第4代谢含第二章

1、第二章 人体的分子组成第一节 组成人体的糖类糖(carbohydrates) 化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生物或多聚物，常被称为碳水化合物。糖的概念糖的分类根据含糖单位数目不同，糖主要可分为以下三大类。单糖 (monosacchride)寡糖 (oligosacchride)多糖 (polysacchride)葡萄糖(glucose) 已醛糖果糖(fructose) 已酮糖 1. 单糖 不能再水解的糖。目 录半乳糖(galactose) 已醛糖 核糖(ribose) 戊醛糖 目 录根据羰基位置，分为醛糖（如葡萄糖）和酮糖（如果糖）根据含碳原子数目，分为三碳糖、四碳糖、五碳糖等。2. 寡糖常

2、见的几种二糖有麦芽糖 (maltose) 葡萄糖 葡萄糖蔗 糖 (sucrose) 葡萄糖 果糖乳 糖 (lactose) 葡萄糖 半乳糖2-10个单糖通过脱水缩合，以糖苷键相连。3. 多糖 能水解生成多个分子单糖（多于10个）的糖。常见的多糖有淀 粉 (starch)糖 原 (glycogen)纤维素 (cellulose)糖类的结构和性质单糖的结构和性质1.单糖的结构“手性碳原子”-分为L型（羟基在左）和D型（羟基在右）（1）链状结构（2）环状结构2.单糖的性质物理性质：溶解度高、具有甜味、旋光性化学性质：异构化作用-同分异构体互变 还原性-醛基或酮基转变为烯二醇 成脂作用-羟基与酸结合

3、成苷作用-形成糖苷多糖的结构与性质1.结构同聚多糖-组成单糖相同（淀粉、糖原、纤维素）杂聚多糖-成分不同，多含非糖物质（黏多糖、肝 素、硫酸软骨素）2.性质无还原性、不易溶于水、无甜味、无选旋光性同聚多糖可与碘发生呈色反应；杂聚多糖多具黏性 糖类的生理功能1. 氧化供能糖类代谢过程中可产生一些物质，参与机体代谢的调节。3. 细胞的结构物质这是糖最主要的功能。2. 细胞功能调节物如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分，参与细胞的构成。 糖代谢Metabolism of Carbohydrates第 四 章一、糖的消化与吸收消化人类食物中的糖主要有植物淀粉、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖

4、等，其中以淀粉为主。消化部位： 主要在小肠，少量在口腔第一节 概 述淀粉 麦芽糖+麦芽三糖 （40%） （25%）-临界糊精+异麦芽糖 （30%） （5%）葡萄糖 唾液中的-淀粉酶 -葡萄糖苷酶 -临界糊精酶 消化过程 肠粘膜上皮细胞刷状缘 胃 口腔 肠腔 胰液中的-淀粉酶 食物中含有的大量纤维素，因人体内无-糖苷酶而不能对其分解利用，但却具有刺激肠蠕动等作用，也是维持健康所必需。（二）糖的吸收1. 吸收部位 小肠上段 2. 吸收形式 单 糖 ADP+Pi ATP G Na+ K+ Na+泵小肠粘膜细胞 肠腔 门静脉 3. 吸收机制Na+依赖型葡萄糖转运体(Na+-dependent gluc

5、ose transporter, SGLT)刷状缘 细胞内膜 第 二 节糖的分解代谢 糖的分解途径无氧酵解，生成乳酸有氧氧化，生成CO2和H2O磷酸戊糖途径，生成磷酸核糖和NADPH （一）糖酵解的反应过程 * 定义* 反应部位：胞浆在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸(lactate)的过程称之为糖酵解。 一、糖的无氧分解（糖酵解）* 糖酵解分为两个阶段第一阶段（糖酵解途径）由葡萄糖分解成丙酮酸 第二阶段由丙酮酸转变成乳酸。 葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖ATP ADPMg2+ 己糖激酶(hexokinase)Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷

6、酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate, G-6-P)1.葡萄糖分解成丙酮酸哺乳类动物体内已发现有4种己糖激酶同工酶，分别称为至型。肝细胞中存在的是型，称为葡萄糖激酶(glucokinase)。它的特点是：对葡萄糖的亲和力很低受激素调控 6-磷酸葡萄糖转变为 6-磷酸果糖 己糖异构酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NA

7、DH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖 6-磷酸果糖 (fructose-6-phosphate, F-6-P) 6-磷酸果糖转变为1,6-双磷酸果糖 ATP ADP Mg2+ 6-磷酸果糖激酶-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖激酶-1(6-phosphfructokinase-1)6-磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖(1, 6-fructose-biphosphate, F-1,6-

8、2P)1,6-双磷酸果糖 磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖 醛缩酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛 + 磷酸丙糖的同分异构化磷酸丙糖异构酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸丙糖异构酶 (phospho

9、triose isomerase)3-磷酸甘油醛 磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸 Pi、NAD+ NADH+H+ 3-磷酸甘油醛脱氢酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛脱氢酶(glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase)3-磷酸甘油醛 1,3-二磷酸甘油酸 1,3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸 ADP ATP 磷酸甘油酸激酶 GluG-6-PF

10、-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸 在以上反应中，ADP或其他核苷二磷酸的磷酸化与底物的脱氢作用直接偶联，生成ATP的过程，称为底物水平磷酸化。1,3-二磷酸 甘油酸3-磷酸甘油酸 磷酸甘油酸激酶(phosphoglycerate kinase) 3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸 磷酸甘油酸变位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油

11、醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸变位酶 (phosphoglycerate mutase)3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸 烯醇化酶(enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸 + H2O磷酸烯醇式丙酮酸 (phosphoenolpyruvate, PEP)ADP ATP K+ Mg2+丙酮酸激酶(pyruvate kina

12、se)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸， 并通过底物水平磷酸化生成ATP磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸 2. 丙酮酸转变成乳酸丙酮酸 乳酸 反应中的NADH+H+ 来自于上述第6步反应中的 3-磷酸甘油醛脱氢反应。乳酸脱氢酶(LDH) NADH + H+ NAD+ E1:己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶-1 E3: 丙酮酸激酶 NAD+ 乳 酸 糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1,

13、 6-2PATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙 酮 酸 磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NADH+H+ （二）糖酵解反应的特点 反应部位：胞浆 糖酵解是一个不需氧的产能过程 反应全过程中有三步不可逆的反应G G-6-P ATP ADP 己糖激酶 ATP ADP F-6-P F-1,6-2P 6-磷酸果糖激酶-1 ADP ATP PEP 丙酮酸 丙酮酸激酶 产能的方式和数量方式：底物水平磷酸化净生成ATP数量：从G开始 22-2= 2ATP 终产物乳酸的去路释放入血

14、，进入肝脏再进一步代谢。分解利用 乳酸循环（糖异生）（三）糖酵解的调节关键酶 己糖激酶 6-磷酸果糖激酶-1 丙酮酸激酶 调节方式 变构调节 共价修饰调节 6-磷酸果糖激酶-1(PFK-1) 1.变构调节变构激活剂：AMP; ADP; F-1,6-2P; F-2,6-2P变构抑制剂： 柠檬酸; ATP（高浓度） F-1,6-2P 正反馈调节该酶 2. 激素的调节作用（共价修饰）丙酮酸激酶 丙酮酸激酶 ATP ADP Pi 磷蛋白磷酸酶（无活性） （有活性） 胰高血糖素 PKA, CaM激酶PPKA：蛋白激酶A (protein kinase A)CaM：钙调蛋白 （四）糖酵解的生理意义1. 在

15、机体缺氧时迅速提供能量2. 是某些细胞在氧供应正常情况下的主要获能途径。 无线粒体的细胞，如：红细胞 代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞糖的有氧氧化指在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量的过程。是机体主要供能方式。* 部位：胞液及线粒体 * 概念 二、糖的有氧氧化（一）有氧氧化的反应过程 第一阶段：酵解途径 第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧 第三阶段：三羧酸循环及氧化磷酸化 G（Gn） 丙酮酸 乙酰CoA CO2 NADH+H+ FADH2H2O O ATP ADP TAC循环 胞液 线粒体 2.丙酮酸的氧化脱羧 丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧为乙酰CoA丙酮酸 乙酰CoA

16、NAD+ , HSCoA CO2 , NADH + H+ 丙酮酸脱氢酶复合体 总反应式: 1.丙酮酸的生成（略）丙酮酸脱氢酶复合体的组成 酶E1：丙酮酸脱氢酶E2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶E3：二氢硫辛酰胺脱氢酶HSCoANAD+ 辅 酶 TPP 硫辛酸 HSCoA FAD, NAD+SSL三羧酸循环(Tricarboxylic acid Cycle, TAC)也称为柠檬酸循环，这是因为循环反应中的第一个中间产物是一个含三个羧基的柠檬酸。由于Krebs正式提出了三羧酸循环的学说，故此循环又称为Krebs循环，它由一连串反应组成。3.三羧酸循环所有的反应均在线粒体中进行。 * 概念* 反应部位 Co

17、ASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASHH2O柠檬酸合酶顺乌头酸梅异柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸脱氢酶复合体琥珀酰CoA合成酶琥珀酸脱氢酶延胡索酸酶苹果酸脱氢酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶目 录（二）三羧酸循环的主要特点 循环的含义：指乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成含三个羧基的柠檬酸，反复的进行脱氢脱羧，又生成草酰乙酸，再重复循环反应的过程。 TAC过程的反应部位是线粒体。 三羧酸循环的要点 经过一次三羧酸循环，消耗一分子乙酰CoA，经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化。生

18、成1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2， 1分子GTP。关键酶有：柠檬酸合酶 -酮戊二酸脱氢酶复合体 异柠檬酸脱氢酶 整个循环反应为不可逆反应 三羧酸循环的中间产物三羧酸循环中间产物起催化剂的作用，本身无量的变化，不可能通过三羧酸循环直接从乙酰CoA合成草酰乙酸或三羧酸循环中其他产物，同样中间产物也不能直接在三羧酸循环中被氧化为CO2及H2O。（三）三羧酸循环的生理意义 是三大营养物质氧化分解的最终代谢通路；是三大营养物质代谢联系的枢纽；为其它物质代谢提供小分子前体；为氧化磷酸化反应提供NADH+H+和FADH2H+ + e 进入呼吸链彻底氧化生成H2O 的同时ADP偶联磷酸化

19、生成ATP。NADH+H+ H2O、3ATP O H2O、2ATP FADH2 O （四）有氧氧化的生理意义 葡萄糖有氧氧化生成的ATP 21.5112.52.52.511.52.5净生成 32或30ATP22.5糖的有氧氧化是机体产能最主要的途径。它不仅产能效率高，而且由于产生的能量逐步分次释放，相当一部分形成ATP，所以能量的利用率也高。简言之，即“供能”（五）有氧氧化的调节关键酶 酵解途径：己糖激酶 丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体 三羧酸循环：柠檬酸合酶丙酮酸激酶6-磷酸果糖激酶-1-酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶1. 丙酮酸脱氢酶复合体 变构调节变构抑制剂：乙酰CoA; NA

20、DH; ATP 变构激活剂：AMP; ADP; NAD+ * 乙酰CoA/HSCoA或 NADH/NAD+时，其活性也受到抑制。 共价修饰调节 目 录2. 三羧酸循环的调节ATP,NADH 异柠檬酸脱氢酶ADP,AMP -脱氢酶复合体(六）巴斯德效应巴斯德效应(Pastuer effect)指有氧氧化抑制糖酵解的现象。* 概念磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反应过程。三、磷酸戊糖途径* 器官肝、脂肪组织、乳腺等* 细胞定位：胞 液 第一阶段：氧化反应 生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2（一）磷酸戊糖途径的反应过程* 反

21、应过程可分为二个阶段 第二阶段则是非氧化反应 包括一系列基团转移。 6-磷酸葡萄糖酸 5-磷酸核酮糖 NADPH+H+ NADP+ H2O NADP+ CO2 NADPH+H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶 HCOHCH2OH CO 6-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖酸内酯 1. 磷酸戊糖生成 5-磷酸核糖 催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH + H+。反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物。G-6-P 5-磷酸核糖 NADP+ NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ CO2 每3分子6-磷酸葡

22、萄糖同时参与反应，在一系列反应中，通过3C、4C、6C、7C等演变阶段，最终生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，可进入酵解途径。因此，磷酸戊糖途径也称磷酸戊糖旁路(pentose phosphate shunt)。2. 基团转移反应 磷酸戊糖途径第一阶段 第二阶段 5-磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛 C34-磷酸赤藓糖 C46-磷酸果糖 C66-磷酸果糖 C63-磷酸甘油醛 C36-磷酸葡萄糖(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸(C6)3 5-磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖 C53NADP+ 3N

23、ADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶 3NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶 CO2 （二）磷酸戊糖途径的生理意义1.为核苷酸的生成提供5-磷酸核糖 2.提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应（还原、羟化） NADPH是体内许多合成代谢的供氢体 NADPH参与体内的羟化反应，与生物合成或生物转化有关 NADPH可维持GSH的还原性 2G-SH G-S-S-GNADP+ NADPH+H+A AH2 第 三 节 糖原的合成与分解代谢 Glycogenesis and Glycogenolysis是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。肌肉：肌糖原，180 300

24、g，主要供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原，70 100g，维持血糖水平 糖 原 (glycogen) 糖原储存的主要器官及其生理意义 1. 葡萄糖单元以-1,4-糖苷 键形成长链。2. 约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。3. 每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。糖原的结构特点及其意义 目 录一、糖原的合成代谢 （二）合成部位（一）定义糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合成糖原的过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞液1. 葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 ATP ADP 己糖激酶

25、;葡萄糖激酶（肝） （三）糖原合成途径 1-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶 6-磷酸葡萄糖 2. 6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖 这步反应中磷酸基团转移的意义在于：由于延长形成-1,4-糖苷键，所以葡萄糖分子C1上的半缩醛羟基必须活化，才利于与原来的糖原分子末端葡萄糖的游离C4羟基缩合。半缩醛羟基与磷酸基之间形成的O-P键具有较高的能量。* UDPG可看作“葡萄糖的活性形式”，在体内作为葡萄糖供体。+UTP 尿苷 PPPPPi UDPG焦磷酸化酶 3. 1- 磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖 2Pi+能量 1- 磷酸葡萄糖 尿苷二磷酸葡萄糖 ( uridine diphosphate glu

26、cose , UDPG ) 糖原n + UDPG 糖原n+1 + UDP 糖原合酶UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶4. -1,4-糖苷键式结合 * 糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)， 作为UDPG 上葡萄糖基的接受体。 糖原n + UDPG 糖原n+1 + UDP 糖原合酶5.糖原分支的形成 分 支 酶 -1,6-糖苷键 -1,4-糖苷键 目 录 二、糖原的分解代谢 * 定义* 细胞定位：胞 液 * 肝糖原的分解 糖原n+1 糖原n + 1-磷酸葡萄糖 磷酸化酶 1-磷酸葡萄糖的生成糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖原分解成

27、为葡萄糖的过程。 1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶 1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸酶 （肝，肾）葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 脱支酶 2. 脱支酶的作用 转移葡萄糖残基水解-1,6-糖苷键 磷 酸 化 酶 转移酶活性 -1,6糖苷酶活性 目 录* 肌糖原的分解肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。 三、糖原合成与分解的调节 关键酶 糖原合

28、成：糖原合酶 糖原分解：糖原磷酸化酶 这两种关键酶的重要特点：* 它们的快速调节有共价修饰和变构调节二种方式。* 它们都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。调节有级联放大作用，效率高； 两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反； 此调节为酶促反应，调节速度快； 受激素调节。 1. 共价修饰调节 腺苷环化酶 （无活性）腺苷环化酶（有活性） 激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体 ATP cAMP PKA(无活性) 磷酸化酶b激酶 糖原合酶 糖原合酶-P PKA(有活性) 磷酸化酶b 磷酸化酶a-P 磷酸化酶b激酶-P Pi 磷蛋白磷酸酶-1 Pi Pi 磷

29、蛋白磷酸酶-1 磷蛋白磷酸酶-1 磷蛋白磷酸酶抑制剂-P 磷蛋白磷酸酶抑制剂 PKA（有活性） 2.变构调节磷酸化酶：AMP（激活剂） ATP;葡萄糖（抑制剂）糖原合酶：G-6-P（激活剂）第 四 节 糖 异 生Gluconeogenesis糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。* 部位* 原料* 概念 主要在肝、肾细胞的胞液及线粒体 主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸一、糖异生途径 * 定义* 过程 酵解途径中有3个由关键酶催化的不可逆反应。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；GluG-6-PF-6-PF-

30、1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸糖异生途径(gluconeogenic pathway)指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。1. 丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)丙酮酸 草酰乙酸 PEP ATP ADP+Pi CO2 GTP GDPCO2 丙酮酸羧化酶(pyruvate carboxylase)，辅酶为生物素（反应在线粒体） 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、胞液） 草酰乙酸转运出线粒体 出线粒体 苹果酸 苹果酸 草酰乙酸 草酰乙酸

31、草酰乙酸 天冬氨酸 出线粒体 天冬氨酸 草酰乙酸 非糖物质进入糖异生的途径 糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物 生糖氨基酸 -酮酸 -NH2 甘油 -磷酸甘油 磷酸二羟丙酮 乳酸 丙酮酸 2H 上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生途径，异生为葡萄糖或糖原 （二）1,6-双磷酸果糖转变为6-磷酸果糖1,6-双磷酸果糖6-磷酸果糖Pi果糖双磷酸酶（三）6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖Pi葡萄糖-6-磷酸酶6-磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖 6-磷酸果糖激酶-1 果糖双磷酸酶-1 ADP ATP Pi 6-磷酸葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸酶 己糖激酶 ATP ADP Pi PEP 丙酮酸

32、草酰乙酸 丙酮酸激酶 丙酮酸羧化酶 ADP ATP CO2+ATP ADP+Pi GTP 磷酸烯醇式丙酮酸 羧激酶GDP+Pi +CO2 目 录二、糖异生的调节 在前面的三个反应过程中，作用物的互变分别由不同酶催化其单向反应，这种互变循环称之为底物循环(substratecycle)。6-磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖 6-磷酸果糖激酶-1 果糖双磷酸酶-1 ADP ATP Pi 6-磷酸葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸酶 己糖激酶 ATP ADP Pi PEP 丙酮酸草酰乙酸 丙酮酸激酶 丙酮酸羧化酶 ADP ATP CO2+ATP ADP+Pi GTP 磷酸烯醇式丙酮酸 羧激酶GDP+Pi

33、+CO2 三、糖异生的生理意义（一）维持血糖浓度恒定 （二）补充肝糖原 三碳途径： 指进食后，大部分葡萄糖先在肝外细胞中分解为乳酸或丙酮酸等三碳化合物，再进入肝细胞异生为糖原的过程。（三）调节酸碱平衡（乳酸异生为糖） 第 五 节 血糖水平的调节Blood Glucose* 血糖，指血液中的葡萄糖。* 血糖水平，即血糖浓度。 正常血糖浓度 ：3.896.11mmol/L 血糖及血糖水平的概念 血糖水平恒定的生理意义 保证重要组织器官的能量供应，特别是某些依赖葡萄糖供能的组织器官。脑组织不能利用脂酸，正常情况下主要依赖葡萄糖供能；红细胞没有线粒体，完全通过糖酵解获能；骨髓及神经组织代谢活跃，经常利用葡萄糖供能。