗粒(-)郎格汉细胞 CD45S100CD1aBirbeck颗粒 (+) CD14F(-)并指状树突状细胞 CD45S100(+) CD14CD1aFBirbeck颗粒(-)皮肤树突状细胞 FCD45CD68(+) S100CD1aBirbeck颗粒(-)滤泡树突状细胞 Kim4CD21CD35(+)S100(+/-) CD45Birbeck颗粒(-)恶性组织细胞疾病分类单核细胞相关的恶性组织细胞疾病 急性单核细胞白血病 急性粒细胞单核细胞白血病 慢

3、性单核细胞白血病巨噬细胞相关的恶性组织细胞疾病 组织细胞肉瘤(局限或弥散)树突状细胞的恶性组织细胞肉瘤(局限或弥散) 间质树突状细胞并指状树突状细胞郎格汉细胞 滤泡树突状细胞皮肤树突状细胞等恶性组织细 胞肉瘤WHO新分类中的组织细胞肉瘤临床特征各年龄组均可发生,多见于成人,中位年龄46岁累及淋巴结,皮肤或其他结外部分各占1/3病变可为孤立性肿快,或累及多部位,常有B症状常有肝脾肿大皮肤表现多样,肠道病变可导致肠梗阻,溶骨病变,骨髓受累可有全血细胞减少WHO新分类中的组织细胞肉瘤形态特征淋巴结结构破坏,大量互不黏附的肿瘤细胞呈弥漫浸润瘤细胞大,多为多形性,圆或卵圆形,灶性区可呈梭形胞质丰富嗜伊红

4、,偶呈空泡状,偶见噬血细胞现象细胞核大,轻度异形或明显异形不规则,圆或卵圆形,单或多核,常偏位,染色质淡.可见各种反应性细胞HE下很难与DLBCL或ALCL鉴别WHO新分类中的组织细胞肉瘤免疫表型及遗传学特征瘤细胞CD68,Lys,CD11c,CD14阳性CD45,CD45RO, HLA-DR 常阳性，S-100可呈灶性弱阳性MPO,CD33,CD34阴性, B/T细胞标记阴性，但CD4可阳性CD1a,CD21,CD35,CD30,HMB45,EMA阴性Ki-67指数10-90%,平均20%无IgH和TCR基因重排淋巴结结构破坏,大量互不黏附的肿瘤细胞呈弥漫浸润.HE100瘤细胞胞质丰富,红染,核空泡状,外形不整.可见噬血细胞现象.HE400示细胞的多形性.HE400瘤细胞胞质CD68+.S-P400瘤细胞CD3-, 非肿瘤性T细胞+. S-P400瘤细胞CD20-, 非肿瘤性小淋巴细胞+. S-P400组织细胞肉瘤诊断恶性病